системы (неврит большеберцового нерва справа); абдоминальный болевой синдром. Персистирование HBsAg, хронический персистирующий гепатит (морфологически).

2. Лекарственный УП, астматический вариант, рецидивирующее течение с поражением периферической нервной системы(полимиелорадикулоневрит), сердца (коронарит), почек (мочевой синдром). Лекарственная непереносимость пенициллина, тетрациклина, витаминов группы В, анальгина. Полипозная риносинусопатия.

Дифференциальный диагноз.

Клиническая симптоматика генерализованного УП довольно типична и болезнь на этом этапе распознается правильно. Трудности возникают в начале болезни и при диагностике клинических масок УП. Большой проблемой становится гипердиагностика УП, когда пытаются трактовать некоторые системные заболевания, а также маски туберкулеза, опухоли, как атипичный, «современный» УП. Следствием гипердиагностики являются позднее распознавание основного заболевания и неправильное лечение. В дебюте УП дифференцируют от инфекционных болезней, сепсиса, ревматизма, ревматоидного артрита, острой хирургической патологии, заболеваний, протекающих с высокой эозинофилией.

Подозрение на инфекцию возникает в связи с высокой лихорадкой, болью в животе, поносом. Отвергнуть инфекцию помогают динамическое наблюдение за больным, отрицательные результаты бактериологического и серологического исследования, типичные для УП мышечно-суставной синдром, похудание.

Сепсис нередко предполагают у больных УП в связи с высокой лихорадкой, лейкоцитозом, глобулиновыми сдвигами, иногда увеличением печени. Следует обращать внимание на гектический характер температурной реакции с ознобами при септическом состоянии, увеличение селезенки и раннюю анемию, не характерную для большинства больных УП. При сепсисе редки артриты и выраженные миалгии с атрофией мышц. Решающее значение имеют повторные посевы крови.

Ревматизм, ревматоидный артрит и другие заболевания, протекающие с поражением суставов, иногда ошибочно диагностируются у больных УП. Ревматизм у взрослых в настоящее время редко протекает с высокой лихорадкой и выраженной диспротеинемией. Для УП характерно поражение сердца в виде коронарита, изменения клапанов не наблюдается. При ревматоидном артрите только отдельные формы заболевания сопровождаются высокой лихорадкой; отмечают быстрое изменение суставов, лимфаденопатию, спленомегалию. При УП поражаются преимущественно крупные суставы, стойкой деформации не наблюдается, более типичны миалгии. Ревматизмом и ревматоидным артритом болеют преимущественно женщины.

Болевой абдоминальный синдром может быть поводом для ошибочной диагностики острого живота.

Абдоминальный синдром при УП развивается в период генерализации болезни, когда имеются другие системные проявления.

При гиперэозинофильной бронхиальной астме дифференциальный диагноз следует проводить в первую очередь с гельминтными и паразитарными заболеваниями— аскаридозом, описторхозом, трихинеллезом, парагонимозом. Имеют значение эпидемиологический анамнез, исследование кала и желчи на гельминты. Высокую эозинофилию в крови и легочные инфильтраты необходимо дифференцировать от грибковых заболеваний легких и в первую очередь от аспергиллеза. Для исключения последнего повторно исследуют мокроту на грибы и ставят реакцию со специфическим антигеном.

Аллергические эозинофильные пневмонии и инфильтраты в легких могут -раз виться у больных с лекарственной болезнью. Дифференциальный диагноз УП в этих случаях не всегда прост, однако отмена препарата-аллергена при лекарственной непереносимости приводит обычно к обратному развитию симптомов болезни.

Системный эозинофильный васкулит (типа Леффлера II) может протекать с бронхиальной астмой и высокий эозинофилией. В отличие от УП при эозинофильном васкулите в клинической симптоматике превалируют пристеночный эндокардит и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность; периферические невриты и артериальная гипертония встречаются редко.

Дифференциальный диагноз леченого УП проводят с хроническим гломерулоили пиелонефритом. Следует обращать внимание на наличие в анамнезе больных УП длительного периода лихорадки, миалгий, кожных высыпаний в сочетании с лейкоцитозом, повышением СОЭ, похуданием. Иногда имеются остаточные явления невритов.

Причины гипердиагностики и ошибочного диагноза УП: 1) недостаточное знание клинической симптоматики УП; 2) неполное представление о многообразии -кли нических форм и проявлений при других заболеваниях; 3) преувеличение роли лабораторных исследований и результатов биопсии при УП; 4) трудности диагностики.

Клиническая симптоматика и особенности течения УП подробно изложены выше.

Как неоднократно указывал .Е М. Тареев, большинство внутренних болезней протекает с поражением нескольких органов и систем. Укоренившееся представление о моноорганности болезней является источником диагностических ошибок. Помимо

внутренней патологии, интернист в своей деятельности неизбежно сталкивается с онкологическими, гематологическими и инфекционными болезнями. Развитие так называемых параспецифических иммунных реакций при опухолях, туберкулезе, лимфопролиферативных заболеваниях маскирует эти болезни под ревматические и системные заболевания соединительной ткани. Многообразие, «хамелеоноподобность» клинических признаков при УП хорошо известны. Не удивительно, что этой патологией пытаются иногда объяснить полиморфизм клинических проявлений и атипичные формы ряда заболеваний.

УП ошибочно диагностируют при длительной лихорадке и видимом отсутствии органных поражений, не выявленных традиционными методами исследования. Длительный, изолированный лихорадочный синдром не характерен для ,УПему обязательно сопутствует поражение мышц, периферической нервной системы, а позднее — внутрен-

ошибки при распознавании бактериального эндокардита (тромбоэмболического варианта) с минимальным поражением сердца. Поводом к ошибочной диагностике УП служат высокая лихорадка, поражение почек, сосудистые осложнения. В подобных случаях не учитывается отсутствие артериальной гипертонии, невритов, сопутствующая спленомегалия и изменение концевых фаланг пальцев в вид «барабанных палочек». Для подтверждения бактериального эндокардита используют посев крови.

Иллюстрацией сказанного служит следующее наше наблюдение.

Больная Н., 28 лет, направлена в клинику с диагнозом УП. В анамнезе-суставная «атака» в детстве, однако в связи с отсутствием порока сердца диагноз ревматизма в последующем отвергнут. В возрасте 23 лет нормальные срочные роды. Заболела 2 года назад, когда стала повышаться температура тела до39°С с ознобом. Лечение антибиотиками в обычных дозах оказалось малоуспешным. Через 6 мес развилось динамическое нарушение мозгового кровообращения, возникла резкая боль в поясничной области, сопровождающаяся макрогематурией. В крови: СОЭ постоянно 60 мм/ч, лейкоциты 4•109/л, Hb 75 г/л. В моче: умеренная протеинурия, микрогематурия. Диагностирован УП, назначены глюкокортикоиды. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии направлена в клинику.

При обследовании в клинике обращали на себя внимание бледность кожных покровов, лихорадка ремиттирующего типа с ознобами, ногти в форме «часовых стекол». Размеры сердца не увеличены, тоны громкие, выслушивается непостоянный систолический шум на верхушке. АД 120/80 мм рт. ст. Размеры печени по Курлову 10—9—8 см, край мягкий. При рентгенологическом, электрокардиографическом и фонокардиографическом исследовании убедительных данных за порок сердца не выявлено. На 7-й день пребывания в клинике развилось повторное нарушение мозгового кровообращения по типу ишемического инсульта и больная умерла. На вскрытии обнаружены бородавчатый эндокардит митрального клапана, умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, тромбоэмболия сосудов мозга, инфаркты почек.

Причиной ошибочного диагноза УП послужили отсутствие явных признаков порока сердца и тромбоэмболический синдром. Не были учтены ревматический анамнез, характер лихорадки (с ознобами), анемия, лейкопения, отсутствие артериальной гипертонии.

Источником ошибок при алкогольной болезни служит нередкое поражение периферической нервной системы, панкреатит, нефрит. Не принимают во внимание характер невритов (симметричные, чувствительные, с поражением только нижних конечностей), гематурический вариант нефрита с повышением уровня IgA в сыворотке крови и относительная редкость артериальной гипертонии. Особое значение следует придавать расспросу больных и родственников, а также «малым» признакам алкогольной

болезни (вегетативная неустойчивость, тремор пальцев, контрактуры Дюпюитрена, инъекция склер). Важным дифференциально-диагностическим признаком может служить биопсия печени, с помощью которой обнаруживают прямые или косвенные признаки алкогольной болезни.

Примером может служить следующее наблюдение.

Больной Д., 47 лет, в течение 5 лет наблюдался различными медицинскими учреждениями с диагнозом УП. В анамнезе злоупотребление алкоголем; последние годы стал отмечать боль в ногах при ходьбе, похудание, нестойкое повышение АД. При обследовании в стационаре обнаружены полиневрит, изменения в моче в виде преходящей протеинурии, микрогематурии. Лечился глюкокортикостероидами, НСПП, имел инвалидность в связи с системным сосудистым заболеванием. В течение последних 3 лет — дважды эпизоды желтухи, с этого времени отмечено значительное увеличение печени и селезенки.

При обследовании в клинике обнаружены остаточные явления симметричного чувствительного неврита нижних конечностей, токсическая энцефалопатия. Печень увеличена, плотная. При лапароскопии и биопсии печени выявлены портальный цирроз печени, перихолецистит, перигепатит правой доли. На основании анамнеза заболевания, признаков поражения периферической нервной системы и характерных изменений ЦНС, поражения почек по типу гематурического нефрита с нестойкой артериальной гипертонией, эпизодов желтухи (острый алкогольный гепатит), отсутствия HBsAg и имеющейся типичной картины портального цирроза печени диагностирована алкогольная болезнь с поражением печени, нервной системы, почек. Диагноз УП был ошибочным, поставлен без учета анамнеза и особенностей поражения органов.

При хроническом активном гепатите (ХАГ) с системными проявлениями нередко ошибочно ставят диагноз УП. Поскольку при УП возможно персистированиеHBsAg и поражение печени, дифференциальный диагноз этих заболеваний не всегда прост. Необходимо учитывать следующее: УП болеют преимущественно мужчины, при персистировании HBsAg развивается почти исключительно классический вариант болезни с высокой (злокачественной) артериальной гипертонией и асимметричным полиневритом. При УП отсутствуют признаки тяжелого поражения печени (как клинические, так и морфологические). Такие частые системные проявления ХАГ, как сухой синдром, фиброзирующий альвеолит, иммунные цитопении, при УП не наблюдаются.

Ревматоидный артрит, протекающий с васкулитом, висцеритами и полинейропатией, иногда ошибочно трактуют как УП. В отличие от УП полинейропатия при ревматоидном артрите симметричная, чаще по типу чувствительных расстройств, возможны точечные некрозы в области ногтевого ложа— дигитальный артериит. Поражения почек редки и проявляются мочевым синдромом, в легких характерны изменения по типу фиброзирующего альвеолита. Основной дифференциально-диагностический признак

— поражение суставов со стойкой деформацией и типичной для ревматоидного артрита атрофией мышц.

Амилоидоз (особенно первичный) в связи с множественным поражением органов, в том числе периферической нервной системы, почек,, сердца, мышц, нередко трактуется как системное сосудистое заболевание. В отличие от УП поражение почек при амилоидозе протекает с мочевым или нефротическим синдромом, без повышения АД; характерны кардиомегалия с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, рефрактерной к гликозидам; симметричные чувствительные невриты и миопатический синдром.

Неспецифический язвенный колит с аллергическими и иммунными проявлениями расценивается иногда ошибочно как УП. Ведущий клинический синдром при язвенном колите — многократный жидкий стул с примесью крови без каловых масс и умеренная боль в животе; возможны артралгии, поражение кожи по типу крапивницы или язвен- но-некротического васкулита, иммунная анемия. Артериальная гипертония и -по линеврит отсутствуют. Решающее значение для диагноза имеют колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишечника.

Саркоидоз с поражением ЦНС, кожи, глаз ошибочно диагностируют как УП. При болезни Бека в противоположность УП преимущественно поражаются оболочки мозга, возможно развитие тяжелого кератоконъюнктивита и узловатой эритемы. Важным диф- ференциально-диагностическим признаком является поражение легких (интерстициальный фиброз) наряду с увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов, трансбронхиальная биопсия которых позволяет подтвердить диагноз.

Ошибочный диагноз УП возможен при сочетании нескольких заболеваний у одного больного, что имитирует картину СВ. Наиболее часты следующие сочетания: хронический гломерулоили пиелонефрит и бронхиальная астма; гипертоническая болезнь и полинейропатия; кардиопатия и хронический холецистит и др. Чтобы избе-