- •ВВЕДЕНИЕ
- •Глава 1. ТЕРМИНОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
- •Глава 2. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗА
- •Глава 3. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
- •ОБЩЕКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
- •ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
- •Глава 4. ОСОБЕННОСТИ ЧАСТНЫХ ФОРМ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
- •УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
- •Классический узелковый периартериит
- •Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита.
- •Астматический вариант узелкового периартериита.
- •Моноорганный узелковый периартериит.
- •Течение узелкового периартериита.
- •Лабораторные данные.
- •Диагноз
- •Дифференциальный диагноз.
- •ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
- •Клинические варианты.
- •Течение
- •Диагноз
- •Дифференциальный диагноз.
- •НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)
- •ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ И РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ
- •ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ
- •ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
- •ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ ВАСКУЛИТ
- •Глава 5. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ
- •ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ
- •ФАРМАКОТЕРАПИЯ
- •Основные глюкокортикостероидные препараты
- •Цитостатические иммунодепрессанты
- •Нестероидные противовоспалительные препараты
- •Антикоагулянты и антиагреганты
- •Другие препараты, используемые при системных васкулитах
- •НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
- •Глава 6. ТЕРАПИЯ ЧАСТНЫХ ФОРМ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
- •УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
- •Иммунодепрессанты
- •Гемосорбция, плазмаферез
- •Симптоматическая терапия
- •Результаты лечения
- •Профилактика осложнений при лечении иммунодепрессантами
- •Выживаемость, причины смерти и прогноз
- •ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
- •Иммунодепрессанты
- •Гемосорбция, плазмаферез
- •Антимикробные средства
- •Осложнения при лечении цитостатиками и их предупреждение
- •Результаты лечения
- •Прогноз
- •НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОДРТЕРИИТ
- •ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ
- •ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ
- •ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
- •ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ ВАСКУЛИТ
- •Глава 7. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ
- •ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
творительным, в крови СОЭ 10 мм/ч, однако вновь отмечено нарастание протеинурии, в связи с чем больной повторно госпитализирован. По органам патологии нет. В моче: относительная плотность 1,025, белок 5,1 г/л, эритроциты 6—8 в поле зрения. Креатинин сыворотки крови 0,123 ммоль/л (1,4 мг%), КФ 76 мл/мин.
Проведена пункционная биопсия почки, при гистологическом исследовании обнаружена картина очагового фибропластического гломерулонефрита.
В связи с сохраняющейся активностью почечного процесса на фоне общей стабилизации основных проявлений ГВ решено повторить лечение плазмаферезом. Повторно проведено 5 сеансов плазмафереза, осложнений лечения не наблюдалось. Протеинурия понизилась до 0,3—1,5 г/л. Больной продолжает прием азатиоприна в дозе 100 мг/сут и преднизолона 10 мг/сут., работает по специальности (1988 г.).
Таким образом, у больного ГВ острого течения с преимущественным поражением почек и быстро прогрессирующей почечной недостаточностью терапия далакли нический эффект, который можно расценивать как ремиссию.
Несмотря на лечение иммунодепрессантами, у части больных ГВ развивается почечная недостаточность, которая требует проведения гемодиализа или пересадки почки. Эти процедуры при ГВ используются редко. S. Kuross и соавт. (1981) обобщили результаты нескольких авторов, имевших опыт по пересадке почки и проведению диализа у больных ГВ. Из 9 наблюдавшихся 5 проводился гемодиализ или перитонеальный диализ в сочетании с иммунодепрессивной терапией в связи с острой почечной недостаточностью. Все больные лечились хроническим программным гемодиализом продолжительностью от 2 мес до 2 лет с последующей пересадкой почки. После пересадки почки больные продолжали прием иммунодепрессантов; обострение ГВ наблюдалось у 1 из 9; умерли 3 больных (от вторичной инфекции), живы 6 больных (сроки от 7 мес до 7 лет).
Среди наших больных ГВ лечение программным гемодиализом проведено одной больной в возрасте 18 лет с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Лечение гемодиализом начали через 3 мес от начала заболевания и продолжали в течение 12 мес. Попытка назначения цитостатиков оказалась безуспешной в связи с непереносимостью. Больная умерла через год от активного васкулита.
Прогноз
Прогноз нелеченого ГВ плохой, средняя продолжительность жизни больных5 мес, менее чем 20% живут год, 7% доживают до 2 лет. Терапия глюкокортикостероидами позволила продлить среднюю продолжительность жизни больных до года. Применение цитостатиков и плазмафереза существенно изменило прогноз .ГВОднако результаты лечения у отдельных авторов заметно различаются. Так, Н. Lehmann и соавт. (1980) сообщают о неблагоприятных исходах у9 из 16 больных ГВ, наблю-
давшихся в |
течение 2 |
лет; S. Brandwein и соавт. (1983), лечившие |
цитостатиками |
|
13 больных, |
отметили |
выживание в течение 1 года 56%. A. J. Pinching и |
соавт. |
|
(1983) указывают на более тяжелый прогноз при поражении почек: 10 |
из 18 |
больных |
||
этой группы умерли (67%); 8 живут (сроки от 3 до 5 лет). |
|
|
Контрастируют с указанными работами результаты, достигнутые А. S. Fauci и соавт. (1983). Используя лечение циклофосфаном у 85 больных ГВ, авторы добились стойкой ремиссии в 93% случаев со средней продолжительностью ремиссии 48 мес; 27 из 79 больных в связи с хорошими результатами не получают иммунодепрессивной терапии в среднем 35 мес.
Причинами смерти при ГВ являются активный васкулит(при поздно диагностированных случаях и неадекватной терапии); инфекция, ХПН.
По нашим данным, продолжительность жизни больных, леченных цитостатиками, составила 45,9 мес, а при назначении глюкокортикостероидов —18,7 мес.
При лечении глюкокортикостероидами 5-летняя выживаемость больных ГВ составила 12%, а при сочетании терапии с цитостатиками—61% (рис. 25). Умерли 18 из 40 наблюдаемых больных (45%), из них 4 человека не получали патогенетической терапии в связи с запоздалой диагностикой. Лечение глюкокортикостероидами проводилось больным в ранние сроки наблюдения (70-е годы), когда отсутствовал опыт лечения цитостатиками, или при непереносимости последних.
Летальность при лечении цитостатиками составила, по нашим наблюдениям, 32% (8 из 25 больных), из них у 2 причиной смерти были ятрогенные осложнения. Причи-