Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита.
Поражение кожи и периферических сосудов наблюдается при генерализованных формах УП. Особым вариантом является кожный УП, при котором отсутствуют висцериты, а морфологические изменения кожи соответствуют классическому УП. Частота поражения кожи при УП составляет41—43%. Кожные проявления могут быть одним из первых клинических симптомов заболевания. Наиболее часты следующие изменения кожи: узелки, ливедо, геморрагическая пурпура.
Узелки представляют собой аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации. Кожные или подкожные узелки располагаются чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, но встречаются и в других областях. Величина их различна: от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в конгломераты неправильной формы или образующих своеобразные сосудистые муфты. Кожа над ними гиперемирована, резко болезненна при пальпации. Кожные проявления держатся в течение 4—6 нед, затем исчезают; пигментированные участки кожи остаются более длительное время. Узелковые высыпания имеются у 15—30% больных УП и часто рецидивируют.
Рис. 8. Узелковый периартериит (тромбангитический вариант), изменение кожи по типу древовидного ливедо, ампутация пальцев.
Ливедо (синдром стаза) встречается преимущественно у детей. По данным Л. А. Исаевой и Г. А. Лыскиной (1984), у 72% детей УП имелись изменения кожи по типу ливедо. У взрослых ливедо наблюдается в 4—6% случаев. Участки пораженной кожи имеют багрово-цианотическую окраску, напоминающую по форме сеть или ветви дерева (livedo razemosa, reticularis). Ливедо локализуется чаще на конечностях, однако встречается на ягодицах, животе, груди. Иногда узелки сочетаются с ливедо, склонными к развитию некрозов и язв.
Для кожного варианта УП типично отсутствие висцеритов наряду с имеющимися поражением кожи в виде подкожных узелков или ливедо. Характерны повышение температуры тела, миалгии, слабость, потливость, похудание. Отмечается лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия, иногда анемия. Диагноз подтверждается при биопсии пораженного участка кожи.
Кожный васкулит взрослых часто сочетается с поражением периферических сосудов и развитием дистальной гангрены. Е.М. Тареев (1926) впервые описал случай УП с поражением артерий конечностей и типичными морфологическими изменениями сосудов. В дальнейшем этот вариант УП получил название кожно-тромбангитического. Для него характерны узелки и ливедо, нарушение периферического кровообращения с развитием гангрены пальцев и конечностей (рис. 8, 9). У детей дистальная гангре-
на при УП встречается в 34% случаев. Мы наблюдали 9 больных с поражением периферических сосудов и гангреной. В 3 случаях была генерализованная (классическая) форма УП с васкулитом периферических сосудов, в 6 болезнь протекала без поражения внутренних органов. Иллюстрацией этого варианта УП служит следующая история болезни.
Рис. 9. Узелковый периартериит (классический вариант) с поражением периферических сосудов, сухая гангрена I фаланг пальцев.
Больной Ж. Наблюдается нами 17 лет, инвалид I группы (в прошлом шофер). Заболел в возрасте 30 лет, после повторного охлаждения появились узелковые высыпания в области лопатки, вскоре отметил боль в мышцах и суставах, лихорадку, быстрое похудание. Наблюдались анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Состояние больного улучшилось при назначении преднизолона. В первые годы болезнь протекала по типу периодических обострений; поражений внутренних органов выявлено не было. В 1967 г. развился мононеврит малоберцового нерва слева, который претерпел обратное развитие в течение 1—2 лет. При гистологическом исследовании подкожного узелка выявлена типичная картина деструктивно-продуктивного панваскулита артерии среднего калибра. Таким образом, диагноз УП был подтвержден гистологически. Обострения болезни удавалось ликвидировать назначением бутадиона и только эпизодически, короткими курсами больной получал глюкокортикостероиды. Новый рецидив болезни развился в1969 г. и вначале не отличался от предыдущих. Больной в это время находился в районной больнице по месту жительства. Постепенно появилась и стала нарастать боль в правой ноге, которая затем стала нестерпимой. Развилась гангрена, ампутировано правое бедро в верхней трети. В дальнейшем на протяжении 6 лет наблюдалась стойкая ремиссия и больной чувствовал себя практически здоровым. Изредка беспокоила боль в мышцах и появлялись единичные подкожные узелки, в связи с чем больной самостоятельно принимал бутадион. Новый рецидив в конце1975 г. характеризовался обильными узелковыми высыпаниями, ливедо, миалгиями, лихорадкой; через несколько недель в местах наиболее обильных высыпаний появились участки некроза тканей и гангренаI пальца правой кисти. Вновь были назначены глюкокортикостероиды, проведена некрэктомия. В течение нескольких месяцев продолжал прием полькортолона, бутадиона, на фоне приема которых состояние постепенно улучшилось, полностью исчезли узелки, ливедо, нормализовались гематологические показатели. В течение последних лет препаратов не принимает, вызван в клинику для катамнестического наблюдения.
При обследовании больного в клинике патологии со стороны внутренних органов не обнаружено; кожа имеет обычный рисунок, узелки не пальпируются. Состояние после высокой ампутации бедра и I пальца правой кисти, обширные рубцовые изменения в области мягких тканей спины и ягодицы с частично не зажившей раневой поверхностью. Снижение пульсации в области лучевой артерии справа. АД 120/80 мм рт. ст., сердце не расширено, тоны громкие. При осциллографии: снижение индекса на всех уровнях; понижение кожной температуры на пальцах левой стопы, при капилляроскопии выявлен капилляроспазм. При исследовании крови, мочи, биохимическом и иммунологическом обследовании отклонений от нормы не выявлено.
Клинический диагноз: УП, тромбангитический вариант с поражением периферических сосудов (дистальная гангрена и некроз мягких тканей), кожи (подкожные узелки, ливедо), леченный короткими курсами кортикостероидов, бутадионом.
Помимо образования кожных узелков и ливедо, при УП наблюдается геморрагическая пурпура. Ее возникновение нередко связано с лекарственной аллергией и встречается преимущественно при астматическом варианте болезни. Типичны геморра-
гические высыпания (мелкоточечные или сливные) с локализацией на нижних конечностях. При значительном распространении возникают язвы.
Астматический вариант узелкового периартериита.
Впервые легочный вариант УП с предшествующей бронхиальной астмой или пнев-
монитом описали G. A. Rose и Н. Spencer в 1957 г. J. Churg и L. Strauss (1951)
обобщили результаты наблюдений 23 больных, у которых тяжелая бронхиальная астма сочеталась с гиперэозинофилией и поражением других органов. Тяжелое течение болезни и неблагоприятный прогноз позволили авторам трактовать эту патологию как злокачественный гиперсенсивный ангиит. В современных классификациях [Alar-con- Segovia D. G., 1977; Cupps Т. R., Fauci A. S., 1981] синдром, описанный J. Churg
и L. Strauss, рассматривается в группе УП (некротического васкулита) под названием аллергического ангиита и гранулематоза. В нашей стране эта форма заболевания известна как астматический вариант УП [Тареев Е. М., Семенкова Е. Н., 1969]. Как и при классическом УП, для астматического варианта характерно генерализованное поражение сосудов в виде панваскулита. Чаще развивается васкулит мелких артериол и венул с образованием интра- и экстрасосудистых гранулем и эозинофильных инфильтратов в органах, возможно формирование артериальных аневризм.
Впротивоположность классическому УП асматическим вариантом в2 раза чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет (средний возраст 33,5 лет) (табл. 5).
В75% случаев астматическому варианту УП предшествует непереносимость лекарств, у 2/3 больных в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.
Клинические симптомы. Начинается болезнь обычно с бронхита или «простудного» заболевания, по поводу которых назначается антибактериальная терапия. Иногда промывание пазух раствором пенициллина или другими антисептиками способствует ухудшению состояния. Введение вакцин и сывороток отмечено в анамнезе больных УП перед началом болезни в 5—10% случаев. Применение физиотерапевтического лечения и особенно процедур, связанных с аппликациями медикаментов, внутривенное введение плазмы, антистафилококкового иммуноглобулина могут быть одной из причин, способствующих развитию болезни. Такие неспецифические факторы, как охлаждение, инсоляция, иногда беременность и роды на фоне существующей лекарственной аллергии имеют разрешающее значение.
Таблица 5. Пол и возраст больных классическим и астматическим вариантом узелкового периар-
териита
Клинический вариант УП |
Средний возраст, годы |
Мужчины |
Женщины |
Классический (100 больных) |
38 |
Астматический (32 больных) |
33,5 |
число |
% |
число |
% |
больных |
|
больных |
|
85 |
85 |
15 |
15 |
11 |
35 |
21 |
65 |
Болезнь начинается всегда с типичных приступов бронхиальной астмы. Астма как дебют УП отличается особым упорством течения и тяжестью приступов, часто осложняется астматическим статусом. В начале болезни имеется умеренная эозинофи- лия—до 10—15% в периферической крови. В течение нескольких лет поражения других органов, кроме легких, отсутствуют. Астма предшествует другим васкулитам в среднем 2—3 года. Генерализация болезни, так же как и начало болезни, развивается чаще в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов бронхиальной астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боль в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний; узелки и ливедо встречаются реже, чем при классическом УП. В этот период отмечается высокая эозинофилия (от 35 до 85% эозинофилов в периферической крови). Помимо астмы у половины больных (по данным некоторых авторов, до 93%) поражается легочная паренхима в виде инфильтратов или пневмонита.
Больные жалуются на кашель, одышку, иногда кровохарканье. Рентгенологически определяется два типа изменений: 1) легочные инфильтраты (один или несколько), имеющие округлую форму и локализующиеся в средних или нижних легочных полях; в редких случаях наблюдается распад инфильтрата; 2) пневмонит, рентгенологически напоминающий очаговую или сливную пневмонию, для которой характерно отсутствие эффекта при назначении антибиотиков и положительное влияние глюкокортикостероидов. В случаях развития выпотного' плеврита в экссудате определяют большое содержание эозинофилов. Поражение плевры связано с ее инфильтрацией эозинофилами.
Вслед за легочным синдромом появляются типичные поражения внутренних органов и нервной системы. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы бронхиальной астмы и нормализуется число эозинофилов в периферической крови. Частота поражения внутренних органов при астматическом варианте УП представлена в табл. 6. При сравнении с классическим УП обращает на себя внимание меньшая частота поражения почек и артериальной гипертонии. У 2/3 больных развиваются периферические невриты, тяжесть и распространенность которых варьируют от мононеврита до полирадикулоневрита с парезом кистей и стоп. Более чем у половины больных имеются абдоминалгии, диспептические явления, в тяжелых случаях осложняющиеся перфорацией кишечника и кровотечением. Поражение сердца характеризуется диффузными изменениями с нарушением ритма и проводимости, хотя возможны коронариты и инфаркт миокарда.
Приводим наблюдение больной с астматическим вариантом болезни.
Таблица 6. Сравнительная клиническая характеристика 132 больных при классическом и астматическом вариантах узелкового периартериита
Клинический синдром |
Классический узелковый |
Астматический узелковый |
||
|
периартериит (100 больных) |
периартериит (32 больных) |
||
|
число больных |
% |
число больных |
% |
Лихорадка |
88 |
88 |
30 |
94 |
Похудание |
68 |
68 |
30 |
94 |
Артриты (атралгии) |
53 |
53 |
14 |
44 |
Миалгии |
58 |
58 |
21 |
65 |
Поражение кожи |
41 |
41 |
11 |
34 |
узелки |
28 |
28 |
3 |
9 |
ливедо |
6 |
6 |
1 |
3 |
пурпура |
7 |
7 |
7 |
21 |
Поражение почек |
77 |
77 |
18 |
56 |
Артериальная гипертония |
74 |
74 |
16 |
50 |
Поражение легких |
15 |
15 |
32 |
100 |
бронхиальная астма |
— |
— |
32 |
100 |
пневмонит |
15 |
15 |
14 |
44 |
Периферические невриты |
61 |
61 |
24 |
75 |
Поражение сердца |
58 |
58 |
15 |
45 |
Поражение желудочно-кишечного |
36 |
36 |
20 |
62 |
тракта |
|
|
|
|
Поражение ЦНС |
16 |
16 |
5 |
15 |
Больная Е., 30 лет. В анамнезе с 24 лет вазомоторный ринит, с 27 лет приступы бронхиальной астмы, повторные пневмонии с эозинофилией в крови(до 35%). Лечение бронхолитиками и короткими курсами глюкокортикостероидов приводило к улучшению состояния. В возрасте 29 лет роды (январь 1969 г.); беременность перенесла хорошо, приступов удушья не было. Через месяц после родов возобновились приступы удушья, повысилась температура тела до 39°С. Кратковременный эффект достигнут при назначении глюкокортикостероидов. В марте 1969 г. появились резчайшая боль в животе, рвота, понос, похудание (за 3 мес на 34 кг). В крови: лейкоциты 44•109/л, эозинофилы 70%, СОЭ 40 мм/ч. Лечилась в инфекционном отделении антибактериальными препаратами без эффекта. Предполагали брюшной тиф, амебиаз. Через месяц появилась жгучая боль в конечно-
стях и развился неврит большеберцового нерва слева; этот период впервые отмечено повышение АД до 150/100 мм рт. ст. и найдены изменения в моче (белок 0,6 г/л, микрогематурия).
В августе 1969 г. в связи с истощением больной назначено внутривенное введение альбумина, после чего появилась боль за грудиной, отрицательная динамика ЭКГ (ТV3-6 отрицательный). Терапия глюкокортикостероидами (60 мг/сут) лишь временно улучшила состояние больной — понизилась температура тела, уменьшились