рают простагландины. В патогенезе СВ имеют значение и другие факторы — генетически детерминированная иммунная реактивность и нарушение клиренса селезенки. Последний факт может указывать на дефектную функцию ретикулоэндотелиальной системы, врожденную или приобретенную в результате микрососудистого поражения селезенки [Ronco P. et al., 1983]. Иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза сопровождается нарушением микроциркуляции, изменением реологических свойств крови. Это проявляется агрегацией эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и синдрома ДВС.

Д о к а з а т е л ь с т в о м и м м у н о к о м п л е к с н о г о С В я в л я ю т с я : 1) морфологические признаки (отложение иммуноглобулинов и комплемента в сосудах, тканях и на базальной мембране клубочка почки); 2) обнаружение ЦИК и фиксирование ИК с HBsAg — антителом при узелковом периартериите, височном артериите; 3) клинические симптомы (лихорадка, поражение почек, кожи, суставов, легких), персистирование HBsAg в сыворотке крови больных и признаки поражения печени; 4) лабораторные исследования (анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, криоглобулинемия, гипергаммаглобулинемия, обнаружение ревматоидного фактора, гипокомплементемия).

Глава 3. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

Своевременная диагностика СВ необходима для выбора оптимального лечения. При обследовании больных наряду с общеклиническими методами используют лабораторную диагностику, некоторые инструментальные (ангиография) и гистологические исследования. Большое значение имеют правильная оценка того или иного метода и сопоставление его с клиническими симптомами. В связи с отсутствием специфических лабораторных тестов основное место в диагностике должно быть уделено клиническим симптомам болезни.

ОБЩЕКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Определенное значение имеют пол и возраст, так как узелковым периартериитом, например, болеют преимущественно мужчины среднего возраста, аортоартериитом

— молодые девушки, тромбангиитом Бюргера — мужчины. Жалобы больных СВ разнообразны и зависят от локализации сосудистого поражения, фазы болезни и степени функциональных нарушений органов. Для всех больных характерны в начале болезни повышение температуры тела, артралгии, миалгии. Лихорадка при СВ имеет постоянный характер и не уступает действию антибактериальных препаратов. При геморрагическом васкулите, узелковом периартериите и гранулематозе Вегенера могут быть кожные высыпания в виде геморрагий, язв, узелков. Характерны при височном артериите головная боль, при тромбангиите — синдром перемежающейся хромоты и флебиты. Прогрессирующее похудание свойственно больным узелковым периартериитом.

С развитием органной патологии жалобы становятся разнообразнее. Появляются характерные для артериальной гипертонии жалобы на головную боль, головокружение при узелковом периартериите, неспецифическом аортоартериите; выраженные абдоминалгии и диспепсические явления при узелковом периартериите и геморрагическом васкулите; типичная невритическая боль в конечностях при узелковом периартериите, церебральные расстройства при височном артериите, неспецифическом аортоартериите, узелковом периартериите. Жалобы на одышку, приступы удушья, кашель предъявляют больные узелковым периартериитом и гранулематозом Вегенера. Для больных гранулематозом Вегенера типичны жалобы на гнойный насморк, носовые кровотечения.

Правильно и тщательно собранный анамнез болезни имеет большое значение в установлении диагноза СВ. Связь заболевания с аллергией на лекарства, вакцину или пищу, наличие в анамнезе бронхиальной астмы, аллергической риносинусопатии, крапивницы, острого вирусного гепатита, переливания крови — важные факторы при определении этиологии васкулита.

Особое значение имеют последовательность и время появления симптомов -бо лезни. Как правило, СВ имеют острое и подострое начало с первоначальными общими

признаками воспаления и последующим развитием (через несколько недель или месяцев) органной патологии.

Важен анализ особенностей течения заболевания, влияния лекарств на те или иные проявления. Отсутствие эффекта от лечения антибиотиками и клиническое улучшение при назначении кортикостероидных препаратов и цитостатиков указывают на иммунный характер воспаления.

Осмотр в разгар болезни позволяет определить тяжесть состояния больных. Обращают на себя внимание резкое истощение больных узелковым периартериитом, выраженная атрофия мышц конечностей, периферические невриты. При гранулематозе Вегенера осмотр носа и глотки позволяет выявить деформацию носа и изъязвление слизистых оболочек; в отдельных случаях имеются экзофтальм(односторонний), конъюнктивит.

Обследование периферических сосудов начинается с пальпации височных, теменных, затылочных артерий, определения их плотности, болезненности, пульсации. Изменения артерий головы отмечаются в основном при височном артериите. Затем исследуют все периферические сосуды, определяют пульсацию сонных и подключичных артерий. Отсутствует пульсация на крупных артериях при неспецифическом аортоартериите, тромбангиите. Имеют значение асимметрия пульса и разница АД на нижних и верхних конечностях. Обязательна аускультация всех периферических и почечных артерий. Систолический шум на периферических сосудах и над пупочной областью в сочетании с асимметрией пульса и АД — признак сужения сосудов при аортоартериите..

Важно методическое и последовательное обследование всех органов и систем с учетом системного характера поражения при васкулитах.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

У большинства больных СВ определяется лейкоцитоз, который является признаком основного заболевания, за исключением гнойных осложнений (синусит, абсцесс легкого) при гранулематозе Вегенера. Эозинофилия характерна для астматического варианта узелкового периартериита.

Анемия (обычно нормохромная) развивается при височном артериите и у половины больных гранулематозом Вегенера. Возможна вторичная анемия при желудочнокишечном кровотечении и хронической почечной недостаточности (ХПН).

Увеличение СОЭ — один из ведущих лабораторных признаков СВ, определяющий остроту болезни. Значительное повышение СОЭ встречается при височном артериите и гранулематозе Вегенера. Нормальные величины СОЭ даже в острую фазу болезни могут быть при геморрагическом васкулите и облитерирующем тромбангиите.

Повышение уровня иммуноглобулинов — частый симптом при васкулитах. Уровень IgA повышается при геморрагическом васкулите, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите IgE — при всех васкулитах, особенно при астматическом варианте узелкового периартериита, гранулематозе Вегенера.

Ревматоидный фактор (РФ), по данным литературы, отмечают у 50% больных гранулематозом Вегенера и узелковым периартериитом. У больных ревматоидным артритом с высоким титром РФ чаще встречаются васкулиты.

Иммунные комплексы. ЦИК обнаруживают при ревматических, инфекционных, опухолевых заболеваниях. Патофизиологическую роль приобретают ИК с HBsAg, фиксированные в стенке сосуда или мышце при узелковом периартериите.

Криоглобулины обнаруживают при ряде заболеваний. Для васкулитов характерна смешанная (тип II) криоглобулинемия IgG — IgA, при которой развивается поражение кожи, почек, идентичное узелковому периартерииту.

Отмечено снижение комплемента (фракции С3, С4) в сыворотке крови у больных геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера. Гипокомплементемия — признак иммунокомплексного патогенеза васкулита — более выражена она у HBs-позитивных больных.

Поверхностный антиген гепатита В находят в сыворотке, используя методику Оухтерлони и встречного иммуноэлектрофореза со стандартными антисыворотками с помощью преципитации в геле, у 40— 50% больных узелковым периартериитом и у от-