на смерти при различных программах лечения и продолжительность жизни больных ГВ обобщены в табл. 19.

Рис. 25. Выживаемость больных гранулематозом Вегенера при лечении глюкокортикостероидами(1) и сочетанной терапии с цитостатиками (2).

Таким образом, по результатам наших наблюдений прогноз больных ГВ и выживаемость зависят от: 1) рано начатого лечения (в течение первых 2 мес); 2) выбора препаратов (предпочтение следует отдавать циклофосфану); 3) длительности проводимого лечения (не менее 5 лет); 4) переносимости препаратов и возникших осложнений (особенно инфекционных).

Таблица 19. Причины смерти при различных программах лечения и продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОДРТЕРИИТ

Методы лечения. При НАА проводят медикаментозное и хирургическое лечение. Хирургическое лечение направлено на восстановление сосудистой проходимости с целью уменьшения ишемии органов и ликвидации реноваскулярной гипертонии.

Медикаментозное лечение. Консервативное лечение имеет несколько задач: 1) влияние на активность иммунного процесса; 2) борьба с ишемическими осложнениями

(инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения); 3) медикаментозная коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия показана больным при подготовке к операции и в послеоперационном периоде. Тактика медикаментозной терапии различается в зависимости от клинических признаков активности процесса и стадии заболевания.

Большинство авторов для лечения больных НАА предлагают кортикостероиды. Используют различные методики лечения. С. П. Абугова (1978) в своей практике применяла короткие повторные курсы лечения преднизолоном в течение1—1,5 мес; максимальная суточная доза не превышала 40 мг. Автор сочетала лечение глюкокортикостероидами с НСПП и гепарином.

К. Ishikava (1981) использовал длительные курсы лечения глюкокортикостероидами: начальная доза преднизолона составляла 30—50 мг/сут с последующим постепенным снижением до 10—20 мг/сут в течение нескольких лет. Критерием для снижения дозы преднизолона служили лабораторные признаки активности, в первую очередь уменьшение СОЭ.

В случае толерантности к глюкокортикостероидам отдельные авторы[Volkman D. J., Mann D. L., 1982] предлагают лечение цитостатиками, хотя и предполагают, что для подавления воспаления при НАА достаточно глюкокортикостероидов.

Мы в своей практике при выборе лечения НАА руководствуемся степенью активности, характером органных поражений, в том числе тяжестью НАА.

При остром течении НАА назначают преднизолон в дозе 30 мг/сут и азатиоприн по 100 мг/сут. При высокой артериальной гипертонии доза преднизолона не превышает 15 мг. Лечение подавляющими дозами препаратов проводят в течение1—1,5 мес. Критерием улучшения служат клинико-лабораторные признаки: нормализация температуры тела, уменьшение артралгий, слабости, головокружения; нормализация СОЭ, глобулиновых сдвигов, повышение уровня гемоглобина.

Дозу преднизолона снижают постепенно, в среднем на 7,5—10 мг/мес до поддерживающей дозы 10 мг/сут. Лечение поддерживающими дозами проводят не менее2 лет. Если больному предстоит операция, дозу препарата временно увеличивают на 5— 10 мг. Азатиоприн больной получает не менее года в дозе 50—75 мг/сут. Сочетанное лечение цитостатиками мы использовали у 7 больных НАА с острым течением болезни, во всех случаях удалось достичь клинической ремиссии.

При подостром течении НАА глюкокортикостероиды назначают в дозе15—20 мг/сут с последующим снижением до 5—7,5 мг/сут, лечение продолжают в течение года. В дальнейшем при стабилизации процесса могут быть использованы НСПП. ри

в средних терапевтических дозах) в сочетании с антикоагулянтами, антиагрегантами и сосудорасширяющими препаратами. Курсы лечения проводят обычно 2—3 раза в год продолжительностью 1—1,5 мес.

В дальнейшем больным рекомендуют поддерживающее лечение индометацином (50— 75 мг/сут), вольтареном (50 мг/сут) или бруфеном (400 мг/сут). При обострении болезни можно сочетать лечение глюкокортикостероидами в небольших дозах с НСПП.

При быстром прогрессировании ишемических расстройств и присоединении -ос ложнений (инфаркт миокарда, тромбоз церебральных и периферических сосудов, ретинопатия) лечение проводят гепарином, антиагрегантами и тромболитическими препаратами. Доза гепарина составляет 20 000—40 000 ЕД в виде подкожных инъекций 3—4 раза в сутки. При опасности тромбоза назначают гепарин (10000 ЕД на изотоническом растворе хлорида натрия) внутривенно капельно в сочетании с подкожными инъекциями.

Курс лечения гепарином 4—6 нед; отменяют препарат медленно, уменьшая разовую дозу без сокращения числа инъекций.

При назначении антикоагулянтов следует помнить, что глюкокортикостероиды являются антагонистами гепарина, а цитостатики, индометацин, бруфен потенцируют его антикоагулянтные свойства. Это обстоятельство следует учитывать при выборе дозы гепарина.

Наряду с антикоагулянтами назначают антиагреганты, чаще курантил в дозе 225—400 мг/сут с последующим снижением до 75—100 мг в течение нескольких месяцев. При развитии тромбозов препарат вводят внутривенно капельно по 2—4 мл 0,5% раствора.

При хронических формах болезни назначают ангиопротекторы(продектин по 0,75—1,5 г/сут) в течение 6—8 мес.

Используют также препараты никотиновой кислоты (компламин, никошпан). При церебральных нарушениях широко применяют стугерон в дозе 75—100 мг/сут в течение б—12 мес.

Медикаментозное лечение при артериальной гипертонии проводят у неоперированных больных и в послеоперационном периоде в случае неэффективности хирургического лечения.

Учитывая реноваскулярный механизм артериальной гипертонии при НАА, целесообразно применение каптоприла. Этот препарат с успехом используют у больных НАА. [Grossman E., Morag W., 1984], хотя имеются сообщения о развитии острой почечной недостаточности, индуцированной каптоприлом у больных со стенозом почечных артерий.

Выбор препаратов и способа лечения больных с артериальной гипертонией при НАА не отличаются от таковых при других СВ, сопровождающихся тяжелой артериальной гипертонией.

Хирургическое лечение показано при артериальной гипертонии(реноваскулярной или коарктационной), ишемии головного мозга, конечностей и органов брюшной полости. Противопоказания: сердечная недостаточность, тяжелые изменения миокарда, коронарная недостаточность, далеко зашедшие изменения сосудов.

А. В. Покровский (1979) наиболее рациональным видом операции считает резекцию пораженного сегмента с протезированием; оперативное лечение проводят в нескольких сосудистых бассейнах одновременно или поэтапно. Автор отметил стойкую нормализацию гемодинамики у 83% оперированных больных, при этом у 75% исчезли основные симптомы болезни, понизилось или нормализовалось АД.

Результаты лечения и прогноз НАА зависят от выбора метода консервативной терапии (в том числе с использованием глюкокортикостероидов); эффективности реконструктивного хирургического лечения и контроля артериальной гипертонии.

Летальность при НАА несколько ниже, чем при других СВ; 5-летняя выживаемость при неосложненном НАА колеблется от94% [Hall S. et al., 1985] до 100% [Ishikava К., 1981].

На продолжительность жизни при НАА существенно влияют осложнения(артериальная гипертония, недостаточность клапанов аорты, артериальные аневризмы, ретинопатия). Присоединение нескольких осложнений уменьшает продолжительность жизни почти вдвое.

По данным К. Ishikava, 10-летняя выживаемость в группе больных, не имевших осложнений, составила 97%, а при развитии осложнений — 58,6%.

Причины смерти при НАА: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения.

Из наблюдаемых нами больных умерли 5: из них 3 от инфаркта миокарда, 1 от ишемического инсульта, причиной смерти еще одной больной была сердечная недостаточность.

ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Наиболее эффективным методом лечения больных ВА является применение кортикостероидов. НСПП и салицилаты способны облегчить состояние больных с ревматической полимиалгией, но не предотвращают сосудистых катастроф и слепоты при ВА.

Методы лечения. Выбор подавляющей дозы глюкокортикостероидов при ВА зависит от поражения органа зрения или крупных артериальных стволов. При неослож-