3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Гл а в а 6

Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца

1.Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС

снормальным разворотом конотрункуса

Стеноз легочной артерии

синтактной межжелудочковой перегородкой

Вдоступной литературе мы не нашли материала по изучению закономерностей и особенностей отхождения и ветвления ВА при изолированном стенозе легочной арте­ рии с интактной межжелудочковой перегородкой (CJIA с ИМЖП) . В единичных сооб­ щениях описываются аномалии ВА, встречающиеся при данном пороке крайне ред­ ко. Нами изучены особенности анатомии центральных отделов венечно-артериаль- ной системы при СЛА с ИМЖП, а для оценки ишемических изменений в миокарде при данном пороке изучено и периферическое русло (И. И. Беришвили и др., 1990). Здесь мы ограничимся описанием только тех фрагментов работы, которые касаются анатомии эпикардиальных стволов ВА. В основу материала исследования положены данные изучения центральных отделов венечно-артериальной системы 15 больных с СЛА с ИМЖП.

Преимущественное большинство сердец (14 из 15, или 93,3%) имело I тип соеди­ нения ВА. Средний угол разворота конотрункуса составил 45,2° (разброс вариант от 32 до 62 ). В одном сердце имелась единственная ВА (разворот конотрункуса на 54°). Во всех сердцах с I типом соединения ВА правая В А отходила от 1-го лицевого синуса аор­ ты, а левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Во всех этих сердцах был сохранен принцип выравнивания комиссур лицевых артери­ альных клапанов и были соблюдены закономерности отхождения, следования и ветв­ ления ВА, присущие нормальному сердцу.

Как уже отмечалось выше, исключение из группы составил больной с единствен­ ной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты с кровоснабжением правой ВА от ПМЖВ. При этом правая ВА пересекала подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочной артерии. Интересно, что единственная ВА в данном случае не была заподозрена ни при ангиокардиографическом исследовании, ни на операции. На опе­ рации диагностировано отхождение ПМЖВ от правой ВА.

Как свидетельствуют наши данные, угол разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП незначительно, но достоверно (р<0,005) превышает таковой в норме (в норме угол разворота оси конотрункуса составляет 29°, при СЛА с ИМЖП - 45°; (M±G±m=45,20 ±4,2°±l,60 ). Тем не менее, пограничные колебания величины разворота оси конотрункуса для сердец при СЛА с ИМЖП (от 32 до 62°) не выходят за рамки раз­ ворота оси конотрункуса для сердец, имеющих I тип (формулу) соединения сегментов венечно-артериального дерева (от 10 до 80). Неудивительно, что большинство сердец с этим пороком имеет тип соединения сегментов ВА, присущий I типу строения ВА.

166

В литературе имеются буквально единичные сообщения о единственной ВА в соче­ тании с СЛАс ИМЖП (C.Anselmi et al., 1961; Ch.K. Wong et al., 1990), причем случай, описанный Ch. К. Wong и соавт., представлял собой часть анатомического комплекса, входящего в синдром Нунана (Noonan's syndrome). В этом случае также имелась един­ ственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, и правая ВА, как и в нашем случае, отходила от ПМЖВ, пересекая выводной отдел ПЖ . В нашем случае был пол­ ностью сохранен левый фрагмент перитрункального кольца, включая дериват правой ВА, который должен был отходить от 1-го лицевого синуса аорты. Но в нашем наблю­ дении было обнаружено «невыравнивание» лицевых комиссур артериальных клапа­ нов, что, по-видимому, повлекло за собой сохранение фетального строения перитрун­ кального кольца в силу невозможности пенетрировать аорту в области комиссуры, правая ВА сохранила связь с системой левой ВА. При всей редкости единственной ВА при СЛА с ИМЖП возможность существования такой аномалии ВА при данном поро­ ке следует учитывать, тем более, что ее пересечение, как свидетельствует наш опыт, чревато фатальными осложнениями.

Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП практичес­ ки нормален. Неудивительно, что практически всегда при данном пороке встречается I тип строения ВА, присущий большинству нормальных сердец. Аномалии ВА при СЛА с ИМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны единичные наблю­ дения единственной ВА при данном пороке (W. Kory et al., 1984; Е. Tuczu et al., 1990).

Такое сочетание следует диагностировать прижизненно и должно учитываться при планировании объема операции.

Дефект межжелудочковой перегородки

Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем изучены в 125 сердцах с изолированными дефектами межжелудочковой пере­ городки (ДМЖП). В 103 из них дефект был одиночным и в 22 - множественным.

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой ВА при одиночных и множественных ДМЖП представлено в табл. 5.

Т а б л и ц а 5

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой венечной артерии при одиночных и множественных дефектах межжелудочковой перегородки

Как следует из табл. 5, существенной разницы в распределении материала в общей группе и в сердцах с одиночными и множественными ДМЖП нами не выявлено. В двух третях сердец выявлен правый тип доминантности кровоснабжения миокарда и в одной трети — левый. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда в сердцах с ДМЖП встречается исключительно редко.

Нами выявлены только две формулы распределения ВА при ДМЖП (рис. 100, 101). Во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения.

167

ВА при одиночных ДМЖП

В 90% сердец с ДМЖП нами выявлен первый тип соединения ВА, а в 10% - вто­ рой. Общее распределение материала в зависимости от типов соединения ВА в серд­ цах с одиночными и множественными ДМЖП приведено в табл. 6. Как следует из табл. 6, вторая формула соединения ВА в сердцах с множественными ДМЖП встре­ чается вдвое чаще, чем в сердцах ^одиночными ДМЖП, что следует объяснить раз­ личиями в пространственных взаимоотношениях аорты и легочной артерии. А по­ скольку указанные различия влияют на формирование того или иного типа соеди­ нения ВА, оценку ВА в этих группах мы производили раздельно.

Т а б л и ц а 6

Распределение материала в зависимости от типов соединения (формул) венечных артерий в сердцах с одиночными и множественными дефектами межжелудочковой перегородки

В 95 (92,2%) из 103 сердец из этой группы имелся 1-й тип соединения ВА и толь­ ко в 8 ( 7 , 8 % ) - 2-й тип.

Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 95 сердец с разворотом оси конотрункуса, идентич­ ным нормальному. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 31,7°

168

(M±G±m=31,7°±ll,r±2,4°) (с разбросом вариант от 17 до 52). Во всех 95 сердцах пра­ вая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 2-го, делясь на перед­ нюю межжелудочковую и огибающую ветви.

В93 сердцах конусная артерия отходила от правой ВА и в двух - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. Оба эти сердца имели необычайно большой угол разворота оси конотрункуса (в среднем 20) и в обоих случаях имелся двухстворчатый клапан легочной артерии. Еще в двух сердцах имелся двухстворчатый клапан аорты (средний угол разворота оси конотрункуса - 41°). Однако ни в одном из этих случаев не был нарушен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах соблюдены закономерности отхождения ВА.

Особенностью отхождения ВА в одном сердце была горизонтальная эксцентричес­ кая эктопия устья правой ВА в пределах 1-го лицевого синуса: правая ВА отходила тотчас у заднеправой комиссуры синуса Вальсальвы.

Водном из сердец данной группы выявлено удвоение передней межжелудочковой ветви.

Ф о р м у л а 2. Эта группа оказалась немногочисленной. В нее вошли 8 сердец с одиночными ДМЖП. Средний угол разворота конотрункуса составил 53° (M±G±rn= 52,7°±10,5°±6,8°) (с разбросом вариант от 46 до 62°).

Сердца данной группы отличались от сердец с первой формулой соединения ВА на­ личием крупной конусной артерии. Каких-либо особенностей или аномалий ВА в дан­ ной группе мы не выявили.

В88% сердец данной группы имелся 1-й тип (формула) соединения ВА, в 18% - 2-й тип.

Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 18 сердец со средним углом разворота оси конотрун­ куса в 42,7" (M±G=bm=42,7°±8,3°±l,9°) (с разбросом вариант от 30 до 61°). В одном серд­ це обнаружен двухстворчатый клапан аорты. Во всех сердцах сохранен принцип «вы­ равнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудоч­ ковую и огибающую ветви. В 4 (22,2%) сердцах выявлено удвоение передней межже­ лудочковой ветви и в одном (5,6%) - «ныряющие» передняя межжелудочковая ветвь

иветвь тупого края. В одном наблюдении правая ВА, отходящая от 1-го лицевого си­ нуса аорты, располагалась не в правой атриовентрикулярной борозде, а курсировала ниже по свободной стенке правого желудочка.

Ф о р м у л а 2 . Эту формулу составили 4 сердца с множественными ДМЖП и сред­ ним разворотом оси конотрункуса в 59,7 (M±G±m= 59,7°±6,9°±3,9°) (разброс вариант от 56 до 66°). Во всех сердцах данной группы конусная артерия была значительных размеров. В одном (25%) наблюдении обнаружено удвоение передней межжелудочко­ вой ветви. В целом по группе во всех сердцах были сохранены принцип «выравнива­ ния» комиссур артериальных клапанов и нормальность отхождения и ветвления ВА.

Из особенностей ветвления ВА в данной группе обращает на себя внимание высо­ кая частота (22,7% по группе) удвоения передней межжелудочковой ветви.

Всвоих предыдущих сообщениях о закономерностях отхождения ВА мы уже от­ мечали, что, согласно наглей гипотезе образования венечно-артериальной системы, на первых этапах ее развития в процессе петлеобразования сердца происходит слияние фетальных вокругбульбарных и предсердно-желудочковых колец. При соединении этих колец с аортой дистальнее места их слияния обнаруживается отхождение ВА од­ ним устьем от одного из синусов аорты (см. рис. 18). Если же вокругбульбарные коль­ ца внедряются в аорту до места их слияния, выявляется самостоятельное отхождение конусной артерии. Согласно данным наших исследований, чем больше разворот оси конотрункуса, тем больше вероятность отхождения конусной артерии самостоятель­ ным устьем. Так, анализируя сердца с тетрадой Фалло, среди сердец с формулой 1 ве- нечно-артериального соединения самостоятельное отхождение конусной артерии мы

169

выявили в 20% случаев, а с формулой 2 - только в 3,8% . Самостоятельное отхождение конусной артерии в сердцах с ДМЖП мы обнаружили только в двух случаях. Но оба эти сердца имели формулу 1 венечно-артериального соединения, и в обоих случаях имелся максимальный для данного порока (до 20) разворот оси конотрункуса, что хо­ рошо согласуется с приведенными выше данными.

Крупная конусная артерия, составляющая основу существования второй формулы венечно-артериального соединения, в целом по серии выявлена в 9,6% случаев. Ее су­ ществование - следствие не полностью рассосавшегося переднего (вокругбульбарного) фрагмента круга Вьессена.

Говоря о наличии крупной конусной артерии или самостоятельном отхождении конусной артерии от 1-го лицевого синуса аорты в соответствующих секторах раз­ ворота конотрункуса следует четко представлять, что первая - закономерность, а вторая - особенность строения ВА. Их существование не представляет собой хирур­ гической проблемы. Они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более транспредсердную коррекцию порока, получившую в настоящее время широкое распространение.

Другое дело - удвоение передней межжелудочковой ветви, встречающееся доста­ точно часто в сердцах с множественными ДМЖП. Подобную особенность ВА следует учитывать при выборе доступа и хирургической тактики лечения больных с множест­ венными ДМЖП.

Влитературе описаны случаи аномального отхождения ВА от ЛА при ДМЖП (табл. 7). Особенностью патофизиологии такого сочетания врожденных аномалий яв­ ляется то, что в этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из ЛА с высоким (системным) давлением, характеризующим все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией, в том числе и ДМЖП, перфузируется в ВА, соединенную с ней. Важность дооперационной диагностики ано­ мального отхождения ВА от Л А диктуется прогнозом операции. Устранение основно­ го порока, понятно, сопровождается падением давления в ЛА, что в результате сниже­ ния перфузии участка миокарда, кровоснабжаемого аномальной ВА, может окончить­ ся фатально. Поэтому требования к одновременному восстановлению нормального кровотока по аномальной ВА в этих случаях однозначны.

Редкость аномалий ВА при ДМЖП, на наш взгляд, неслучайна. Мы уже отмеча­ ли, что процессы сохранения или инволюции отдельных фрагментов двухкоронарной системы ВА обусловлены ростом желудочков и инфундибулума переднего маги­ стрального сосуда и наличием аномальных сообщений между ВА и камерами сердца или магистральными сосудами. Поскольку при ДМЖП развитие инфундибулума и формирование желудочков не страдает, вероятность наличия аномалии ВА при нем ничтожна. Поскольку вид строения ВА зависит от сектора разворота оси конотрун­ куса, идентичность таковых в норме и в сердцах с ДМЖП обусловливает однород­ ность строения ВА при них.

Вэтих условиях единственный возможный путь формирования аномалий ВА - нарушение в строении перегородки сердца. Поскольку изолированный ДМЖП под­ разумевает отсутствие серьезных нарушений в строении сердца, понятно и отсутст­ вие сочетания аномалий ВА с изолированными ДМЖП. В сердцах же с нарушением пространственной ориентации перегородок существование аномалий ВА возможно. Типичный пример аномалии ВА при ДМЖП - аномальное отхождение ВА от легоч­ ной артерии. На анализируемом материале мы не нашли таких случаев. В других ис­

следованиях (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983), опирающихся на большой мас­ сив данных, также не описано ни одного такого случая. Учитывая чрезвычайную опасность «просмотра» таких случаев, получение полной дооперационной информа­ ции о ВА при коррекции ДМЖП имеет большое значение. Наиболее информативны­ ми методами в этих целях являются аортография и селективная коронарография, а также эхокардиография, позволяющая оценить пространственные взаимоотноше­ ния перегородок в сердце.

170

*Множественный ДМЖП, двухстворчатый клапан аорты, коарктация аорты, открытое овальное окно;

**множественный ДМЖП.

Всвоих предыдущих исследованиях мы неоднократно указывали на место рота­ ции конотрункуса в формировании многообразия вариантов строения ВА. Поскольку сектор разворота конотрункуса при ДМЖП практически нормальный, при нем, как и

внорме, встречаются только первая и вторая формулы соединения ВА. При отсутст­ вии серьезных нарушений в строении артериальных клапанов и, в частности, при вы­ равнивании лицевых комиссур артериальных клапанов, обнаружение закономерного для нормальных сердец распределения В А при ДМЖП неудивительно.

Из особенностей строения венечно-артериальной системы требуют учета случаи с удвоением передней межжелудочковой ветви при множественных ДМЖП.

Аномалии ВА при ДМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны слу­ чаи сочетания ДМЖП с аномальным отхождением ВА от легочной артерии. Больные с таким сочетанием врожденных пороков сердца относятся к группе высокого риска. Успех операции в этих случаях кроется в обязательной одномоментной коррекции обоих пороков сердца.

171

2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса

Тетрада Фалло

В основе анатомических нарушений тетрады Фалло, как известно, лежит переднелевое смещение конусной перегородки (КП), обусловливающее образование ДМЖП и сужение ВО ПЖ и JIA (И. И. Беришвили, 1983; R.Anderson et al, 1984,1988; A. Becker et al., 1975). Радикальная коррекция порока, предусматривающая закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение сужений в ПЖ и ЛА, нередко осложня­ ется наличием ВА, пересекающих ВО ПЖ на разных уровнях и затрудняющих его должную экспозицию и расширение (В. А. Бухарин, 1967; Л.А.Девъятеров и др., 1972;

при радикальной коррекции порока довольно высока (R. Hurwitz et al., 1980; Geggel et al., 1982; D. DiCarlo et al., 1987; M. De La Cruz et al., 1989; S. Jureidin et al, 1989). Bee это обусловливает высокий процент осложнений и летальности: в структуре летально­ сти при радикальной коррекции ТФ повреждение крупных ВА составляет 8-38°,.

Подобные осложнения, как правило, обусловлены отсутствием должной предопе­ рационной информации об особенностях ВА и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над ВА, пересекающих ВО ПЖ .

Приведенные материалы свидетельствуют о важности понимания и выявления особенностей ВА при ТФ. В связи с этим представляется уместным освещение новых материалов, полученных нами при изучении ВА.

В отделении патологической анатомии ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР про­ веден ретроспективный анализ ВА в 63 сердцах больных ТФ, умерших за период с 1979 по 1989 г. Возраст больных колебался от 0 до 11 лет.

Нами выявлено пять формул распределения ВА при ТФ (рис. 102). В четырех из этих формул имелась двухкоронарная система венечного кровообращения; в одной - одноко-

Рис. 102. Строение венечно-артери- альной системы при тетраде Фалло.

Ось ОХ - ось разворота конотрункуса.

Ось ОХ1 - разворот конотрункуса в сердцах с единственной венечной артерией (ЕВА) (собственные наблюдения).

Ось ОХ2 — должный разворот оси конотрун­ куса (103°) в сердцах с ЕВА (5 тип строения венечных артерий - см. рис. 21).

Треугольными стрелками в сердцах с ЕВА показано невыравнивание лицевых комиссур артериальных клапанов. Пунктиром показаны облитерированные гипоплазированные артериальные тяжи, тянущиеся от межлицевой комиссуры клапана аорты к венечно-артериальному дереву, выявлен­ ные в обоих наших наблюдениях с ЕВА.

Остальные обозначения те же, что и на рис. 21 .

172

ронарная. Ввиду того, что оба случая с единственной венечной артерией (левой) имели разворот конотрункуса, соответствующий венечно-артериальным формулам с двухкоронарной системой кровообращения в сердце, они расценены нами как аномалии и отнесе­ ны к группам с соответствующим разворотом конотрункуса и строением ВА. Распределе­ ние материала, основанное на указанных рассуждениях, представлено в табл. 8.

Т а б л и ц а 8

Особенности венечных артерий при тетраде Фалло

П р и м е ч а н и е . В последней колонке в числителе дано количество особенностей ВА, в знаменателе — ко­ личество сердец с ТФ, в которых обнаружены особенности ВА.

ТФ - тетрада Фалло, КА - конусная артерия, ВА - венечная артерия, ПМЖВ - передняя нисходящая межжелудочковая ветвь левой ВА, ПВА - правая ВА, ЕВА - единственная венечная артерия.

В первую группу вошли 5 (7,9%) сердец с разворотом конотрункуса, идентичным нормальным сердцам. Средний угол разворота конотрункуса в этой группе составил 54°. В четырех случаях правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса, а левая ВА - от 2- го лицевого синуса, делясь на ПМЖВ и ОВ. В трех случаях конусная артерия отходи­ ла от правой ВА и в одном - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса. В одном из этих четырех наблюдений имелось аномальное эктопическое отхождение устьев обеих ВА (рис. 103). В пятом случае ВА отходили единым стволом от 2-го лицевого си­ нуса аорты (единственная левая ВА). Ствол, отходящий от аорты, делился на ОВ и ПМЖВ, после чего отдавал эквивалент правой ВА, пересекающий выводной отдел ПЖ (рис. 104). Причиной аномалии ВА в данном случае было невыравнивание комиссур лицевых синусов артериальных клапанов.

Вторая группа оказалась самой многочисленной. В нее вошли 53 (84,1%) сердца, которые отличались от предыдущей группы сердец наличием крупной КА. Причем при большом развороте конотрункуса (15 сердец имели средний угол разворота коно­ трункуса 80°) отмечалась выраженная ярусность КА. 38 сердец с меньшим разворо­ том конотрункуса (средний угол 67°) имели крупную КА. В двух случаях имело мес­ то самостоятельное отхождение КА от 1-го лицевого синуса. В одном случае имелась единственная левая ВА с невыравненными комиссурами лицевых синусов артериаль­ ных клапанов. В двух случаях отмечено аномальное эктопическое отхождение ПВА над 1-м лицевым синусом аорты.

Втретью группу вошли два (3,2%) сердца (средний угол разворота конотрункуса 89°) с сохранившейся передней частью круга Вьессена. В обоих случаях выявлена вы­ раженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. ПМЖВ кровоснабжалась из си­ стем обеих ВА (правой и левой) и пересекала выводной отдел ПЖ .

Втрех сердцах, образующих четвертую группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума и легочного артериального дерева и прак­ тически полным отсутствием ротации конотрункуса по часовой стрелке (средний угол разворота конотрункуса 96°), ПМЖВ полностью кровоснабжалась правой ВА (рис. 105) и пересекала выводной отдел ПЖ . Она не имела связи с системой левой ВА.

173