5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Заболевания_органов_дыхания_в_детском_возрасте (1)

кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затемнение с четкими контурами делает обоснованным проведение дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также опухолью легкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия, а также компьютерная томография позволяют уточнить локализацию образования.

Для проведения дифференциальной диагностики с эхинококкозом необходимо учитывать характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций. В этом случае показано ультразвуковое исследование печени у больного в связи с частым сочетанным поражением этих органов

Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент или лобэктомии). В последнее время для выполнение этих операций широко используют торакоскопию, т.е. выполняют оперативное вмешательство без больших разрезов с использованием видеотехники. В случае наличия инфицированной врожденной кисты сначала необходимо провести адекватную антибактериальную терапию с целью санации воспалительного очага, и лишь затем показано выполнение операции.

Легочная секвестрация

Термин легочная секвестрация был предложен Pryce в 1947 г. Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может

131

представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющего свой собственный плевральный листок или расположенной внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.

Наиболее частая локализация порока – нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочном и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличие гипоплазии простой или кистозной, наличие или отсутствие сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочного участка.

Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно – при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим показаниям. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для лобарной пневмонии или локализованными бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) – весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при компьютерной томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

132

Лечение хирургическое – удаление секвестрированного участка легкого.

Легочные артериовенозные свищи

Данный порок относится к висцеральной форме ангиодисплазий, обусловленных дизонтогенетическими процессами, поражающими сосудистую систему легкого на ранних этапах эмбрионального развития. Он характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Порок описывается под другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов легкого». Локализация свищей различна. Чаще они располагаются в паренхиме легкого, однако описаны случаи прорастания их в грудную стенку.

Клинические проявления зависят от величины,

локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным симптомом является наличие участка затемнения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, которая помогает установить локализацию свищей и степень шунтирования.

Указанный порок требует оперативного лечения, которое заключается в резекции пораженного участка легкого.

133

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ

Идиопатический гемосидероз легких – заболевание,

характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие и волнообразным течением. Это сложное для диагностики и опасное для жизни заболевание обычно начинается в детском возрасте.

В литературе используют также следующие синонимы – интермиттирующая гипохромная пневмогеморрагическая анемия, эссенциальный гемосидероз легких, идиопатическая бурая индурация легких, первичная бурая индурация легких, синдром Целена, синдром Целена-Геллерстедта. Эпонимическое название

– синдром Целена-Геллерстедта – связано с описаниями случаев заболевания, сделанными независимо немецким патологом

W.Ceelen и шведским специалистом N.Gellerstedt в 1931 и 1939

гг. соответственно.

Частота заболевания, по данным разных авторов, колеблется от 0,24 до 1,23 на 1000000.

Идиопатический гемосидероз легких не включен в МКБ-10 в качестве самостоятельной нозологической формы. В классе XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани» (М 00-99) в рубрике «Системные поражения соединительной ткани» (М 30-36) представлен синдром Гудпасчера, или гиперчувствительный ангиит (М 31), составной частью которого является гемосидероз легких.

До настоящего времени не существует единого мнения о причинах возникновения идиопатического гемосидероза легких. Некоторые авторы указывают на роль наследственной предрасположенности, приводят описание повторных случаев заболевания в отдельных семьях.

Высказывается также предположение о роли таких факторов, как врожденные структурные нарушения стенки легочных капилляров (приводящие к их расширению), а также повышенная проницаемость сосудистой стенки и выход эритроцитов в ткань легкого. В качестве иной возможной причины развития идиопатического гемосидероза легких рассматривали гипотезу о наличии аномальных анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами, приводящих к нарушениям местного кровотока и диапедезным

134

кровоизлияниям в легочную паренхиму.

Однако наибольшее распространение получила гипотеза об иммунопатологическом механизме заболевания. В пользу такого предположения свидетельствует, в первую очередь, сходство клинической картины идиопатического гемосидероза легких с характером поражения легких при синдроме Гудпасчера. Последний служит классическим примером реакции гиперчувствительности II типа – антителозависимой цитотоксичности. Важное значение имеет также обнаружение у ряда пациентов с легочным гемосидерозом антител к белкам коровьего молока, впервые описанное D.С.Heiner (1960). Вариант легочного гемосидероза, сочетающийся с непереносимостью коровьего молока, получил название синдрома Гейнера.

Наконец, роль иммунных нарушений в развитии болезни подтверждается эффективностью иммуносупрессивной терапии. Некоторые авторы полагают, что идиопатический гемосидероз легких, синдром Гудпасчера и синдром Гейнера имеют общие патогенетические механизмы и эти заболевания следует рассматривать как различные клинические варианты первичного гемосидероза легких.

Первое патоморфологическое описание идиопатического гемосидероза легких как «бурой индурации легкого» принадлежит R.Wirchow. Прижизненно этот диагноз был впервые установлен

J.Waldenstrom в 1944 г. А.И.Абрикосов в 1947 г. обнаружил у девочки, умершей в возрасте 13 лет, картину бурой индурации обоих легких. При этом микроскопия выявила наличие во всех альвеолах клеток, содержащих гемосидерин. Множество таких клеток находилось в интерстициальной ткани легких и в синусах лимфатических узлов. Позже А.И.Абрикосов (1949) писал, что «образование гемосидерина происходит в случаях выхода эритроцитов из сосудов путем диапедеза (без нарушений целости сосудистой стенки). Гемоглобин и обломки эритроцитов захватываются клетками альвеолярного эпителия и макрофагами соединительной ткани, где образуется гемосидерин».

Гемосидерин представляет собой соединение трехвалентного железа с липидно-белково-углеводным комплексом и появляется в жидкости бронхоальвеолярного лаважа уже на третьи сутки от момента внутриальвеолярного кровоизлияния.

135

Гистологические изменения разнообразны и отражают различные стадии патологического процесса. В отдельных участках легкого встречаются зоны уплотнения паренхимы за счет скопления макрофагов, содержащих гемосидерин, которые облитерируют альвеолярные пространства и ускоряют развитие фиброзных изменений. При электронной микроскопии находят дегенеративные изменения в области базальной мембраны альвеолоцитов I типа, разрывы в базальной мембране эндотелиальных клеток, утолщение и редупликацию альвеолярно-капиллярной мембраны, отложения коллагена в участках ее повреждения.

Выделяют следующие основные патоморфологические признаки идиопатического гемосидероза легких:

очаги легочного интерстициального фиброза различных стадий;

кровоизлияния в альвеолы;

выраженный гемосидероз (зерна гемосидерина в альвеолярных стенках и во внутриальвеолярных макрофагах);

гиперплазия и слущивание альвеолоцитов;

выраженная очаговая дилатация капилляров в стенках альвеол.

Течение идиопатического гемосидероза легких разнообразно. Оно может быть рецидивирующим, когда обострения чередуются с ремиссиями (в период ремиссии клинические симптомы отсутствуют). У некоторых пациентов наблюдается хронически прогрессирующее течение; в этом случае в мокроте постоянно обнаруживается небольшая примесь крови.

Возраст начала заболевания колеблется в широком диапазоне: у одних пациентов первый криз отмечается уже на первом году жизни, у других – в возрасте старше 10 лет; в большинстве случаев начальные проявления приходятся на 3-4 годы жизни.

Впериоде обострения состояние пациентов, как правило, тяжелое: характерны бледность кожи, кашель с примесью крови, одышка в покое, нередко – фебрильная лихорадка; над легкими выслушиваются крепитирующие и мелкопузырчатые влажные хрипы. В этот период отмечаются характерные изменения в

136

анализах крови в виде гипохромной анемии с высоким ретикулоцитозом; в мокроте обнаруживаются сидерофаги.

Исследование функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания выявляет слабо выраженные обструктивнорестриктивные нарушения. При прогрессировании болезни нарастают рестриктивные расстройства: уменьшается ОЕЛ, ЖЕЛ, ООЛ, что обусловлено развитием пневмосклероза. Характерна гипоксемия, РаСО2 в норме или повышено; диффузионная способность легких постепенно снижается.

На поздних стадиях возможны легочная гипертензия, легочное сердце. При этом определяется усиление II тона над легочной артерией. При длительном течении заболевания могут выявляться утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»), изменение формы ногтей («часовые стекла»).

В периоде обострения в клинической картине можно выделить ведущую триаду признаков: кровохарканье, железодефицитную анемию, инфильтративные тени на рентгенограммах легких.

Кровохарканье может иметь разную интенсивность – от незначительной примеси крови в мокроте до массивных, угрожающих жизни кровотечений. При этом в мокроте, бронхиальных смывах удается обнаружить сидерофаги – макрофаги, содержащие включения гемосидерина.

Удетей раннего возраста сидерофаги могут присутствовать

врвотных массах, однако выявить эти клетки без применения специальных методов удается редко.

Анемия развивается вследствие повторяющихся кровопотерь, причем ее выраженность может быть разной. В период криза нередко наблюдается снижение уровня гемоглобина до 40 г/л и менее. Прекращение кровохарканья на фоне лечения, а иногда и самопроизвольно сопровождается постепенным восстановлением уровня гемоглобина. При хронически прогрессирующем течении постоянно наблюдается гипохромная железодефицитная анемия.

Несмотря на яркую клиническую картину, диагностика идиопатического гемосидероза легких затруднена. Существует мнение, что этот диагноз ставится методом исключения. Тем не менее, рецидивирующее или постоянно прогрессирующее течение болезни с развитием в периоде обострения характерной

137

клинической картины нередко позволяет заподозрить идиопатический гемосидероз легких.

При сборе анамнеза удается выявить предшествующие эпизоды кровохарканья в сочетании с инфильтративными изменениями на рентгенограммах легких, анемией. При длительно текущем заболевании нередко отмечаются общие симптомы – быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, снижение аппетита.

Вне обострения аускультативные изменения могут отсутствовать. В период криза наряду с кашлем, сопровождающимся кровохарканьем, и одышкой над легкими выслушиваются характерные крепитирущие хрипы на вдохе.

Рентгенологическая картина бывает достаточно разнообразной и зависит от стадии заболевания и тяжести обострения. Так, в периоде криза на рентгенограммах легких отмечают диффузное снижение воздушности легочной ткани за счет множественных очаговых теней слабой интенсивности. В случае тяжелого обострения можно обнаружить массивные инфильтративные тени с обеих сторон; эти изменения, как правило, претерпевают обратное развитие в течение 10–14 суток (рисунок).

Рисунок 10. – Рентгенограмма грудной полости при гемосидерозе легких

В современных условиях все чаще используют спиральную КТ с высоким разрешением, которая позволяет наряду с более четким выявлением мелкоочаговых теней получить дополнительную информацию о состоянии легочной паренхимы, а также судить о структуре бронхиального дерева, что важно при дифференциальной диагностике с другими поражениями легких.

138

Лабораторные исследования позволяют определить характер и выраженность анемии. При идиопатическом гемосидерозе легких наряду со снижением числа эритроцитов и уровня гемоглобина, уменьшением среднего объема эритроцита (MCV) и среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН), увеличением количества ретикулоцитов, анизоцитозом и пойкилоцитозом отмечается снижение уровня сывороточного железа и насыщения трансферрина железом, тогда как общая железосвязывающая способность сыворотки увеличена. Прямая проба Кумбса отрицательна, что подтверждает отсутствие аутоиммунного гемолиза.

Иммунологические исследования показаны пациентам с синдромом Гейнера: при анамнестических указаниях на непереносимость коровьего молока и связь обострений с употреблением молочных продуктов необходимо определить титр IgG-антител к белкам коровьего молока.

Основа лечения идиопатического гемосидероза легких – иммуносупрессивная терапия. В большинстве случаев эффективен преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением дозы с учетом клинических симптомов, уровня гемоглобина, динамики рентгенологических изменений. Если в течение 8 недель терапия преднизолоном не дает положительного эффекта, следует рассмотреть вопрос о назначении цитостатиков: циклофосфамида, азатиоприна и др. Рекомендуемая доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/сут; длительность курса лечения определяется индивидуально, но, как правило, составляет не менее 3-6 мес. В ряде случаев возможно сочетанное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков.

При редких обострениях возможна полная отмена иммуносупрессивной терапии в периоде ремиссии, но при непрерывно рецидивирующем течении или частых обострениях целесообразно длительное (до нескольких лет) поддерживающее лечение.

При подтвержденной непереносимости коровьего молока из рациона необходимо исключить все продукты, содержащие белки коровьего молока. Такая диета нередко позволяет избежать новых обострений.

С учетом особенностей патогенеза идиопатического гемосидероза легких включать в комплексную терапию

139

препараты железа нецелесообразно. Их использование оправдано лишь в редких случаях, при массивных легочных кровотечениях. Препараты назначают в стандартных дозах коротким курсом (не более 2 недель).

Прогноз в большинстве случаев серьезный. Он зависит от течения болезни и своевременного начала адекватной иммуносупрессивной терапии. Последняя позволяет предотвратить быстрое прогрессирование патологического процесса и развитие необратимого фиброза легких. Вместе с тем считают, что при некоторых формах гемосидероза легких (синдром Гейнера) обострения спонтанно прекращаются и наступает излечение.

140