5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Бронхолегочные_осложнения_хронических_лейкозов

После проведенного лечения у больных подгруппы А (компенсированное ХЛС) отмечено достоверное по сравнению с исходным снижение КДО ПЖ (123,0 ± 2,5

мл ; Р<0,05 ), КСО ПЖ (56,4 ± 2,4 мл; Р<0,05), увели-

чение отношения Е/А (0,92 ± 0,02; Р<0,05). Достоверного изменения других гемодинамических показателей

впроцессе лечения ЛГ не отмечено.

Убольных подгруппы Б (декомпенсированное легочное сердце) после проведенной терапии зафиксировано снижение по сравнению с исходным КДО ПЖ и КСО ПЖ соответсвенно до 131 ± 3,5 мл (Р<0,05) и 73 ± 3,4 мл (Р<0,05). Отмечено увеличение ФВ ПЖ до 47,5 ± 2,5% (Р<0,05), УИ ПЖ до 39 ± 2,0 мл/м2 (Р<0,05). Уста-

новлено достоверное увеличение соотношения Е/А до 0,85 ± 0,03 (Р<0,01). Однако эти показатели после лечения не нормализовались.

После проведенного лечения у больных подгруппы В (ММ IIIA cтадии с ЛГ, но без сопутствующей ХОБЛ) отмечено достоверное, по сравнению с исходным, увеличение отношения Е/А – до 1,17 ± 0,05 (Р<0,05). Остальные показатели гемодинамики малого круга кровообращения после лечения практически не изменились.

В подгруппе Г (ММ, осложнившаяся ХПН, с ЛГ но без сопутствующей ХОБЛ) показатель КСО ПЖ (45 ± 3,3 мл) с достоверностью <0,05 отличался от исходного, диагностировано увеличение отношения Е/А до 1,06 ± 0,02 (Р<0,05). Другие показатели малого круга кровообращения после лечения достоверно не менялись.

8.2.2.Морфология сегментарных бронхов, миокарда правого желудочка, сосудов малого круга кровообращения и диафрагмы у больных множественной миеломой

Летальный исход констатирован у 12 больных подгруппы А, 6 больных подгруппы Б, 8 больных подгруппы В и 8 больных подгруппы Г. По результатам аутопсийного материала была изучена морфология миокарда ПЖ, сегментарных бронхов, сосудов МКК и диафрагмы. Для сравнения использовали данные аутопсийного материала тех же органов 30 практически здоровых людей, погибших от несовместимых с жизнью травм (4 контрольная группа) и больных ХОБЛ и

ческий бронхит обнаружены в 7 случаях (39%) в подгруппе А. Склерозирующий хронический бронхит выявлен в 5 случаях (28%): в подгруппе А в 1 случае и в подгруппе Б в 4 случаях. Гранулирующий хронический бронхит диагностирован в 2 случаях (11%) в подгруппе Б. Проанализировав данные морфологического и морфометрического исследований сегментарных бронхов у больных с ХОБЛ, ассоциированной с ММ, и ХОБЛ без сопутствующего гемобластоза, можно сделать вывод об отсутствии существенных морфологических различий между этими двумя когортами больных. Морфометрические показатели сегментарных бронхов у больных с компенсированным и декомпенсированным ХЛС, ассоциированным с ММ, также значительно не отличались от аналогичных у больных с легочным сердцем, протекающим на фоне ХЛЛ (8.1.). Главное отличие заключалось в характеристике воспалительноклеточного инфильтрата. Количество элементов воспа- лительно-клеточного инфильтрата у больных ММ увеличивалось преимущественно за счет нейтрофилов и макрофагов, встречались также плазматические клетки и лимфоциты. (Таблица 93).

Толщина стенки правого желудочка (ПЖ) увеличивалась у больных с компенсированным легочным сердцем и истончалась в стадию декомпенсированного ХЛС. В подгруппах А и Б этот показатель достоверно отличался от контроля (Р<0,001). У больных подгрупп В и Г отмечено достоверное увеличение толщины миокарда стенки ПЖ по сравнению с контролем. В подгруппах А и Б наблюдалось прогрессирующее увеличение показателя ширины ПЖ и периметра трикуспидального клапана (ТСК). Для пациентов подгрупп В и Г также характерно увеличение ширины ПЖ и периметра ТСК по сравнению с контролем. При этом ширина ПЖ у больных подгруппы Г превосходит аналогичный показатель подгруппы В с достоверностью <0,001. Данные изменения связаны с дилатацией полости ПЖ у больных ММ, которая в большей степени выражена при наличии почечной недостаточности. (Таблица 94).

Длинна окружности ЛА прогрессивно увеличивалась от подгруппы А к подгруппе Б, достигая максимума у больных с декомпенсированным ХЛС. Показатель длины окружности ЛА в подгруппах В и Г с достоверностью <0,05 отличался от показателя контроля. (Таблица 94).

Диагностировано достоверное увеличение массы ПЖ в подгруппах А, Б, В и Г по отношению к контролю (Р<0,001). Максимальная масса ПЖ наблюдалась при компенсированном ХЛС (подгруппа А), что достоверно отличалось от других подгрупп (Р<0,001). Желудочковый индекс (ЖИ) во всех подгруппах достоверно отличался от контроля. Абсолютная масса ПЖ достоверно отличалась от контроля во всех подгруппах исследования. (Таблица 94).

При проведении микроскопического исследования миокарда ПЖ диагностированы следующие изменения. В подгруппах А, В и Г преобладали фибромускулярная гиперплазия и гипертрофическигиперпластические процессы. В стадии декомпенсации ХЛС диагностированы атрофические и склеротические процессы. Исследование количества стромы выявило прогрессирующее увеличение этого показателя с увеличением длительности ХЛС. При компенсированном ХЛС наблюдалось умеренное разрастание соединительной ткани с локализацией преимущественно в области сосудов. Максимальное количество стромы выявлено в стадию декомпенсированного легочного сердца, при этом соединительная ткань диффузно разрасталась, заполняя межмышечное пространство. При декомпенсированном ХЛС в 74% случаев отмечался липоматоз миокарда ПЖ. Увеличение количества стромы

илипоматоз в миокарде правого желудочка отмечались

иу больных ММ без сопутствующей ХОБЛ. Вследствие парапротеинемии ведущей к нарушению микроциркуляции в мелких сосудах, анемии, приводящей к кислородному голоданию, лимфоидной и плазмоклеточной инфильтрации у всех больных отмечалась отечность сердечной мышцы, гиперплазия соединительной ткани, липоматоз. У больных в подгруппе Г разрастание соединительной ткани и липоматоз были выражены в большей степени, чем в подгруппе В. (Таблица 94).

При гистологическом исследовании миокарда ПЖ у больных ММ были выявлены изменения не характерные для пациентов дополнительных контрольных подгрупп: различной степени выраженности лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация миокарда и белковые стазы в просвете мелких сосудов, ведущие к нарушению микроциркуляции.

При исследовании диафрагмы пациентов четырех подгрупп выяснено, что ее толщина достигала максимальных значений в стадии компенсированного ХЛС. В стадии декомпенсации ХЛС толщина диафрагмы становилась меньше, чем в контроле, и меньше, чем в подгруппах А, В и Г. У больных ММ, ассоциированной с ХОБЛ, и ХЛС в стадии компенсации и декомпенсации в диафрагме отмечены изменения аналогичные изменениям у больных ХЛС, ассоциированной с ХЛЛ, и ХЛС без сопутствующего лимфопролиферативного заболевания (контрольные подгруппы АК и БК). При компенсированном ХЛС преобладали гиперпластические и гипертрофические процессы, при декомпенсации ХЛС - атрофические и склеротические процессы. У больных ММ, в отличие от пациентов с ХЛС без лимфопролиферативного заболевания, отмечена лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация диафрагмы, у больных с высоким содержанием парапротеина белковые стазы в мелких сосудах диафрагмы, что также способствовало наруше-

нию функции диафрагмы и прогрессированию выявленных морфологических изменений. Часто отмечалась отечность диафрагмальной мышцы. (Таблица 95).

Морфологические изменения в диафрагме больных ММ без сопутствующего бронхообструктивного процесса в легких (подгруппы В и Г) описаны в главе 4.

Морфологические изменения сосудов МКК зависели от степени выраженности легочной гипертензии. Степень и частота этих изменений возрастали по мере прогрессирования ХЛС. У больных ММ с компенсированным ХЛС в артериях преобладали изменения II – IV степеней, в венах – I – II; в стадии декомпенсации ХЛС в артериях выявляли изменения II – V степеней, в венах – I – III. В подгруппе В у 8 человек отмечены изменения артерий I степени, у 3-х пациентов изменения артерий отсутствовали; изменения вен I степени диагностированы только в двух случаях. В подгруппе Г у всех больных выявлены изменения артерий I степени, в двух случаях изменения вен I степени. Морфометрические данные сосудов прекапиллярного и посткапиллярного русла МКК у больных ХЛС в сочетании с ММ не имели существенных различий с данными больных ХЛС без сопутствующего лимфопролиферативного заболевания. Морфологическими особенностями системы ЛА у больных ММ с высоким содержанием парапротеина в крови являлось наличие белковых стазов в сосудах мелкого калибра. В подгруппах В и Г изменения сосудов МКК выражены в меньшей степени, чем у больных ММ с наличием ХОБЛ, что объясняется меньшей длительностью ЛГ у больных ММ без ХОБЛ. (Таблица 96).

Проанализировав особенности течения ХОБЛ у больных ММ, следует сделать заключение:

1.ХОБЛ у больных ММ протекает на фоне выраженного иммунодефицита, который усиливается при прогрессировании гемобластоза.

2.У больных ХОБЛ, ассоциированной с ММ, диагностировано значительное снижение параметров эндобронхиальной микрогемоциркуляции, что в первую очередь обусловлено синдромом повышенной вязкости крови.

3.Течение ХОБЛ у больных ММ отличается замедленным разрешением основных клинических симптомов и более выраженными нарушениями газового состава крови.

4.Наличие ХОБЛ при ММ значительно утяжеляет течение гемобластоза. У этих больных более выражен интоксикационный синдром.

5.ХОБЛ значительно ограничивает лечебную тактику при ММ, поскольку проведение протоколов, обладающих выраженной гематологической токсичностью, может способствовать обострению бронхообструктивного процесса и развитию пневмонии.

6.Изменения в сегментарных бронхах, миокарде правого желудочка, сосудах малого круга кровообращения, диафрагме по мере прогрессирования ХОБЛ и ХЛС характеризуются сменой гипертрофических и гиперпластических процессов на атрофические и склеротические. Следствием обнаруженных изменений является нарушение гемодинамики малого круга кровообращения и экскурсии диафрагмы у больных ХОБЛ и ХЛС, протекающих на фоне ММ.

8.3. Особенности течения хронической обструктивной болезни легких при ассоциации с хроническими миелопролиферативными заболеваниями

8.3.1. Особенности течения хронической обструктивной болезни легких при хроническом миелолейкозе

Среди 35 обследованных больных ХМЛ хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) диагнострована у 10 пациентов. Диагноз ХОБЛ всем пациентам был выставлен до появления первых клинических и лабораторных признаков ХМЛ. Мужчин – 8 и 2 женщины. Средний возраст был 52,5±2,4 года. У всех в анамнезе отмечалось длительное курение (от 20 до 40 лет), индекс курящего человека (ИКЧ) – 31,8±5,7 пачка/лет. Продолжительность от первичной диагностики ХОБЛ до верификации ХМЛ от 5 до 15 лет. У 9 пациентов установлена хроническая фаза ХМЛ, у одного - фаза акселерации.

Основными клиническими проявлениями ХОБЛ были одышка, кашель, выделение мокроты (слизистогнойного или гнойного характера), потливость, слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела (табл. 97). У 8 пациентов отмечался постоянный кашель с выделением мокроты слизисто-гнойного или гнойного характера, двое отмечали кашель в утренние часы. Одышку при физической нагрузке отмечали 6 больных, в покое - 4 пациента. Согласно модифицированного опросника MRS для оценки степени тяжести

одышки у одного пациента имела место легкая (1 степень), у пяти – средней тяжести (2 степень), у четырех

– тяжелая (3 степень) одышка. Участие вспомогательной мускулатуры при дыхании диагностировано у 4 больных. Увеличение частоты дыхательных движений (ЧДД) отмечено у 8 пациентов. Все пациенты отмечали слабость и потливость. У 4 больных был отмечен легочный цианоз (табл. 97).

При проведении клинического, инструментальных и лабораторных исследований у всех пациентов была выявлена хроническая дыхательная недостаточность (ДН) – у 2 больных по обструктивному, у 2 - по рестриктивному, у 6 – по смешанному типам. ДН I степени (появление одышки при повышенной нагрузке) выявлена у одного больного, II степени (появление одышки при обычной нагрузке) - у 5, III степени (одышка в покое) у - 4 человек. При проведении рентгенологического исследования эмфизема легких диагностирована у 8 больных, диффузный пневосклероз -

у 7.

Одышка, потливость, слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела могут быть проявлением ХМЛ в фазе акселерации и бластного криза. В данной группе больных бластный криз не зарегистрирован. Только у одного пациента констатирована фаза акселерации. У него имел место анемический синдром, оссалгии, миалгии, поэтому вышеуказанные симптомы могли быть как проявлением прогрессирующей стадии ХМЛ, так и ХОБЛ. У остальных 9 пациентов имела место хроническая фаза ХМЛ. Анемии у них либо не было (5 человек), либо диагностирована

анемия легкой степени (снижение гемоглобина 114 – 100 г/л). Синдрома «опухолевой интоксикации», похудания, оссалгий, миалгий у них также не отмечалось. Селезенка была увеличена умеренно (нижний полюс пальпировался не более 3 см из-под края реберной дуги). Поэтому у больных ХМЛ в хронической фазе одышку, потливость, слабость, утомляемость, повышение температуры тела расценивали только как проявление ХОБЛ.

Таблица 97 Основные клинические проявления ХОБЛ у больных ХМЛ

У 2 пациентов имела место преимущественно эмфизематозная форма ХОБЛ. У них отмечалась выраженная одышка в покое и небольшой малопродуктивный кашель. У 2 человек – преимущественно бронхитическая форма, преобладал кашель с выделением мокроты. У 6 была диагностирована смешанная (сочетанная) форма ХОБЛ, кроме эмфиземы у них отмечался постоянный кашель с выделением значительного количества мокроты. У 4 отмечен выраженный цианоз.

При физикальном обследовании у 8 пациентов отмечалась эмфизематозная форма грудной клетки. Легочный перкуторный звук определялся у 2 больных, коробочный – у 8. При аускультации легких у 4 больных дыхание было жестким, у 6 равномерно ослабленным, вследствие наличия эмфиземы легких. У 8 человек выслушивались сухие свистящие хрипы, усиливающиеся при форсированном выдохе, у 2 – влажные хрипы в нижних отделах за счет скопления в просветах бронхов секрета. При аускультации сердца у 6 больных тоны были приглушены вследствие наличия эмфиземы. У 3 человек выслушивался акцент II тона над легочной артерией. У 5 человек отмечалась нормокардия, у 5 - тахикардия различной степени выраженности.

Диагностическая бронхоскопия была проведена всем 10 больным с ХОБЛ при первичной диагностике ХМЛ. У 8 человек был выявлен двусторонний диффузный эндобронхит с ИВ II степени, у 2 – ИВ III степени.

Средние показатели ФВД, зарегистрированные при помощи спирографии у больных ХОБЛ (при ее стабильном течении) в сочетании с ХМЛ: ЖЕЛ –

53,4±2,8%Д, ОФВ1 – 51,5±2,8%Д, ИВТ – 52,3%±3,0%Д, ПОСвыд – 35,1±2,8%Д, МОС25 – 31,3±3,5%Д, МОС50 – 32,5±2,5%Д, МОС75 – 36,5±2,5%Д. Достоверных разли-

чий с аналогичными показателями у больных ХОБЛ без сопутствующего гемобластоза (3-я контрольная группа) не выявлено: ЖЕЛ – 54,2±2,7%Д, ОФВ1 –

52,5±2,2%Д, ИВТ – 51,9±2,1%Д, ПОСвыд – 36,7±2,7%Д, МОС25 – 33,5±2,5%Д, МОС50 – 34,9±3,3%Д, МОС75 –

39,8±4,1%Д. У всех этих пациентов проба с бронходилататорами была отрицательной.

Всреднем в утреннее время показатели ПСВ, при проведении пикфлоуметрии составляли 46%Д и в вечернее время 51%Д. Изменения ПСВ в течение суток достоверно не превышали 5%. Не выявлено достоверных различий показателей ПСВ и ее суточных колебаний у больных основной и 3-й контрольной групп.

Всоответствии с классификацией тяжести ХОБЛ GOLD [390] в группе больных ХMЛ диагностировано 6 больных II стадии (среднетяжелая) и 4 больных III стадии (тяжелая). Во 2-й контрольной группе диагностировано 13 больных II и 7 больных III стадиями ХОБЛ, что в процентном отношении соответствовало больным основной группы.

При диагностике «обострения» ХОБЛ учитывали: клинические признаки – увеличение продукции мокроты и ее гнойный характер, нарастание одышки, кашля, ухудшение аускультативной картины в легких, увеличение степени ограничения физической активности, частоты дыхания, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, повышение температуры тела; функциональные критерии ухудшения: ФВД при спирографии и пикфлуометрии; лабораторные признаки воспаления: появление или увеличение лейкоцитоза и нейтрофиллеза (после достижения ПКГО ХМЛ), уве-

личение СОЭ, ухудшение показателей РаО2, РаСО2, рН; данные бронхоскопической картины (увеличение степени эндобронхита и интенсивности воспаления). Причинными факторами развития обострения ХОБЛ были ОРВИ и переохлаждение. Об угасании воспалительного процесса судили по степени регрессии вышеперечисленных признаков. У данных пациентов различали легкую, среднюю, тяжелую степени обострения. Крайне тяжелой и угрожающей степеней не регистрировали. Этиологическая структура возбудителей выделенных из мокроты в патогенных титрах у больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, была следующей: S. Pneumonia – у 8, H. Influenza – у 3, S. Aureus – у 2, P. Aeruginosa – у 2 пациентов. В группе больных ХОБЛ без сопутствующего гемобластоза в стадии обострения из мокроты выделяли: S. Pneumonia, H. Influenza, S. Aureus и M. Сatarrhalis.

Эндобронхиальная ЛДФ выполнена 10 больным ХОБЛ с целью изучения микрогемоциркуляции в проксимальных отделах бронхиального дерева с использованием лазерного анализатора капиллярного кровотока ЛАКК – 02. Нарушения в сосудах микроциркуляторного русла наблюдались у всех больных. ПМ значительно был снижен как относительно основной контрольной группы, так и в сравнении с группой больных ХМЛ без ХОБЛ (табл. 98).

Значения σ не имели различий с контролем. Кv был значительно выше, чем в контрольной группе.

менялись, что говорит о влиянии бронхообструктивного процесса на снижение этого показателя (табл. 98). Важное влияние на состояние венулярного тонуса оказывает интенсивность воспаления в дыхательных путях, что подтверждено наличием достоверных прямых корреляционных связей Rs=0,47, (р=0,048); спазм прекапилляров также четко прослеживается по мере нарастания длительности ХОБЛ: Rs=-0,50, (р=0,03) (Федорова Т.А., Масякин П.Н., Мамонов А.В., 2005).

Установлено, что после достижения ПКГО, ПЦО и БМО ХМЛ нарушения эндобронхиальной микрогемоциркуляции таких больных обусловлены только ХОБЛ, поскольку данные ЛДФ при ассоциации ХОБЛ и ХМЛ в стадии ремиссии гемобластоза не отличаются от таковых в 3-й конторольной группе (ХОБЛ).

Исследована функциональная способность диафрагмы у больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, при первичной диагностике гемобластоза и через 1,5 года от начала лечения ингибиторами тирозинкиназ. При первичной диагностике гемобластоза у всех пациентов зарегистрировано увеличение толщины диафрагмы. Купол диафрагмы был уплощен, эхоструктура становилась неоднородной. Уменьшилась подвижность диафрагмальной мышцы при спокойном и форсированном дыхании. Достоверных различий ЭДс и ЭДф у больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, и в 3-й контрольной группе (ХОБЛ без ХМЛ), не было выявлено (табл. 99). Нарушение функциональной способности диафрагмы может быть обусловлено клиническими проявлениями ХМЛ – компрессия увеличенными селезенкой (была увеличена у всех 10 больных, но незначительно – нижний полюс пальпировался не более 3 см из-под края реберной дуги) и печенью, лейкемическое поражение, лейкостазы в сосудах и т.д. (глава 5). Но и при ХОБЛ синдром «утомления диафрагмы» является важным патогенетическим и клиническим механизмом (Чучалин А.Г., 2009, 2017). Через 1,5 года после начала терапии ингибиторами тирозинкиназ исследование повторяли. После купирования клинических проявлений ХМЛ (в том числе нормализации размеров печени и селезенки) показатели толщины диафрагмы не изменялись. Показатели ЭДф и ЭДс несколько увеличивались, но не имели достоверных различий со 2-й контрольной группой (табл. 99). Проведено сравнение по подгруппам больных ХМЛ без ХОБЛ и ХМЛ, ассоциированной с ХОБЛ. У больных ХМЛ без ХОБЛ при первичной диагностике заболевания оказались большими размеры селезенки и печени: площадь 126±15,7см2, р<0,001 по сравнению с пациентами ХМЛ в ассоциации с ХОБЛ 84,5±7,2см2, р<0,001, поэтому показатели ЭДс и ЭДф у них были более значительно снижены – 11,5±0,6мм

(р<0,005) и 39,5±1,5мм (р<0,001).

В то же время уже через 3 месяца терапии гемобластоза при нормализации размеров печени и селезенки у больных ХМЛ без ХОБЛ показатели функциональной способности диафрагмы не отличались от аналогичных в контрольной группе. Нарушений функции диафрагмы не отмечалось и через 1,5 года, при нали-

чии ПЦО и БМО (19,4±0,7, р<0,001 и 76,8±6,0, р<0,01),

в отличие от пациентов ХМЛ, ассоциированной с ХОБЛ, где показатели ЭДс и ЭДф при достижении ПКГО, ПЦО и БМО достоверно не изменились (табл.

99). Сделано заключение, что при ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, ведущая роль в нарушении функциональной способности диафрагмы принадлежит синдрому «утомления диафрагмы» вследствие бронхообструктивного процесса.

Исследован газовый состав крови у больных ХОБЛ, протекающей на фоне ХМЛ, и ХОБЛ без сопутствующего миелопролиферативного заболевания. В обеих группах отмечено снижение рО2, повышение pCO2, по сравнению с основной группой контроля. Показатели газового состава крови у больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, и ХОБЛ без гемобластоза (2-я контр. группа) не имели достоверных различий как при первичной диагностике ХМЛ, так и через 1,5 года после начала лечения ингибиторами тирозинкиназ

(табл. 100).

Таблица 99 Показатели экскурсии диафрагмы у больных ХОБЛ, ассоции-

рованной с ХМЛ (М±m)

Примечание, достоверность различий: р1- в сравнении с контрольной группой; р2 – в сравнении со 3-й контрольной группой; р3 –в группе больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, до и после терапии иматинибом.

Таблица 100 Показатели газового состава крови у больных ХОБЛ

на фоне ХМЛ и во второй контрольной группе (М±m)

Примечание, р - достоверность различий: р1 – в сравнении с контрольной группой, р2 – в сравнении со 3-й контрольной группой, р3

– в группе больных ХОБЛ и ХМЛ до и после терапии иматинибом.

Клинических проявлений декомпенсированного легочного сердца у больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, выявлено не было. В то же время у всех 10 пациентов по данным ЭХО-КГ была диагностирована легочная гипертензия (умеренная, I степень). ТМПСПЖд достоверно отличалась от аналогичного показателя основной группы контроля и не имела различий со 2-й контрольной группой. КДР, КДО, КСО правого желудочка также достоверно были повышены по сравнению

сконтролем и были такими же, как в группе пациентов

сХОБЛ без гемобластоза. В обеих группах ХОБЛ отмечено снижение фракции выброса ПЖ, выявлено снижение ЕТК, значительное повышение АТК и соответ-

Таблица 102 Динамика основных клинических симптомов обострения

ХОБЛ у больных ХМЛ (М±m)

Примечание: как «положительную динамику» расценивали возвращение к показателям «стабильной фазы» ХОБЛ; р – достоверность различий: р1- с 3-й контрольной группой, р2 – между данными больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ,при первичной диагностике гемобластоза и через1,5 мес. терапии ХМЛ иматинибом.

На основании изучения особенностей течения ХОБЛ у больных ХМЛ можно сделать следующее заключение:

1.У больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, диагностированы значительные нарушения эндобронхиальной микрогемоциркуляции. ПМ значительно снижен, что можно объяснить изменениями микроциркуляторного русла как при ХМЛ, так и при ХОБЛ. В отличие от группы пациентов с ХОБЛ без сопутствующего гемобластоза, при ХМЛ не отмечено снижения амплитуд колебаний в эндотелиальном и нейрогенном режимах, что можно объяснить их увеличением при ХМЛ. Повышение миогенных амплитуд обусловлено изменениями микроциркуляторного русла при гемобластозе. Снижение сердечных и дыхательных амплитуд характерно как для ХОБЛ, так и для ХМЛ.

2.Через 1,5 года после начала терапии ХМЛ има-

тинибом при достижении ПЦО и БМО показатели эндобронхиальной микрогемоциркуляции таких пациентов в ассоциации с ХОБЛ не отличаются от аналогичных показателей у больных ХОБЛ без сопутствующего гемобластоза. Это можно объяснить стойким изменением системы эндобронхиальной микрогемоциркуляции при ХОБЛ.

3. Увеличение толщины диафрагмы и снижение ее экскурсии у больных ХОБЛ, ассоциированной с ХМЛ, обусловлено бронхообструктивным процессом и развитием синдрома «утомления диафрагмы». Компрессия диафрагмы увеличенными печенью и селезенкой и ее лейкемическое поражение оказывают влияние на снижение ее экскурсии у таких больных только до достижения ПКГО.

4. Течение ХОБЛ на фоне ХМЛ утяжеляется и характеризуется прогрессированием легочной гипертензии, нарушением гемодинамики малого круга кровообращения, систолической и диастолической дисфункцией правого желудочка. При достижении ПЦО и БМО динамика основных клинических проявлений ХОБЛ не отличается от динамики соответствующих симптомов у больных ХОБЛ без гемобластоза.

8.3.2. Особенности течения хронической обструктивной болезни легких у больных истинной полицитемией

Среди 40 обследованных больных ИП у 10 была диагнострована ХОБЛ. Диагноз ХОБЛ выставлен всем до верификации диагноза ИП. Мужчин – 9 и 1 женщина. Средний возраст - 54,5±2,5 лет. У всех в анамнезе отмечалось длительное курение (от 20 до 40 лет, ИКЧ – 32,1±4,2 пачка/лет). Продолжительность от первичной диагностики ХОБЛ до включения в исследование по ИП от 5 до 10 лет. У 5 пациентов установлена IIA и у 5

– IIБ стадия ИП. Пациенты во IIA стадии получали только симптоматическое лечение – кровопускания, дезагреганты и т.д.; во IIБ стадии в дополнение к этому назначалась цитостатическая терапия: четверым – гидроксимочевина и одному – рекомбинантные интерфероны.

Основными клиническими проявлениями ХОБЛ были одышка, кашель, выделение мокроты (слизистогнойного или гнойного характера), потливость, слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела (таблица 103). У всех пациентов отмечался постоянный кашель с выделением мокроты слизистогнойного или гнойного характера. Одышку при физической нагрузке отмечали 7 больных, в покое – 3 пациента. Согласно модифицированного опросника MRS для оценки степени тяжести одышки у семи пациентов диагностирована одышка средней тяжести (2 степень), у трех – тяжелая (3 степени). Участие вспомогательной мускулатуры при дыхании диагностировано у 3 больных. Все пациенты отмечали слабость и потливость

(табл. 103).

Таблица 103 Основные клинические проявления ХОБЛ у больных ИП