5 курс / Госпитальная педиатрия / Пропедевтика детских болезней 1

Таблица 2 - Стадии пубертата у мальчиков (Жуковский М.А., 1982)

51

ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК

Пубертатный период у девочек начинается с появления вторичных половых признаков и заканчивается овуляцией. Происходящие соматические изменения определяются влиянием как эстрогенов, выделяемых яичниками в ответ на действие фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), так и андрогенов, вырабатываемых надпочечниками (в меньшей степени).

Под влиянием эстрогенов жировая клетчатка располагается по женскому типу, увеличиваются молочные железы, матка. Завершающаяся дифференцировка эндометрия и миометрия подготавливает организм к менструальной функции и деторождению. Андрогены надпочечников обуславливают появление и прогрессирование лобкового и подмышечного оволосения, acne vulgaris. Совместное действие этих гормонов находит выражение в пубертатном ускорении роста костей скелета, закрытии эпифизарных зон роста.

Пубертатный период у девочек охватывает возрастной интервал от 9 до 17 лет. Индивидуальная вариабельность сроков и темпов полового созревания велика.

Варианты нормы

1.По срокам начала пубертата:

–раннее (9-11 лет)

–среднее (12-14 лет)

–позднее (15-17 лет)

2.По темпам формирования вторичных половых признаков:

–быстрое (за 2,5-3,5 года)

–среднее (за 4-4,5 года)

–медленное (за 5-7 лет)

Самым первым признаком начинающегося пубетата у девочек является увеличение молочных желез. Этот период совпадает с началом роста яичников, бурным развитием половых путей, ростом матки.

Стадии развития молочных желез

Ма1 – железы не развиты Ма2 – стадия набухания железы, увеличивается диаметр ареолы

52

Ма3 – дальнейшее увеличение железы и ареолы без разделения их контуров

Ма4 – выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка над контуром железы

Ма5 – молочные железы соответствуют таковым взрослой женщины, ареола вписывается в общий контур железы Рост молочных желез несколько опережает появление лобкового

оволосения. На этапе начинающегося подмышечного оволосения появляются первые менструации (менархе). Правильные овуляторные циклы формируются между первым и вторым годами после менархе.

Стадии оволосения лобка по Танеру (J. Tanner, 1969)

Р1 – оволосение лобка отсутствует

Пубертатный скачок роста, как один из соматических признаков пубертата, начинается у девочек вскоре после появления лобкового оволосения и достигает максимума в год, предшествующий началу менструаций.

53

Таблица 3 – Последовательность появления вторичных половых признаков у девочек (Жуковский М.А., 1982)

Таблица 4 - Стадии полового развития девочек (Шабалов Н.П., 1996)

54

Особенности анамнеза при оценке состояния полового развития

Сбор сведений о характере периода полового созревания у родителей ребенка, других детей в семье или близких родственников (опережение или запаздывание по срокам).

Сведения о течении предшествующих (наличие мертворожденных, выкидышей) и настоящей беременностей с акцентом внимания на всех возможных неблагоприятных факторах и заболеваниях матери. Крайне важны сведения о приеме беременной лекарственных средств, особенно гормональных.

Сведения о росте и развитии настоящего ребенка, наличии в прошлом острых и хронических заболеваний, отражавшихся на общем развитии ребенка.

При осмотре выявляют отклонения физического развития, особенности телосложения. При наличии вторичных половых признаков последние документально отражают в виде половой формулы – соответствующих символов и степени их выраженности.

Осмотр наружных половых органов обязательно нужно производить в присутствии либо матери, либо медицинской сестры, у девочек в положении лежа на спине с приведенными к животу бедрами. У мальчиков, кроме выраженности вторичных половых признаков, предусмотренных половой формулой, оценивают степень развития наружных половых органов.

Обозначения вторичных половых признаков у мальчиков Р – лобковое оволосение Ах – подмышечное оволосение

F – оволосение на лице V – ломка голоса

L – рост щитовидного хряща («кадык»)

Обозначения вторичных половых признаков у девочек Ма – молочные железы Р – лобковое оволосение

55

Ах – подмышечное оволосение Ме – менструации

Для оценки пубертатного развития подростков в нашей стране используют стандартные таблицы полового созревания, где данные половой формулы ребенка, учитывающие наличие и выраженность вторичных половых признаков, сравнивают со средневозрастными показателями.

Таблица 5 - Стандарты полового развития девочек

Нарушения сроков полового развития

Сроки наступления пубертата у детей очень различны. Тем не менее, в практической деятельности для выявления нарушений сроков полового развития ориентируются на средний возраст появления вторичных половых признаков в популяции: у мальчиков – увеличение яичек в 11,5 лет, половое оволосение в 12,5 лет; у девочек

– рост молочных желез и половое оволосение, соответственно, в 10 и 11 лет. Появление или отсутствие каких-либо признаков пубертата в сроки, превышающие два возрастных интервала, требуют

56

пристального внимания педиатров и эндокринологов.

Преждевременное половое развитие (ППР) – pubertas praecox

Обширная группа заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу, которые объединяет появление одного или ряда вторичных половых признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата.

В клинической практике к диагностике подобного состояния прибегают при появлении вторичных половых признаков у мальчиков до 9,5-10 лет, у девочек – до 8-9 лет или появлении менархе до 10 лет.

Между нормальным и патологическим ППР имеется пограничная зона, так называемая группа детей с «ускоренным пубертатом», на которую приходятся случаи конституциальносемейных вариантов раннего развития. К ней относятся девочки с появлением вторичных половых признаков в интервале от 8 до 9 лет и мальчики с интервалом от 10 до 11 лет. Подобные сроки пубертата считают условно-физиологическими.

Причины истинного ППР:

1.Та или иная церебральная патология (церебральные формы):

–опухоли, чаще затрагивающие область позади срединного возвышения, мамиллярные тела, дно III желудочка, эпифиз;

–компрессия гипоталамических и экстрагипоталамических структур, вследствие повышения внутричерепного давления (последствия антенатальной патологии, нейроинфекций, черепных травм).

2.Идиопатическая (конституциональная) форма ППР:

–явные нарушения со стороны центральной нервной системы не выявляются;

–чаще встречается у девочек.

3.К ложному (неполному) ППР относят заболевания, при которых увеличение выработки половых гормонов не зависит от гонадотропной функции гипофиза. Гиперплазия эндокринных желез или опухоли, продуцирующие гормонально-активные вещества, могут вызывать развитие вторичных половых признаков. Гонады при этом остаются в инфантильном состоянии, не происходит ни сперматогенеза, ни овуляции.

57

Гонадная ложная форма ППР – относительно редкая патология. У мальчиков это связано с опухолью, растущей из интерстициальных клеток Лейдига в яичке.

У девочек изосексуальная ложная форма ППР чаще всего связана с опухолью в гранулярных клетках яичников, продуцирующей эстрогены.

В основе ложной формы ППР, сопровождающей патологию надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром), лежит повышенная продукция андрогенов.

Иатрогенное ложное половое созревание можно наблюдать при длительном приеме кортикостероидов, анаболических половых гормонов.

Синдром задержки полового развития (ЗПР)

Диагностируют при отсутствии у подростков вторичных половых признаков после 13,5 лет. Аналогичное значение распространяют и на девочек при отсутствии менструаций к 15 годам и старше. Клинически и патогенетически это гетерогенная группа нарушений развития репродуктивной системы.

Механизмы, лежащие в основе ЗПР:

–позднее созревание гонадостата,

–позднее созревание рецепторов половых клеток, взаимодействующих с гонадотропинами,

–низкая чувствительность тканей наружных половых органов к воздействию половых гормонов.

Причины ЗПР:

–патология беременности и родов,

–неблагоприятные условия раннего развития ребенка,

–голодание,

–ожирение,

–хронические соматические и инфекционные заболевания,

–эндокринопатии,

–поражения ЦНС (недостаточная продукция гонадотропинов).

58

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КОЖИ У ДЕТЕЙ

Парамонова Н.С. доцент, кандидат медицинских наук

Кожа ребенка, как и взрослого человека, состоит из эпидермы, дермы (собственно кожи) и гиподермы (подкожной клетчатки). Однако по своим морфологическим и функциональным особенностям она отличается значительным своеобразием, особенно у детей раннего возраста.

Эпидермис имеет очень тонкий роговой слой, состоящий из 2-3 рядов, слабо связанных между собой и слущивающихся клеток, и активно разрастающийся основной слой. Основная перепонка, разделяющая эпидермис и дерму, у детей раннего возраста недоразвита, рыхла, вследствие чего при патологии эпидермис может отделяться от дермы пластами (десквамативная эритродермия). Для детской кожи особенно характерно хорошее кровенаполнение, связанное с густой сетью широких капилляров, что придает кожным покровам вначале ярко-розовый, затем нежно-розовый цвет.

Дерма состоит из сосочкового и ретикулярного слоев, в которых слабо развиты эластические, соединительнотканные и мышечные элементы.

Сальные железы у ребенка хорошо функционируют уже внутриутробно, образуя творожистую смазку, покрывающую его тело при рождении. У новорожденных и детей 1-го года жизни на коже лица заметны желтовато-белые точки - избыточное скопление секрета в кожных сальных железах. У детей, предрасположенных к экссудативному диатезу, на щеках образуется тонкая, так называемая молочная корка, а на волосистой части головы - гнейс (жирная себорея).

Потовые железы у новорожденных сформированы, но в течение первых 3-4 месяцев жизни обнаруживается их некоторая функциональная недостаточность, что связано с несовершенством центра терморегуляции.

Волосы на голове новорожденных детей вполне развиты, но не имеют сердцевины, сменяются несколько раз на 1-м году жизни. Кожа на спине и плечах покрыта пушком, более выраженным у недоношенных. Брови и ресницы выражены слабо, рост их усиливается на 1 -м году, а к 3-5 годам жизни они становятся, как у

59

взрослых людей. Ногти обычно хорошо развиты и доходят до кончиков пальцев у доношенных новорожденных.

Подкожная жировая клетчатка начинает формироваться на 5-м месяце внутриутробной жизни, но интенсивно откладывается в течение последних 1,5-2 месяцев внутриутробной жизни. У доношенного новорожденного подкожная жировая клетчатка хорошо выражена на щеках, бедрах, голенях, предплечьях и слабо – на животе, а в течение первых 6 месяцев жизни она интенсивно развивается на лице, конечностях, туловище. Позже, до 8-летнего возраста, происходят колебания в формировании жирового слоя, а затем снова начинается нарастание его, более выраженное у девочек. У детей раннего возраста подкожная жировая клетчатка составляет около 12% массы тела, у взрослых этот показатель более 8%.

Состав подкожной жировой клетчатки у детей разных возрастов различен: у детей раннего возраста в ней содержится большее количество твердых жирных кислот (пальмитиновой и стеариновой) и меньше - жидкой олеиновой кислоты, что и обусловливает более плотный тургор тканей у детей 1 -го года жизни, более высокую точку плавления жира и наклонность к образованию локальных уплотнений и отека кожи и подкожной клетчатки с образованием склеремы и склередемы. Важно отметить, что состав подкожного жирового слоя у грудных детей близок по составу к жирам женского молока, поэтому они всасываются, минуя переваривание, в желудочно-кишечном тракте ребенка. Подкожный жир в различных частях тела ребенка имеет разный состав, чем и обусловлены своеобразие распределения и порядок накопления или исчезновения жирового слоя при похудении. Так, при накоплении жира отложение его происходит прежде всего на лице (комочки Биша, которые содержат особенно много твердых жирных кислот), потом на конечностях, туловище и затем на животе (здесь преобладают жидкие жирные кислоты). Исчезает подкожная клетчатка в обратном порядке.

Особенностью детей раннего возраста является наличие у них скоплений бурой жировой ткани в задней шейной области, супраилеоцекальной зоне, вокруг почек, в межлопаточном пространстве, вокруг магистральных сосудов. У доношенного новорожденного ее количество составляет около 1-3% всей массы тела. Она обеспечивает более высокий уровень теплопродукции за счет так называемого несократительного термогенеза (не связанного с мышечным сокращением).

Малым количеством жировой клетчатки объясняется большая

60