3 курс / Патологическая анатомия / ВСЯ_ОБЩАЯ_ПАТ,АНАТОМИЯ_Лекции,_тесты,_препараты,_задачи

Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Наиболее часто процесс локализуется в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде. Это может наблюдаться при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе и т.д.

Патогенез.

Под влиянием патогенного фактора (гипоксия, иммунные комплексы, инфекция) в соединительной ткани происходит перераспределение гликозаминогликанов. Гликозаминогликаны обладают свойствами повышать проницаемость сосудистой стенки. В результате этого белки плазмы крови (в основном альбумины и глобулины) выходят в окружающие ткани и пропитывают коллагеновые волокна и основное вещество. Развивается гидратация и набухание основного вещества и коллагеновых волокон.

Внешний вид органов и тканей при этом процессе не изменяется. Микроскопически при окраске толуидиновым синим в области мукоидного набухания появляется феномен метахромазии, т.е. происходит окрашивание ткани не в синий цвет (цвет красителя), а

сиреневый или красный.

В исходе этого процесса может произойти восстановление ткани или процесс перейдет в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и коллагеновых волокон и образование сложного вещества - фибриноида.

Причины и локализация этого процесса та же, что и при мукоидном набухании.

При фибриноидном набухании еще больше повышается проницаемость сосудистой стенки и к белкам плазмы, которые пропитывают основное вещество и коллагеновые волокна добавляется еще фибрин. Именно с ним

и связано название данного процесса – фибриноидное набухание.

Фибрин, белки плазмы, разрушенные коллагеновые волокна и основное вещество и составляют основу фибриноида.

Макроскопически органы при фибриноидном набухании также изменяются мало.

При микроскопическом исследовании коллагеновые волокна становятся гомогенными, окрашиваются наиболее ярко эозином (эозинофильны). Феномен метахромазии в эту стадию не выявляется.

В исходе данного процесса развивается фибриноидный некроз, склероз или гиалиноз.

Фибриноидное набухание ведет к нарушению функции органов.

Гиалиноз

Это разновидность стромально-сосудистого диспротеиноза с образованием однородных полупрозрачных плотных масс - гиалина, напоминающих по внешнему виду гиалиновый хрящ. Гиалин – это фибриллярный белок.

Классификация.

Различают два вида гиалиноза: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Как правило гиалиноз сосудов имеет распространенный характер, а гиалиноз собственно соединительной ткани - местный.

Гиалиноз сосудов.

Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Предшествует развитию гиалиноза плазматическое пропитывание стенки сосуда, вследствие ее повреждения или на фоне повышенной проницаемости.

Различают три вида сосудистого гиалина:

1.Простой гиалин – состоит из белков плазмы и откладывается в стенке сосудов при гипертонической болезни, атеросклерозе.

2.Липогиалин – кроме белков плазмы в него входят липиды и беталипопротеиды – сахарный диабет

3.Сложный гиалин – состоит из белков плазмы плюс иммунные

комплексы – при иммунопатологических процессах.

Процессы, которые предшествую местному гиалинозу: -фибриноидное набухание, -фибриноидный некроз, -склероз -хроническое воспаление

Местный гиалиноз развивается в области спаек, рубцов, стенке хронической язвы, клапанах сердца, эндокарде.

Исход как правило неблагоприятный.

Амилоидоз.

Амилоидоз – это разновидность стромально-сосудистой дистрофии с образованием в строме органов и стенках сосудов аномального белка амилоида.

Это самостоятельный патологический процесс.

Амилоид по своим физическим свойствам похож на гиалин. Он имеет такую же плотную консистенцию и гомогенный вид. Состоит амилоид из нескольких компонентов: Р-компонент ( белки плазмы крови), Ф- компонент( фибриллярный белок, синтезируемый амилоидобластами) , хондроитинсульфаты соединительной ткани.

Белок амилоидных фибрилл синтезируется клетками, которые получили название "амилоидобласты" (В.В.Серов). Они представлены при генерализованном амилоидозе макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкими мышечными клетками сосудов и др.

Стадии образования амилоида:

- трансформация клеток в амилоидобласты;

-синтез амилоидобластами фибрилярного белка;

-агрегация фибрилл;

-соединение с р- компонентом и хондроитинсульфатами соединительной ткани.

Классификация амилоидоза. Генерализованный амилоидоз может быть:

первичный (идиопатический); вторичный (может быть осложнением болезни); старческий и наследственный. Кроме этого выделяют местный амилоидоз.

По строению фибрилл выделено несколько видов специфического фибриллярного белка амилоида — A A, AL, FAP, ASC1. Выделение таких групп амилоидоза оказалось весьма перспективным. Оно показало, что каждая из этих групп представлена этиологически разными его формами АА-амилоидоз включает не только вторичные (реактивные) формы, но

инаследственные — периодическую болезнь и синдром Макла — Уэльса. AL-амилоидоз представлен первичным амилоидозом и амилоидозом

при так называемой неопластической плазмоклеточной дискразии, или "моноклоново-белковым амилоидозом".

FAP-амилоидоз — это семейная амилоидная полинейропатия, этническая принадлежность которой оказалась достаточно широкой: заболевание встречается не только в Португалии, как считали раньше, но и в Японии, Швеции, Англии, Польше, Греции, Германии, Израиле.

ASC1 - амилоидоз — старческий системный амилоидоз.

Первичный амилоидоз. Для него характерно отсутствие какого либо предшествующего заболевания.

Морфологические изменения при разных формах генерализованного амилоидоза они различны. В основном поражаются сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, кожа, гладкие мышцы.

Вторичный амилоидоз (при периодической болезни и синдроме Макла

— Уэльса). При этом виде амилоидоза поражаются преимущественно

паренхиматозные органы ("паренхиматозный амилоидоз") — селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник. Они увеличиваются в размерах, становятся очень плотными, приобретают сальный вид — "сальная печень", "сальная селезенка" и т.д. Наиболее часто вторичный амилоидоз развивается при длительно-текущих хронических заболеваниях: туберкулез, сифилис, бронхэктатическая болезнь, остеомиелит и др.

При старческом амилоидозе наиболее часто поражаются: сердце, артерии, поджелудочная железа, головной мозг.

Наследственный амилоидоз (генетический, семейный) поражает преимущественно почки.

При всех видах амилоидоза макроскопическая картина однотипна. Органы увеличиваются в размерах, приобретают плотную консистенцию, а на разрезе имеют «сальный вид».

При микроскопическом исследовании для диагностики амилоида используются специальные окраски: конго-красный - элективная методика выявления амилоида ( амилоид окрашивается в красный цвет). Амилоид дает феномен метахромазии с красителями йод грюн и генициан виолет, окрашиваясь в красный цвет.

Исход данного процесса неблагоприятный. Выраженный амилоидоз ведет к развитию функциональной недостаточности того органа - в котором он развивается. В основе развития недостаточности лежит атрофия паренхиматозных элементов из-за давления на них масс амилоида.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии развиваются при нарушении обмена нейтральных жиров (тучность, ожирение) или при нарушении обмена холестерина и его эфиров (атеросклероз).

Ожирение ( тучность) – это увеличение количества нейтральных жиров в жировой клетчатке, капсуле органов или их строме.

По этиологии различают первичное ( идиопатическое) и вторичное ожирение. Вторичное ожирение по механизму развития различают: алиментарное, церебральное, эндокринное, наследственное.

При морфологическом исследовании выделяют два типа ожирения:

-Гипертрофическое, при котором увеличивается объем жировых клеток, но не их количество;

-Гиперпластическое – увеличение количества жировых клеток. Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежит в основе развития

заболевания – атеросклероза.

Стромально - сосудистые слизистые дистрофии могут быть обусловлены нарушением метаболизма гликопротеидов и гликозаминогликанов. Сущность данного вида дистрофий заключается в замене компонентов соединительной ткани слизеподобными веществами.

Ослизнение тканей чаще всего развивается при эндокринопатиях, кахексии.

3. ПРЕПАРАТЫ

1.Фибриноидный некроз клапана при ревматизме (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: характерных внешних признаков нет Микроскопически: в толще створки клапана глубокая дезорганизация соединительной ткани с распадом коллагена – бесструктурная,

гомогенная, эозинофильная зона фибриноидного некроза, вокруг которой клеточная реакция. Эндотелий эндокарда не поврежден.

2.Плазматическое пропитывание (гиалиноз) артериол селезенки (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: внешних признаков нет Микроскопически: просветы центральных артериол лимфатических

фолликулов селезенки сужены, а стенки их утолщены, гомогенны, эозинофильны.

3.Гиалиноз рубца миокарда (окр. пикрофуксином по Ван-Гизон)

Макроскопически: рубец по консистенции и внешнему виду напоминает хрящевую ткань.

Микроскопически: зона гиалинизированного рубца окрашивается не в интенсивно красный цвет, а в желтый. Зона гиалиноза гомогенная, отсутствует волокнистое строение.

4.Гиалиноз сосудов почки (окр. по Ван-Гизон)

Макроскопически: почки уменьшены, поверхность их мелкозернистая, на разрезе – истончение коркового вещества.

Микроскопически: просвет приносящих артериол сосудистых клубочков

сужен, а стенки их утолщены, гомогенны, красноватого цвета. Часть сосудистых клубочков склерозированы, окрашены в красноватый цвет, часть, напротив, увеличены в объеме (гипертрофированы), цвет их зеленоватый.

5.Ожирение миокарда (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: эпикард окутан жиром, сердце увеличено, сниженной консистенции, на разрезе – миокард тусклый, с желтовато-серым

оттенком.

Микроскопически: строма миокарда почти полностью замещена жировой тканью, кардиомиоциты уменьшены в объеме, атрофированы.

6.Амилоидоз печени (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: печень увеличена, плотная, на разрезе –

бледно-коричневого цвета, с сальным блеском.

Микроскопически: гомогенные эозинофильные массы амилоида

располагаются между печеночными балками, балочное строение

гепатоцитов

в дольках нарушается, гепатоциты уменьшены в объеме, атрофированы.