КОСТНОМОЗГОВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Эозинофильные гранулемы встречающиеся в старшем

детском и юношеском возрасте.

Гранулемы могут локализоваться в любой одной или нескольких костях солитарными или множественными очагами.

В первую очередь страдают плоские кости: свод черепа, челюсти, ребра, таз, затем позвоночник, длинные трубчатые кости (метафизы и диафизы, реже эпифизы).

Рентгенологическая картина:

•четко очерченные очаги деструкции

•неправильной формы

•с ободком склероза по периферии.

•очертания крупных очагов -фестончатые.

• в своде черепа выглядят "штампованными" очагами

Эозинофильная гранулема правой бедренной кости

Зона остеолиза с нечеткими контурами На этом уровне многосслойный периостальные наслоения (фаза прогрессирования)

Эозинофильная гранулема

проксимального отдела правой бедренной кости

Патологические изменения распространяются через зону роста

Эозинофильная гранулема тела L3

у ребенка 5 лет с патологическим переломом тела

Злокачественные заболевания

миелома лимфома (ретикулосаркома)

саркома Юинга.

Миелома (плазмоцитома)- опухолевое заболевание кроветворных органов,

характеризующееся разрастанием атипичных плазматических клеток, самая часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль скелета (30-40 % всех сарком).

Формы:

•генерализованная (множественную)

•солитарная (реже)

Возраст- пятое-седьмое десятилетия жизни; до 40 лет болезнь наблюдается редко.

Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 2:1.

Клиника

Солитарная миелома проявляется лишь болями, плотной опухолью

Генерализованная форма:

1)боли в костях

2)уже в начальной стадии возникают симптомы интоксикации (отсутствие аппетита, потеря массы тела, субфебрилитет)

3)в крови - снижение содержания гемоглобина, СОЭ до 70-90 мм/ ч, наличие патологических плазматических клеток

4)у 60 % пациентов диагностируется Бенс-Джонс-протеинурия, являющаяся порой единственным симптомом в течение многих лет

5)при компрессионных переломах позвонков больные предъявляют неврологические жалобы

6)В терминальной стадии наблюдается миеломная нефропатия

Множественная миелома локализуется главным образом в аксиальном скелете (позвонки, ребра, череп, плечевой и тазовый пояс)

Солитарная развивается в метафизах длинных костей, особенно бедренных.

Вовлечение диафизов, дистальных отделов конечностей происходит в основном при генерализации процесса.

Рентгенологически выделяют основные разновидности:

многоочаговую (до 3/4 всех случаев),

диффузную литическую

остеопоротическую и остеосклеротическую- редкие (1-2 %)

Солитарная миелома обычно имеет:

•вид обширного, четко отграниченного либо поликистозного (по типу "мыльных пузырей") участка деструкции

•возможно разрушение коркового слоя,

•вздутие, особенно в ребрах, грудине и

•через 2-3 года наступает диссеминация, хотя есть наблюдения длительного, до 20 лет и более, локализованного процесса.

Классическая картина генерализованной миеломы

величины в своде черепа, ключицах, ребрах, костях таза и пр.

часто наблюдается ячеистая или сетчатая структуры — от "пчелиных сот" до "мыльных пузырей"

в костях таза и метафизах трубчатых костей встречаются и чисто деструктивные изменения, распространяющиеся на кортикальный слой.