Клиническая картина коррелирует со степенью анаплазии опухолевых клеток,
-отличается относительно медленным развитием (средняя продолжительность анамнеза — около полутора лет),
-болевой синдром выражен умеренно
-при периферических вариантах раньше начинает прощупываться плотное несмещаемое образование
Рентгенологически обнаруживаются
опухоли обычно значительных размеров (в среднем около 9-10 см в диаметре) с
неоднородной структурой и
разнообразными центральными обызвествлениями "хрящевого" типа (хлопьевидные, точечные, глыбчатые и пр.).
Вцентральных саркомах деструктивный очаг развивается изнутри, истончает и разрушает кортикальный слой, который на отдельных участках может быть и утолщен, нередко имеется умеренное вздутие кости После прорыва кортикального слоя образуется периостальный "козырек", мягкотканная часть.
Впериферических саркомах с самого начала превалирует экзофитный компонент. Кортикальный слой кости разрушается снаружи.
Внутрисуставные хондросаркомы клинически проявляются нарастающим увеличением объема сустава (обычно коленного) и прогрессирующим болевым синдромом. На рентгенограммах пространства сустава выполнены опухолевыми массами с множественными мелкими обызвествлениями без отчетливой костной деструкции
Экстраоссальные новообразования отличаются от других сарком мягких тканей повышенной плотностью тени, четкими контурами, а главное — "хрящевыми" обызвествлениями в структуре.
Озлокачествление энхондромы
левой бедренной кости
ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ (ГКО)
развивает из мезенхимальных зачатков соединительной ткани,
опухоли с невыясненной до конца природой и непрогнозируемым клиническим течением.
В целом это прогрессирующий, изначально или потенциально злокачественный процесс, способный к рецидивированию и метастазированию.
Условно выделяют доброкачественные (15 %), первично злокачественные (30 %) и малигнизирующиеся формы, обладающие выраженной тенденцией к озлокачествлению, в частности после лучевой терапии.
ГКО наблюдается от 5 до 11 % случаев всех опухолей скелета
Возраст — второе-четвертое десятилетия жизни, с преобладанием женщин среди более молодых больных. Лица с доброкачественными вариантами моложе больных злокачественными ГКО.
"Излюбленные" локализации — места скопления остеокластов; эпифизы трубчатых костей, плоские кости, причем половина случаев ГКО приходится на коленный сустав. Вторая по частоте поражения — лучевая кость.
Ведущие клинические симптомы — постоянные боли и увеличивающаяся опухоль. Близость процесса к суставу обусловливает раннее нарушение его функции. Характерно местное
повышение температуры, истончение кожи.
Рентгенологически
вначале выявляется эксцентричный нечетко очерченный деструктивный очаг в эпифизе (эпиметафизе), постепенно распространяющийся на метадиафиз
истончние и разрушение кортикального слоя
вздутие кости,
распространение в мягкие ткани,
периостальная реакция не выражена
Особенность ГКО состоит в способности распространения на соседнюю кость через суставные структуры.
В 15 % случаев возникают патологические переломы. Условно выделяют остеолитическую, ячеисто-трабекулярную и смешанную формы, которые могут трансформироваться одна в другую.
Малигнизированные или первично-злокачественные ГКО выглядят как типичные остеолитические саркомы
Гигинтоклеточная опухоль проксимального отдела правой большеберцовой кости
