- •Т.Д. Тябут некоронарогенные заболевания миокарда. Инфекционный эндокардит:
- •Раздел 1……………………………………………………………3
- •Раздел 2
- •2.1 Определение, этиология, патогенез……………………………20
- •Раздел 3
- •Раздел 4
- •Раздел 5…………………………………………………………………...146
- •Раздел 1. Миокардиодистрофии
- •Определение, этиология, патогенез
- •Классификация, клиническая картина , диагностика
- •1.3. Мкд при сахарном диабете
- •1.4 Мкд при заболеваниях щитовидной железы
- •1.5 Мкд при заболеваниях половой сферы
- •1.5. Мкд физического перенапряжения
- •Раздел 2. Миокардиты
- •2.1. Определение, этиология, патогенез
- •2.2. Клиническая картина и диагностика.
- •2.3. Лечение миокардитов
- •Раздел 3. Кардиомиопатии
- •3.1. Определение, история проблемы
- •3.2. Дилатационная кардиомиопатия
- •Раздел 3.3. Гипертрофическая кардиомиопатия
- •Раздел 3.4. Рестриктивная кардиомиопатия
- •Раздел 3.5 Аритмогенная дисплазия правого желудочка
- •Раздел 4. Инфекционный эндокардит
- •4.1. Определение, этиология, патогенез
- •4.2. Клиническая картина иэ
- •4.3. Диагностика инфекионного эндоардита
- •4.4. Активность процесса и варианты течения
- •4.5. Диагностические критерии
- •4.7. Протезные инфекционные эдокардиты.
- •4.8. Инфекционный эндокрдит при врожденнх пороках сердца.
- •Инфекционный эндоардит у пожилых.
- •4.10. Инфекционный эндокардит наркоманов
- •4.11. Особенности клинической картины, связанные с видом возбудителя.
- •4.12. Лечение инфекционных эндокардитов
- •Классификация антимикробных средств по химической структуре
- •Уреидопенициллины Азлоциллин (Azlocillinum).Синонымы: Азлоциллина натриевая соль, Секуропен
- •Пиперациллин/тазобактам Синонимы:Тазоцин
- •Цефазолин (Cefazolin). Синонимы: Кефзол, тотацеф, цезолин, цефазолин Никомед, цефазолин Тева, цефазолина натриевая соль, цефамезин)
- •Цефуроксим (Сefuroxim). Синонимы: зинацеф, кетоцеф,мультисеф, цефурабол
- •Способ применения: парентерально внутривенно или внутримышечно - 3,0-6,0 г/сут в 2-3 введения (при синегнойной инфекции 3 раза в сутки); при менингите – 0,2 г/кг/сут в 3 введения.
- •Способ применения: парентерально внутривенно или внутримышечно - 4,0-12,0 г/сут в 2 введения (при синегнойной инфекции каждые 6 часов). Сульперазон (Sulperason) - цефоперазон/сульбактам.
- •4.14. Профилактика инфекционного эндокардита
Раздел 3.3. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением его диастолической функции. В зависимости от локализации и выраженности гипертрофии выделяют :
левожелудочковые варианты:
асимметричная гипертрофия
гипертрофия межжелудочковой перегородки с обструкцией (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз);
гипертрофия межжелудочковой перегородки без обструкции;
верхушечная или апикальная гипертрофию;
гипертрофия свободной латеральной стенки левого желудочка или задней части межжелудочковой перегородки;
среднежелудочковая гипертрофия.
симметричная или концентрическая.
изолированная гипертрофия правого желудочка.
Наиболее часто встречающийся вариант ГКМП — идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. На его долю приходится 90% всех случаев ГКМП.
Распространенность ГКМП точно не установлена, так как заболевание может протекать сходно с пороками сердца, гипертонической болезнью, ишемической болезнью сердца и не диагностироваться при жизни. ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20—40 лет, хотя описаны случаи ГКМП у новорожденных.
Многочисленные исследователи, изучающие этиологию и патогенез заболевания, относят ГКМП к генетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследования с высокой степенью пенетрантности. Все выявленные мутации генов связаны с сократительными белками миофибрилл. Были установлены генные мутации связаннее с тяжелыми цепями миозина (хромосома 14), сердечным тропонином Т (1 хромосома), тропомиозином (хромосома 15), миозинсвязывающим протеином С (11 хромосома) и некоторые другие.
Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми HLA- типами.
К предполагаемым этиологическим факторам также отнесены:
нарушения роста эмбриона,
усиленное влияние катехоламинов,
наличие в сердце аномальных катехоламиновых рецепторов,
первичные нарушения метаболизма миокарда,
эндокринные расстройства в виде избыточного содержания тиреоидных гормонов, гормона роста и т.д..
Патологоанатомическое макроскопическое исследование при ИГСС выявляет асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, аномальное расположение передней сосочковой мышцы, приводящие к нарушению функции митрального клапана. Иногда определяется утолщение эндокарда под аортальным клапаном. Вследствие выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается полость левого желудочка.
Микроскопическая картина характеризуется:
нарушением ориентации мышечных волокон,
резко выраженной гипертрофией,
появлением участков фиброзной ткани,
уродливыми изменения формы ядра,
наличием перинуклеарного нимба,
иногда утолщением интимы мелких сосудов,
интактными коронарными артериями,
неспецифическим утолщением эндокарда.
Нарушения взаимной ориентации волокон миокарда могут встретиться и при врожденных пороках сердца, иногда в нормальном сердце плода и новорожденного, но наиболее выражены при ГКМП. В случаях ГКМП с обструкцией выходного тракта морфологические изменения выявляются в основном в области межжелудочковой перегородки. При ГКМП без обструкции участки измененных волокон хаотически разбросаны по миокарду.
Гемодинамические изменения при ГКМП опеределяются степенью нарушения диастолической функции левого желудочка, проявляющейся ухудшением расслабления и уменьшением наполнения его полости, происходящими, вследствие снижения релаксации и неправильной формы полости левого желудочка. Движения стенок желудочка некоординированны, неравномерны, отмечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка. В связи с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент давления и возможна обструкция выходного тракта левого желудочка. Вместе с тем в докладе экспертов комитета ВОЗ отмечается, что истинная обструкция маловероятна вследствие вариабельности градиента давления у одного и того же больного в зависимости от уровня нагрузки. Опорожнение левого желудочка происходит в первую половину систолы. В связи с малым конечным систолическим объемом левый желудочек опорожняется полностью, определяется высокая фракция выброса—80% и более.
Градиент давления может определять тяжесть течения заболевания. В соответствии с классификацией, предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов, при I стадии ГКМП градиент давления не превышает 25 мм рт. ст. Эта стадия характеризуется отсутствием жалоб при обычном образе жизни пациентов. При II стадии ГКМП градиент давления равен 26—36 мм рт. ст., появляются жалобы при физической нагрузке. При Ш стадии ГКМП градиент давления может нарастать до 44 мм рт. ст., появляются признаки недостаточности кровообращения не только при нагрузке, но и в покое, формируется синдром стенокардии. Для IV стадии характерен градиент давления выше 45 мм рт. ст. и значительные проявления недостаточности кровообращения.
Для клинической практики удобно выделение следующих групп с ГКМП:
без обструкции в состоянии покоя и когда ее невозможно спровоцировать медикаментозными тестами или физической нагрузкой;
с латентной обструкцией и градиентом давления выше 25 мм рт. ст. после провоцирующих проб;
с обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое, превышающим 25 мм рт. ст.
Нарушение диастолической функции левого желудочка может вызвать затруднение изгнания крови из левого предсердия и увеличение нагрузки на этот отдел сердца с развитием его гипертрофии, а при возникновении митральной регургитации - умеренной дилатации левого предсердия. Этот процесс может способствовать появлению пассивной легочной гипертензии и увеличению нагрузки на правый желудочек.
Клиническая картина и диагностика. Клиника ГКМП зависит от варианта гипертрофии, ее степени, стадии заболевания. Жалобы больных достаточно многообразны, но неспецифичны. В зависимости от ведущего клинического синдрома выделяют следующие варианты заболевания:
стенокардический,
кардиалгический,
аритмический,
синкопальный,
бессимптомный,
полисимптомный.
Изолированные варианты встречаются в 5—7% случаев, большинство же больных имеет полисимптомную клинику.
Боли в области сердца характерны для больных ГКМП. Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов, страдающих ГКМП. Причины синдрома стенокардии:
нарушение диастолической функции левого желудочка;
уменьшение объемного кровотока в системе коронарных артерий;
выраженная гипертрофия миокарда;
наличие "миокардиальных мостиков", приводящих к сужению коронарных артерий;
возникновение «синдрома обкрадывания».
Многие пациенты жалуются на одышку, на ранних этапах связанную с физической нагрузкой, а затем и в покое. Нередко отмечаются жалобы на головокружение, приступы резкой слабости, возникающие при физической нагрузке. По данным большинства исследователей, эти жалобы вызваны усилением обструкции и уменьшением выброса из левого желудочка, чаще встречаются у пациентов с высоким градиентом давления и относятся к неблагоприятным прогностическим признакам. Нарушения ритма могут обусловить жалобы на перебои и "неправильную" работу сердца, приступы сердцебиения. Достаточно частой жалобой являются обмороки, причиной которых может быть уменьшение сердечного выброса и нарушения ритма.
При объективном исследовании внешний вид больных длительный период времени не изменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Определяется усиленный верхушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. Отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике со стенозом аортального клапана. Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над аортой. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV—V межреберьях, он занимает большую часть систолы, изменчив. Усиление шума может быть вызвано физической нагрузкой, применением препаратов, повышающих сократительную способность миокарда (бета - адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а следовательно, и конечно-диастолический объем левого желудочка (нитроглицерин). При необструктивных формах ГКМП данные физикального обследования могут быть в пределах нормы.
Для ГКМП характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания:
толчкообразный скачущий пульс;
поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;
пальпируемые сокращения левого предсердия.
Пациенты с ГКМП представляют группу повышенного риска для развития внезапной смерти. Причины внезапной смерти:
резкое появление или усиление обструкции при физической нагрузке;
пароксизмальные тахикардии, возникающие на фоне синдрома WPW;
нарушение кровенаполнения левого желудочка;
острая коронарная недостаточность;
фибрилляция.
К факторам риска внезапной смерти (B. Maron et al. ,1994) отнесены:
молодой возраст;
случаи внезапной смерти в семье;
генетические аномалии, ассоциированные с частой внезапной смертью;
предшествующая фибрилляция желудочков;
устойчивые наджелудочковые или желудочковые тахикардии;
повторные потери сознания у детей и юношей;
неустойчивые желудочковые тахикардии;
брадиаритмии (скрытые нарушения проведения).
Лабораторные показатели не имеют специфических изменений, позволяющих диагностировать ГКМП.
ЭКГ- изменения, выявляемые у больных ГКМП, многообразны и зависят от локализации, а также выраженности гипертрофии. ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка сочетаются с признаками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двухфазного зубца Р в I, П, avL, Vl—V2 отведениях, часто регистрируется патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6 отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки, в отведениях V1 — V3,4 желудочковый комплекс может приобретать тип QS, что затрудняет дифференциальную диагностику с ИБС.
Верхушечная гипертрофия проявляется отрицательными "гигантскими" зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в сочетании с депрессией сегмента ST. Приблизительно у 10% больных ГКМП выявляется укорочение интервала Р—Q изолированно или в сочетании с другими признаками синдрома WPW. Определяются также признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада левой ножки пучка Гиса — блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.
Для выявления нарушений ритма при ГКМП применяется холтеровское мониторирование.
Ультразвуковое исследование сердца дает возможность оценить выраженность и локализацию гипертрофии миокарда, степень обструкции выносящего тракта и диастолическую функцию левого желудочка. Эксперты ВОЗ считают достоверными для диагностики ГКМП следующие признаки, полученные в ходе ультразвукового исследования:
непропорционально сильное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5 раза более выраженное, чем гипертрофия задней стенки);
гипокинез межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки;
уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу;
медленное диастолическое закрытие митрального клапана;
систолическое смещение митрального клапана кпереди в систолу;
Закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиента давления.
Для выявления обструкции, не определяемой в состоянии покоя, применяются проба Вальсальвы, проба с амилнитритом, нитроглицерином, физической нагрузкой.
Дифференциальная диагностика проводится с клапанным стенозом аорты, ишемической болезнью сердца - стенокардией, инфарктом миокарда, постинфарктным кардиосклерозом.
Для исключения клапанного стеноза аорты необходимо учитывать анамнестические сведения о перенесенной острой ревматической лихорадке, отсутствии семейного анамнеза заболевания, четкую стадийность развития порока сердца. Из данных объективного обследования наиболее значима для диагноза аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум в аортальной зоне с эпицентром во П межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, имеющий постоянный характер, сочетающийся с ослаблением II тона над аортой. Клапанному стенозу аорты свойствен медленный, малой амплитуды пульс, в отличие от неравномерного толчкообразного пульса, встречающегося у больных ГКМП. Результаты клинического обследования могут быть подтверждены данными ультразвукового исследования, выявляющими утолщение и уплотнение створок аортального клапана и стенок аорты, уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана. При рентгенологическом исследовании отмечается расширение аорты в восходящем отделе за счет постстенотического расширения.
При наличии синдрома стенокардии или инфарктоподобных изменений на ЭКГ возникает необходимость дифференцировать ГКМП и ИБС. Для ИБС характерны приступы стенокардии, купирующиеся нитроглицерином, при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда. При объективном обследовании у больных ИБС можно определить смещение границ относительной сердечной тупости влево, ослабление I тона над верхушкой, появление систолического шума относительной митральной недостаточности с эпицентром на верхушке, проводящегося в подмышечную область. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются увеличение левых камер, зоны гипо - или акинеза, нарушение систолической функции, не свойственные ГКМП. Проведение нагрузочных проб позволяет выявить признаки коронарной недостаточности. Верификации диагноза спсобствуют данные коронароангиографии, позволяющие визуализировать коронарные артерии и определить степень их сужения, а также данные вентрикулографии, позволяющие определить внутрижелудочковые градиенты давления. При проведении дифференциальной диагностики между верхушечной ГКМП и ИБС необходимо учитывать отсутствие жалоб, типичных для ИБС, отрицательные результаты нагрузочных тестов с появлением инверсии отрицательных зубцов Т на фоне нагрузки, выявление при ультразвуковом исследовании изолированной гипертрофии верхушки левого желудочка, отсутствие признаков атеросклеротического поражения коронарных артерий при коронароангиографии.
Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое (медикаментозное) лечение. Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранение обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная обляция гиперторофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию. Медикаментозное лечение направлено на устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка, недостаточности кровообращения, купирование синдрома стенокардии и нарушений ритма. Наиболее эффективны для этих целей бета-адреноблокаторы, уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковый градиент давления, особенно на фоне физической нагрузки, улучшающие диастолическое расслабление левого желудочка, предупреждающие развитие мерцательной аритмии. Используется пропранолол (обзидан, индерал, анаприлин) в суточной дозе 160— 320 мг, метопролол в суточной дозе 200 мг и выше.
При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин, финоптин) улучшает диастолическое расслабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физической нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Применяется в дозе 160—320 мг в сутки. Не назначается больным, имеющим признаки синдрома WPW. Требует осторожного назначения у больных с выраженной обструкцией, начиная с низких доз – 60 – 120 мг в сутки. Дилтиазем используют в суточной дозе 180 – 360 мг. Назначение производных дигидропиридинов короткого действия потивопоказано, в связи с выраженным вазодилатирующим эффектом препаратов. Необходимо отметить, что все перечисленные препараты уменьшают симптоматику, улучшают качество жизни, но не влияют на выживаемость.
При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. Определенные надежды в лечении хронической сердечной недостаточности на фоне ГКМП связывают с применением ИАПФ. Препараты, обладающие положительным инотропным действием, для лечения больных ГКМП не применяются, так как могут усилить обструкцию выходного тракта.
При развитии нарушений ритма применяются соответствующие антиаритмические препараты. В данном случае препаратом выбора является амиодарон, не только улучшающий качество жизни, но и уменьшающий риск внезапной смерти. В течение первых 5-7 дней суточная доза препарата составляет 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки. Вопрос о применении нитратов при ГКМП однозначно не решен. Поскольку данные препараты усиливают обструкцию выходного тракта левого желудочка и вследствие этого не дают положительного эффекта, у пациентов с синдромом стенокардии назначение их при ГКМП нецелесообразно. Однако у ряда пациентов их можно применять при наличии положительного клинического эффекта, возникающего, возможно, при сочетании ГКМП и ИБС.
У пациентов с ГКМП необходима профилактика инфекционного эндокардита по общепринятым схемам.
Прогноз ГКМП определяется особенностями течения заболевания. Группу повышенного риска составляют пациенты с анамнестическими данными о случаях внезапной смерти в семье и при выявлении симптомов заболевания в молодом возрасте. В этой группе смертность составляет 7% в год. Причем 50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости левого желудочка в результате усиленного сокращения и нарушения его наполнения. В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.