6 курс / Клинические и лабораторные анализы / Учебник_по_Гематологии_Н_И_Стуклов_2018г_
.pdf
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi
Н. И. Стуклов |
Г. И. Козинец, |
Н. Г. Тюрина |
У Ч Е
Б Н
И К
по
ГЕМАТОЛОГИИ
Книга посвящена отечественным гематологам
Москва • 2018
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi
УДК 616.1(075.8) ББК 54.11я73
С88
АВТОРЫ Николай Игоревич Стуклов — д-р мед. наук, профессор кафедры госпитальной тера-
пии с курсами эндокринологии, гематологии и клинической лабораторной диагностики медицинского института РУДН Минобрнауки РФ, руководитель курса гематологии.
Геннадий Иванович Козинец — д-р мед. наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ. Наталья Геннадьевна Тюрина — канд. мед. наук, руководитель отделения высокодозной химиотерапии с блоком трансплантации костного мозга МНИОИ им. П.А. Герцена — филиала НМИЦ радиологии Минздрава РФ.
РЕЦЕНЗЕНТЫ Александр Васильевич Пивник — д-р мед. наук, профессор, заслуженный врач РФ, ру-
ководитель отдела гематологии и иммунодефицитных заболеваний ГБУЗ МКНЦ им. А.С. Логинова ДЗМ.
Олег Анатольевич Рукавицын — д-р мед. наук, профессор, начальник гематологического центра ГВГК им Н.Н. Бурденко, главный внештатный гематолог Минобороны РФ.
Стуклов Н.И.
С88 Учебник по гематологии / Н.И. Стуклов, Г.И. Козинец, Н.Г. Тюрина. — М.: Практическая медицина, 2018. — 336 с.
ISBN 978-5-98811-492-5
В учебнике представлен современный взгляд на кроветворение и его регуляцию, строение и функции клеток крови, описаны изменения при различных патологических состояниях. Приведены характеристики основных гематологических синдромов, наиболее распространенные заболевания кроветворной системы, принципы их диагностики и лечения. Большое место уделяется описанию различных анемий, нарушений системы свертывания. В учебнике рассматриваются наиболее часто встречающиеся опухоли системы кроветворения: острые лейкозы, миело- и лимфопролиферативные заболевания. Описаны особенности их классификации, диагностики и лечения с учетом последних международных и отечественных рекомендаций. Отражены принципы трансфузионной терапии, характеристики компонентов и препаратов крови, основные показания к их применению.
Для студентов медицинских вузов, специалистов общей врачебной практики, ординаторов и врачей, обучающихся по специальностям: гематология, трансфузиология, терапия, клиническая лабораторная диагностика.
УДК 616.1(075.8) ББК 54.11я73
ISBN 978-5-98811-492-5
©Стуклов Н.И., Козинец Г.И., Тюрина Н.Г., 2018
©Оформление. 
, 2018
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi
|
СО Д Е РЖ А Н И Е |
|
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ..................................................... |
7 |
|
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ ........................................ |
11 |
|
1. |
Кроветворение........................................................... |
13 |
|
1.1. Кроветворная система....................................................... |
13 |
|
1.2. Органы иммунной системы ................................................ |
20 |
2. |
Методы исследования костного мозга.......................... |
24 |
3. |
Клетки крови ............................................................... |
28 |
|
3.1. Эритроцитарные показатели крови..................................... |
28 |
|
3.2. Тромбоциты...................................................................... |
34 |
|
3.3. Нейтрофилы .................................................................... |
36 |
|
3.4. Эозинофилы .................................................................... |
38 |
|
3.5. Базофилы ........................................................................ |
40 |
|
3.6. Лимфоциты ...................................................................... |
41 |
|
3.7. Моноциты ........................................................................ |
41 |
4. |
Группы крови, резус-фактор........................................... |
43 |
5. |
Обмен железа ................................................................... |
46 |
6. |
Синтез гема ........................................................................ |
55 |
7. |
Обмен витамина В12 и фолиевой кислоты..................... |
57 |
8. |
Система свертывания крови........................................... |
60 |
|
8.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз .................................. |
60 |
|
8.2. Коагуляционный гемостаз .................................................. |
62 |
|
8.3. Система антикоагулянтов................................................... |
65 |
|
8.4. Система фибринолиза...................................................... |
68 |
|
8.5. Интегральная система свертывания крови ........................... |
68 |
|
8.6. Лабораторная диагностика системы свертывания крови ........ |
71 |
9. |
Основные гематологические синдромы...................... |
78 |
|
9.1. Анемия ............................................................................ |
78 |
|
9.2. Эритроцитоз..................................................................... |
81 |
|
9.3. Гемолиз............................................................................ |
82 |
|
9.4. Лейкопения ...................................................................... |
85 |
|
3 |
|
|
Больше книг на канале Медицинские книги |
|
t.me/medknigi
9.5. Лейкоцитоз .................................................................... |
88 |
9.6. Тромбоцитопения ........................................................... |
89 |
9.7. Тромбоцитоз.................................................................. |
92 |
9.8. Лимфаденопатия ........................................................... |
93 |
9.9. Спленомегалия .............................................................. |
94 |
9.10. Тромбоз........................................................................ |
95 |
9.11. Геморрагический синдром.............................................. |
97 |
ОБЩАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ.......................................................... |
103 |
10. Анемии............................................................................ |
105 |
10.1. Классификация анемий............................................... |
105 |
10.2. Апластическая анемия................................................. |
110 |
10.3. Парциальная красноклеточная аплазия......................... |
118 |
10.4. Миелодиспластический синдром................................... |
122 |
10.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
|
(болезнь Маркиафавы—Микели) ................................. |
130 |
10.6. Мегалобластные анемии: витамин В12-, |
137 |
фолиеводефицитная анемия........................................ |
|
10.7. Железодефицитная анемия.......................................... |
142 |
10.8. Анемия хронической болезни....................................... |
153 |
10.9. Многофакторные анемии............................................ |
156 |
10.10. Аутоиммунная гемолитическая анемия.......................... |
162 |
10.11. Наследственный сфероцитоз........................................ |
171 |
10.12. Гемолитическая анемия вследствие дефицита |
|
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы ................................ |
173 |
10.13. Серповидноклеточная анемия ...................................... |
177 |
10.14. Талассемия ................................................................ |
182 |
10.15. Гемолитические анемии, связанные |
|
с неэритроцитарными факторами ............................... |
188 |
10.16. Острая постгеморрагическая анемия ........................... |
193 |
11. Порфирии........................................................................ |
195 |
12. Геморрагические диатезы .......................................... |
201 |
12.1. Патология сосудистого гемостаза .................................. |
201 |
12.2. Геморрагический васкулит |
|
(болезнь Шенлейна—Геноха) ........................................ |
202 |
12.3. Тромбоцитопатия ......................................................... |
205 |
12.4. Иммунная тромбоцитопения ......................................... |
206 |
12.5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура............ |
208 |
12.6. Гемофилия.................................................................. |
210 |
4 |
|
Больше книг на канале Медицинские книги |
|
t.me/medknigi
12.7. Дефицит K-зависимых факторов свертывания ................ |
213 |
12.8. Болезнь Виллебранда .................................................. |
213 |
12.9. Синдром диссеминированного внутрисосудистого |
|
свертывания................................................................ |
215 |
13. Тромбофилии................................................................... |
219 |
13.1. Синдром вязких или липких тромбоцитов........................ |
219 |
13.2. Аномалия факторов свертывания I, II, V, VII, VIII ............. |
220 |
13.3. Дефицит естественных антикоагулянтов |
|
(антитромбина III, протеинов C и S) ............................... |
224 |
13.4. Гипергомоцистеинемия ................................................. |
226 |
13.5. Антифосфолипидный синдром...................................... |
228 |
ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ).............................. |
233 |
14.Классификация и основные характеристики опухолевых заболеваний системы
кроветворения................................................................. |
235 |
15. Острые лейкозы.............................................................. |
240 |
16. Хронические миелопролиферативные |
|
заболевания..................................................................... |
252 |
16.1. Классификация и основные характеристики |
|
хронических миелопролиферативных заболеваний......... |
252 |
16.2. Хронический миелолейкоз ............................................ |
255 |
16.3. Истинная полицитемия (эритремия) ................................ |
260 |
16.4. Первичный миелофиброз ............................................. |
263 |
16.5. Эссенциальная тромбоцитемия...................................... |
268 |
17. Лимфопролиферативные заболевания..................... |
271 |
17.1. Классификация и основные характеристики |
|
лимфопролиферативных заболеваний........................... |
271 |
17.2. Лимфома Ходжкина..................................................... |
274 |
17.3. Хронический лимфолейкоз ........................................... |
282 |
17.4. Фолликулярная лимфома ............................................. |
288 |
17.5. Лимфома из клеток зоны мантии................................... |
292 |
17.6. Лимфома из клеток маргинальной зоны......................... |
296 |
17.7. Диффузная В-крупноклеточная лимфома....................... |
302 |
17.8. Лимфома Беркитта ...................................................... |
304 |
17.9. Множественная миелома .............................................. |
309 |
17.10. Макроглобулинемия Вальденстрема .............................. |
318 |
17.11. Т-клеточные лимфомы................................................... |
321 |
5 |
|
Больше книг на канале Медицинские книги |
|
t.me/medknigi
ТРАНСФУЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ |
|
|
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ................................................ |
323 |
|
18. |
Основные принципы трансфузионной терапии ....... |
325 |
19. |
Компоненты крови.......................................................... |
326 |
|
19.1. Классификация компонентов и препаратов крови.......... |
326 |
|
19.2. Характеристика компонентов крови.............................. |
326 |
|
19.3. Характеристика препаратов крови ............................... |
328 |
20. |
Показания к трансфузии донорских |
|
|
тромбоцитов, свежезамороженной |
|
|
плазмы.............................................................................. |
331 |
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ........................................................... |
332 |
|
6
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi
СП И СО К СО К РА Щ Е Н И Й
ATRA — полностью транс-ретиноевая кислота BCR — В-клеточный рецептор
ECOG — Восточная объединенная группа онкологов
EORTC — Европейская организация по изучению и лечению рака FAB — Франко-американо-британская группа
FDA — Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США
FISH — флюоресцентная гибридизация in situ
FLIPI — международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы
GHSG — Германская группа по изучению лимфомы Ходжкина HbА — гемоглобин взрослого человека
HbF — фетальный гемоглобин HbH — β4-тетрамер гемоглобина
HbS — гемоглобин, содержащий S-цепь глобина HIF — фактор, индуцированный гипоксией HLA — человеческий лейкоцитарный антиген
IPI — международный прогностический индекс
MALT — опухоль из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
MCH — среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците
MCV — средний объем эритроцита
PAI — ингибитор активации плазминогена TCR — Т-клеточный рецептор
TFPI — ингибитор пути тканевого фактора vWF — фактор Виллебранда
АА — апластическая анемия АДФ — аденозиндифосфат
АЗН — анемия злокачественного заболевания АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия
АКЛК — анапластическая крупноклеточная лимфома кожи АЛГ — антилимфоцитарный глобулин АЛК — аминолевулиновая кислота
АТIII — антитромбин III
7
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi
АТГ — антитимоцитарный глобулин АТФ — аденозинтрифосфат АФС — антифосфолипидный синдром
АХБ — анемия хронической болезни АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время
БК — бластный криз БОЕ-Э — бурстобразующая единица эритропоэза
ВДХТ — высокодозная химиотерапия ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ВЭБ — вирус Эпштейна—Барр
Г-6-ФДГ — глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ДВКЛ — диффузная В-крупноклеточная лимфома
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови ДМТ — транспортер двухвалентных металлов ЖДА — железодефицитная анемия
ИЛ — интерлейкин ИП — истинная полицитемия
ИТК — ингибитор тирозинкиназы ИТП — иммунная тромбоцитопения ИФН — интерферон
КАФС — катастрофический антифосфолипидный синдром КОЕ-Э — колониеобразующая единица эритропоэза
КСФ — колониестимулирующий фактор КТ — компьютерная томография ЛБ — лимфома Беркитта ЛДГ — лактатдегидрогеназа
ЛЖСС — латентная железосвязывающая способность ЛКЗМ — лимфома из клеток зоны мантии ЛКМЗ — лимфома из клеток маргинальной зоны
ЛХ — лимфома Ходжкина М-КСФ — макрофагальный колониестимулирующий фактор
МАГА — микроангиопатическая гемолитическая анемия МВ — макроглобулинемия Вальденстрема
МДС — миелодиспластический синдром ММ — множественная миелома
МНО — международное нормализованное отношение МПЗ — миелопролиферативное заболевание
МТГФР — метилтетрагидрофолатредуктаза НМГ — низкомолекулярный гепарин
НПВС — нестероидные противовоспалительные средства НТА — неполные тепловые агглютинины НТЖ — насыщение трансферрина железом
8
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi
НХЛ — неходжкинские лимфомы ОЖСС — общая железосвязывающая способность
ОЛ — острый лейкоз ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ — острый миелоидный лейкоз ОПЛ — острый промиелоцитарный лейкоз ОЦК — объем циркулирующей крови ПДФ — продукты деградации фибрина
ПККА — парциальная красноклеточная аплазия ПМФ — первичный миелофиброз
ПНГ — пароксизмальная ночная гемоглобинурия ПТВ — протромбиновое время ПТИ — протромбиновый индекс
ПХГ — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ПХТ — полихимиотерапия ПЦР — полимеразная цепная реакция
ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография РА — рефрактерная анемия
РАИБ — рефрактерная анемия с избытком бластов РАКС — рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами РОД — разовая очаговая доза РФМК — растворимые фибрин-мономерные комплексы
РЦМД — рефрактерная цитопения с многоростковой дисплазией рчЭПО — рекомбинантный человеческий эритропоэтин
РЭС — ретикулоэндотелиальная система СЖ — сывороточное железо СЗП — свежезамороженная плазма
СКА — серповидноклеточная анемия СКВ — системная красная волчанка СОД — суммарная очаговая доза
ТВ — тромбиновое время ТГ — тепловые гемолизины
ТГСК — трансплантация гемопоэтических клеток ТКМ — трансплантация костного мозга
ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТФ — тканевой фактор
ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии УЗИ — ультразвуковое исследование ФА — фаза акселерации ФЛ — фолликулярная лимфома ФС — ферритин сыворотки
ХАБ — холодовая агглютининовая болезнь ХЛЛ — хронический лимфолейкоз
9
Больше книг на канале Медицинские книги t.me/medknigi