- •Тема лекції: Запальні та незапальні захворювання серця у дітей
- •НЕРЕВМАТИЧНИЙ КАРДИТ
- •Етіологія:
- •Цитомегаловірус, вірус простого герпесу є частими причинами природженого кардиту. Висока частота вірусних кардитів
- •-бактеріальні інфекції: дифтерія, черевний тиф. У дітей грудного віку бактеріальні кардити виникають нерідко
- •-паразитарні інфекції: токсоплазмоз, гістоплазмоз, трихінельоз, шистосомоз; -грибки: кокцидіомікоз . Грибкові
- •-алергічні кардити: медикаменти (пеніцилін, півсинтетичні пеніциліни, білкові препарати), сиворотки, вакцини. НК може розвинутися
- •Преморбідні чинники:
- •Патогенез:
- •2) судинні враження серця,
- •3) пошкоджуюча дія антитіл і
- •Морфологічна характеристика:
- •Мікроскопічно виділяють:
- •Класифікація кардитів:
- •Перебіг Гострий (до 3 міс), підгострий
- •Природжені кардити мають хронічний перебіг. У анамнезі матерів перенесені вірусні захворювання, гестози, загрози
- •Ранні природжені кардити:
- •Пізні природжені кардити:
- •-тони серця ослаблені, але звучніші ніж при ранніх кардитах; -систолічний шум може не
- •Діагноз вродженого кардиту є достовірним, якщо симптоми СН виявлені внутрішньоутробно чи в пологовому
- •Набуті кардити:
- •Обєктивно: - ціаноз губ, слабого наповнення пульс, тахікардія, кардіомегалія; ознаки СН (часто у
- •Клінічні варіанти: - малосимптомний (скарги не виражені, але реєструються чіткі інструментальні зміни); -псевдокоронарний
- •Підгострий: може бути наслідком
- •Хронічний: первиннохронічний, або наслідок гострого і підгострого. Хворіють переважно діти старшого віку. Симптоматика
- •Є три варіанти перебігу: -дилятаційний (в основі- порушення скоротливої функції міокарда); -з нормальною
- •Дилятаційний: тахікардія; ослаблений верхівковий поштовх; зміщення меж серця вліво; ослаблені тони; систолічний шум
- •Гіпертрофічний (рестриктивний):
- •Прогноз: частіше несприятливий через поглиблення аритмій, блокад, прогресування СН.
- •Діагностика: - клінічні дані;
- •ЕКГ: зниження вольтажу зубців, інверсія Т, депресія SТ, патологічні Q і деформація QRS,
- •Обов'язково необхідно встановити важкість кардиту (вираженісить клініки, ЕКГ та ЕХоКС змін); важкі кардити
- •Ступінь
- •Критерії діагностики неревматичного
- •Діагноз вважається достовірним при сумі отриманих балів 5 і більше (обов'язкова наявність одного
- •Критерії міокардиту (за даними І.М.Воронцова, 1982):
- •-Одночасний розвиток запальних змін інших органів і систем (васкуліт, нефрит, полісерозит і ін.).
- •Диференційна діагностика:
- •Лікування:
- •Дієта: харчування повинно бути
- •Принципи базового лікування неревматичних кардитів:
- •Етіотропна:
- •Патогенетична:
- •-ГКС призначаються при
- •Імуномодулятори: тимоген, Т-активін (підвищують активність Т-системи імунітету і нормалізують співвідношення субпопуляцій Т- клітин):тималін-
- •Антигістамінні (при інфекційно-
- •Антикінінові препарати (пармідин (0,25-0,75 г/доб. впродовж 3-4 тижнів , контрикал);
- •Оптимізація метаболізму (кардіотропна терапія): поляризуюча суміш, рибоксин (по 1-2 табл 3 рази на
- •Протиаритмічна терапія.
- •Щеплення проводять індивідуально. Протипоказані щеплення після перенесеного алергійного (поствакцинального) кардиту. Після інфекційно- алергічного
- •Профілактика:
- •Кардіоміопатії - згідно із
- •За класифікацією ВООЗ (1980) за етіологією розрізняють 2 основаних типи КМП: первинний (захворювання
- •гіпомагніємія, аліментарні), при системних захворюваннях, інфільтрати та гранульоми (амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутворення, лейкемія),
- •Клінічна класифікація кардіоміопатій
- •Морфологічно виділяють 4 основні типи ГКМП:
- •Клінічні варіанти:
- •Етіологія:
- •-генетична схильність (наявність спадкових форм захворювання, вірогідне збільшення частоти виявлення гаплотипів Н LA
- •ГКМП:
- •РКМП:
- •Патогенез: ДКМП
- •ГКМП:
- •РКМП:
- •-міокард під дією цих ф-рів стає ригідним, знижується його розтяжність, зменшується діастолічне наповнення,
- •-розгорнута клініка: ослаблення І тону, акцент ІІ тону на легеневій артерії, ритм галопу,
- •-рентгенкімограма: різке зниження амплітуди скорочення серця, деформація і стовщення зубців; -ЕхоКС: дилятація порожнин
- •Дані інвазивних обстежень: -вентрикулографія: дилятація шлуночків,
- •РКМП
- •ГКМП
- •-ЕхоКС: гіпертрофія міокарда, порушення функції релаксації та посилення скоротливості, діастолічна дисфункція внаслідок дисфункції
- •Принципи лікування:
- •ДКМП
- •-кардіопротекторні препарати: карнітину хлорид (мілдронат) 50-100 мг/кг, фосфаден (аденіл), рибоксин (інозин), есенціале, кокарбоксилаза,
- •-Протиаритмічні препарати: кордарон (до 10 мг/кг), анаприлін (0,5-1 мг/кг)
- •РКМП: НПЗП; ГКС, вазодилятатори, СГ, діуретики.
-розгорнута клініка: ослаблення І тону, акцент ІІ тону на легеневій артерії, ритм галопу, систолічний шум, застійні хрипи в легенях; -ЕКГ: зниження вольтажу, сплощення
зубців Т, інфарктоподібні зміни (внаслідок великовогнищевого склерозу), порушення ритму і провідності ( всі ці зміни неспецифічні); -рентгенологічно: спочатку розширення
поперечника за рахунок збільшення лівих камер, далі кардіомегалія по типу мітральної конфігурації;
-рентгенкімограма: різке зниження амплітуди скорочення серця, деформація і стовщення зубців; -ЕхоКС: дилятація порожнин при
незміненій чи трохи збільшеній товщині стінок; зростання КДО, КДР, КСО,КСР, зниження ФВ; - спіровелоергометрія: зниження
толерантності до фіз. навантаження внаслідок задишки та втомлення без ознак ішемії міокарда;
Дані інвазивних обстежень: -вентрикулографія: дилятація шлуночків,
дифузний характер їх гіпокінезії, трансмітральна регургітація; -катетеризація порожнин: підвищення КДТ у ЛШ, ЛП та легеневих капілярах; -морфологічне дослідження ендоміокардіальних біоптатів; -несприятливі прогностичні ознаки: збільшення КДТ у ЛШ понад 20 мм.рт.ст; зниження ФВ до 30-40%
РКМП
-клінічна картина схожа на констриктивний перикардит: явища правошлуночкової недостатності (задишка, набряки, асцит, гепатомегалія, застій у МКЦ), розміри серця помірно збільшені, міокардіальний систолікус на тлі ослаблених серцевих тонів, аритмії;
- ЕКГ: виражені зміни сегмента ST та зубця Т; -ЕхоКС: ущільнення ендокарда, низька
амплітуда руху МШП та стінок шлуночків, зменшення індексів скоротливості та релаксації; -перебіг захворювання злоякісний.
ГКМП
-серед хворих переважають хлопчики; -захворювання діагностують пізно, коли виявляють систолічний шум; -клініка розвивається повільно: ознаки СН (задишка), серцебиття, кардіалгії, запаморочення, втрата свідомості;
-раптова зміна в аускультативній картині- поява діастолічного шуму над аортою- потребує термінового запобігання найчастішого ускладнення ГКМП- інфекційного ендокардиту (в 7% випадків); при розвитку парезів, паралічів, вогнищевої симптоматики- необхідно запобігти ТЕ судин ГМ;
-ЕхоКС: гіпертрофія міокарда, порушення функції релаксації та посилення скоротливості, діастолічна дисфункція внаслідок дисфункції симпатичної НС та зростання жорсткості міокарда; гіпертрофія міокарда симетрична чи асиметрична (верхня частина МШП).
Принципи лікування:
У зв'язку з невивченою до кінця етіологією, злоякісним клінічним перебігом і фатальним прогнозом терапія таких станів передбачає лише профілактику та лікування основних клінічних проявів та ускладнень, оскільки специфічного лікування не існує.
ДКМП
-уникнення чинників ризику (профілактика ГРЗ та загострень хронічних вогнищ запалення); - харчування: збалансоване за вітамінним,
мінеральним та якісним складом (за вищою межею вікової норми); -обмеження фізичного навантаження; -лікування СН: - оксигенотерапія (зменшує вираженість задишки та ціанозу), - серцеві глікозиди (0,05 мг/кг з послідуючим переходом на підтримуючу дозу, постійно), -сечогінні (фуросемід 1-2 мг/кг); - ІАКФ: каптоприл, еналаприл (0,02-0,1 мг/кг-І-а доба, 0,04 мг/кг –ІІ-а доба; 0,08 мг/кг-3-я доба і до 6 міс);
-кардіопротекторні препарати: карнітину хлорид (мілдронат) 50-100 мг/кг, фосфаден (аденіл), рибоксин (інозин), есенціале, кокарбоксилаза, аспаркам, вітаміни- постійно курсами по 1,5-2 міс; комбінують по 2-3 засоби; -іноді при ДКМП застосовують НПЗП +
ГКС+ цитостатики (ефективність сумнівна, бо ГКС та ЦС поглиблюють імунодефіцитний стан, притаманний ДКМП); -профілактика ТЕ: гепарин (100-200
ОД/кг), далі непрямі антикоагулянти (фенілін, пелентан).
-Протиаритмічні препарати: кордарон (до 10 мг/кг), анаприлін (0,5-1 мг/кг)
-при резистентній СН- кардіотоніки (амринон, мілринон, допамін (добутамін) 5 мкг/кг за 1 хв); периферійні вазодилятатори (празозин, апресин, нітрати, простагландин Е1 (знижують тонус периферійних артеріол і опосередковано покращують центральну гемодинаміку, зменшуючи перед- та постнавантаження на міокард). Трансплантація серця; з 1996 р. в США- кардіопластична операція з " реконструкції” дилятованого ЛШ при ДКМП