Клінічні варіанти:

-малосимптомний -вегетодистонічний; -інфарктоподібний; -кардіалгічний; -аритмічний; -декомпенсований; -псевдоклапанний; -миттєвий; -змішаний.

Етіологія:

ДКМП:

-запальні ураження міокарда (фетальний кардит у ІІІ триместрі вагітності; постійна мікроінтоксикація важкими металами, пестицидами, харчовими добавками; -хронічна вірусна інфекція (пізнє ускладнення важкого перебігу вірусного гепатиту, СНІДу; виявлено при електронній мікроскопії вірусоподібні частинки в міокарді типу ЕСНО, Коксакі, грипу А2, парагрипу І-ІІІ типів);

-генетична схильність (наявність спадкових форм захворювання, вірогідне збільшення частоти виявлення гаплотипів Н LA B 27 та H LA DR 24 ;

-гормональні, обмінні та токсичні ураження (зниження ензимної активності палметинкарнітинтрансферази в лейкоцитах, β -галактозидази і т.д.); -трансформація неревматичних кардитів.

ГКМП:

-генетично зумовлене захворювання (в 1/3 родинний х-р), наслідок генних точкових мутацій, тип успадкування- аутосомно- домінантний з високою пенетрантністю; -сприяючий фон- підвищений рівень катехоламінів та змінена реакція організму на них (зміна симпатичної інервації міокарда та утворення аномальних адренергічних рецепторів); -формується внутрішньоутробно під дією тератогенних чинників (стрес, гіпертензія вагітної, діабет, гіперінсулізм); -трансформація неревматичних кардитів.

РКМП:

-міокардіальний фіброз, гіпертрофія та інфільтрація запальної етіології; -спадкові порушення обміну (глікогеноз, гемохроматоз, фіброеластоз, неопластичні процеси).

Патогенез: ДКМП

-в більшості випадків провідний механізм- імунний (виявлено порушення гуморальної і клітинної аутоімунної реактивності по відношенню до міоцитів, зниження клітинної активності природних кілерів, порушення діяльності супресорних клітин); -трансформація вірусного міокардиту

через ланку аутоімунних реакцій; -первинний патофізіологічний механізм- зниження скоротливості міокарда; -зміни в міокардіальному комплексі: зменшення щільності β1- адренергічних

рецепторів на 61-70%, зниження відповіді на дію β-агоністів;

ГКМП:

-мутації 4 відповідних генів, кодуючих синтез структурних білків, що забезпечують процес скорочення саркомерних протеїнів (бета- міозину, тропоніну Т, альфа- тропоміозину, серцевого міозину, що зв'язує протеїн С); -порушення диференціювання

скоротливих елементів міокарда, і, як наслідок, гіпертрофія КМЦ; -надмірний вплив катехоламінів; перевантаження міокарда кальцієм.

РКМП:

-розвивається ендоміокардіальний фіброз, викликаний гіпереозинофілією, що зумовлена наступними механізмами: -підвищене споживання продуктів,

що містять серотонін (банани); -дефіцит вітаміну Е; -обструкція лімфатичних шляхів

серця; -порушення імунітету;

- паразитарна інфекція, що супроводжується еозинофілією;

-міокард під дією цих ф-рів стає ригідним, знижується його розтяжність, зменшується діастолічне наповнення, УО, розвивається СН; -підвищення діастолічного тиску в

шлуночках, підвищення системного і легеневого венозного тиску, розвиток правошлуночкової недостатності, підвищення тиску в передсердях з наступною їх гіпертрофією.

Клініка:

ДКМП

-на ранніх етапах не має специфічних симптомів; найчастіше в цей період діагностують зміни ЕКГ, ЕхоКС, рентгенологічні; перші ознаки можуть бути пов'язані з порушеннями серцевого ритму чи тромбоемболією; -у новонароджених перші симптоми:

зниження темпів збільшення маси тіла, м'язева гіпотонія, зригування, ціаноз губ, задишка при фізичному навантаженні, набряки, часом ригідний ритм, ембріокардія, екстрасистолія;