6 курс / Кардиология / Сумароков_А_В_,_Моисеев_В_С_,_Михайлов_А_А_Распознавание_болезней

о разных нозологических формах, имеющих общие черты и отдельные сходные клинические проявления. Обращает на себя внимание неэффективность кортикостероидной терапии,

фибропластического эндокардита, так как именно при своевременном применении стероидных гормонов и цитостатиков можно ожидать эффекта. Поэтому у больных с высокой эози-

наков может быть при некоторых заболеваниях крови), должно помочь в постановке диагноза эндокардита Леффлера.

Трудности в распознавании этого эндокардита возникают и при выраженной сердечной недостаточности, сопровождающейся тахикардией, значительным расширением сердца, развитием недостаточности трехстворчатого и митрального клапанов и застойными явлениями в большом круге кровообращения (нередко с асцитом, гепато- и спленомегалией, гидротораксом и большими периферическими отеками), особенно если симптом эозинофилии непостоянен. Возможность прижизненного распознавания эндокардита Леффлера в тех случаях, где этот симптом отсутствует, пока что следует признать весьма сомнительной. Возникновение наряду с большой эозинофилией и некоторых других изменений крови (появление в периферической крови молодых форм гранулоцитов), на наш взгляд, скорее должно подтверждать этот диагноз, чем давать основания для признания какого-либо заболевания системы крови.

Эндокардиальный фиброэластоз чаще встречается у детей первых двух лет жизни. Однако в последние годы описаны случаи этого заболевания не только у подростков и молодых

Причина заболевания неясна, причем, по-видимому, она разная у маленьких детей и у взрослых. У детей, вероятно, имеется врожденный дефект обмена (возможно, своеобразная энзимопатия). Мнение, что фиброэластоз у взрослых начинается в детстве, большинством исследователей справедливо отклоняется (Friedberg, 1966, и др.). Неясна связь между эндокардиальным фиброэластозом как самостоятельным заболеванием и вторичным фиброэластозом, развивающимся при наличии пороков сердца и других заболеваний, сопро-

,137

при врожденном стенозе аорты). По-видимому, в ряде слу» чаев можно говорить и о сочетании двух врожденных дефектов: врожденном пороке и фиброз л астозе.

При этом заболевании происходит значительное утолщение пристеночного эндокарда, в отдельных случаях в процесс вовлекаются створки клапанов, папиллярные мышцы, сухожильные нити. Макроскопически эндокард имеет серо-бело- ватый фарфоровый вид. Микроскопически отмечается разрастание эластической и фиброзной ткани (Black, Schaffer, 1957). При гистологическом исследовании в миокарде обнаруживаются фиброз, явления вяло текущего интерстициального миокардита, склероз и утолщение интимы, коронарных артерий (Е. Е. Матова, Ю. В. Постнов, 1965). Фиброэластоз встречается иногда в виде очагового поражения эндокарда, прикрывающего рубец после инфаркта миокарда, предупреждая, видимо, таким образом развитие аневризмы сердца.

У детей первых двух лет жизни эндокардиальный фиброэластоз является наиболее частой причиной такого синдрома, как «идиопатическая гипертрофия сердца» (реже она обусловлена другими врожденными дефектами: отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, гликогенозом и др.). Эндокардиальный фиброэластоз может быть заподозрен, если у ребенка с выраженной одышкой, тахикардией (до 150—160 в 1 мин), цианозом, застойными явлениями в большом круге кровообращения выслушивается ритм галопа и отсутствуют выраженные шумы. Однако, по данным неко; торых авторов, почти в половине случаев фиброэластоза может выслушиваться систолический шум, характерный для митральной недостаточности (Moller, 1964, и др.). Эндокардиальный фиброэластоз обычно больше поражает левый желу. дочек и несколько меньше левое предсердие. Поэтому рентгенологически отмечается увеличение прежде всего левого желудочка, затем и левого предсердия с ослаблением их пульсации, позже — тотальное увеличение всех камер сердца.

При эндокардиальном фиброэластозе у взрослых процесс отличается тем, что больше бывает выражен фиброз эндокарда. В клинике наряду с сердечной недостаточностью (которая может возникнуть остро, но иногда длительно остается нерезкой) часто наблюдаются тромбоэмболии, различные нарушения проводимости и аритмии, мягкий систолический шум на верхушке. На ЭКГ характерно наличие признаков увеличения левого желудочка, развитие левограммы. При применении других дополнительных методов исследования может быть обнаружено повышение конечного диастолического давления в полостях сердца и уменьшение сердечного выброса, неполное опорожнение в систолу левого желудочка. Иногда на первый план выступает аритмический синдром, с

,139

ре 1972 г. Жаловался на сердцебиение, одышку при небольшой физической нагрузке, слабость, быструю утомляемость. В детстве часто болел простудными заболеваниями, перенес ветряную оспу, паротит, коклюш, корь, скарлатину. С декабря 1966 г. (с 12 лет) стали появляться приступы пароксизмальной тахикардии, проходившие сначала самостоятельно, а затем после введения новокаинамнда. При обследовании не получено данных, свидетельствующих об активном воспалительном процессе. Определялось увеличение левого желудочка. В мае 1967 г. установилась постоянная мерцательная аритмия. В июне после острого респираторного заболевания состояние ухудшилось. При госпитализации отмечали расширение границ сердца (рис. 41, А), нарушение кровообращения по обоим кругам. Анализы крови и мочи без патологии. После лечения сердечными гликозидами в условиях постельного режима состояние улучшилось, признаки сердечной недостаточности исчезли, сердце уменьшилось. В ноябре 1967 г. при клиническом обследовании не были выражены признаки декомпенсации, шумы не прослушивались. Рентгенологически отмечали

(0,33—0,066°/оо). Впервые в течение месяца проведено лечение преднизолоном (максимальная доза 30 мг).

Вмарте 1968 г. после простуды самочувствие ухудшилось, РОЭ ускорилась до 23 мм/ч, в связи с чем повторно проведен короткий курс лечения преднизолоном. Состояние оставалось относительно удовлетворительным, однако периодически беспокоили сердцебиение, одышка, поэтому почти постоянно принимал дигоксин. В октябре 1968 г. произведена тонзиллэкюмия. Летом 1969 г. для лечения мерцательной аритмии проводят электрическую дефибрилляцию сердца, однако синусовый ритм не восстановился.

Виюне 1971 г. обследован в Институте клинической и экспериментальной хирургии. Состояние в тот период было удовлетворительным. Больному произведена катетеризация сердца и ангиокардиография. Признаков клапанного поражения и дефектов перегородок не обнаружено.

Имелось повышение давления во всех полостях сердца, что было объяснено поражением миокарда.

Давление в полостях сердца: правое предсердие 15/12 мм рт. ст. (норма до 5 мм рт. ст.); правый желудочек 50/7 (норма до 30/5); легочная

все эти явления исчезли. Весной 1972 г. после перенесенного катара дыхательных путей вновь усилились признаки сердечной недостаточности. В результате лечения в стационаре сердечными гликозидами, препаратами

ухудшилось: беспокоили сердцебиение, одышка, периодически отеки на ногах, слабость, в связи с чем поступил в нашу клинику.

При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Определяется нерезко выраженный сердечный горб, акроцианоз. Отеков нет, лимфатические узлы не увеличены. В легких — дыхание везикулярное, число дыханий 18 в 1 мин. Левая граница сердца по передней подмышечной линии, правая — па 3 см вправо от правого края грудины, верх- няя—нижний край II ребра. Поперечник сердца 20 см. При аускультации на верхушке тоны приглушены, определяется мягкий систолический шум.

,140

Р и с . 42. Электрокардиограмма того же больного. Мерцание предсердий, политопные желудочковые экстрасистолы. Нарушение внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов.

Артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Пульс 98 ударов в 1 мин, аритмичный, дефицит пульса 8—10 ударов. Живот мягкий, безболезненный; печень выступает из-под реберного края, размеры ее по Курлову 17/5—16—14 см. Пальпируется край селезенки. Анализы крови и мочи, данные биохимического, иммунологического исследования крови без патологии. Минутный объем сердца 12 л, общее периферическое сопротивление 564 д и н - с - с м - 5 , магнезиальное время 28 с.

Рентгенологическое исследование грудной клетки (рис. 41, Б): усиление сосудистого легочного рисунка, корни расширены, застойны. Параллельно сосудистой тени справа видна утолщенная дупликатура плевры добавочной дольки легкого. Сердце массивное со сглаженной талией, закругленными дугами обоих желудочков, которые значительно увеличены. В 1-й косой проекции выступает легочный конус, левое предсердие значительно увеличено, смещает контрастированный пищевод кзади по дуге большого радиуса. Во 2-й косой проекции увеличены оба желудочка. Верхняя полая вена расширена. Пульсация значительно ослаблена, аритмична. По сравнению со снимками от 1970 г. отмечается значительное увеличение полостей сердца.

На ЭКГ (рис. 42): мерцание предсердий, политопные желудочковые экстрасистолы. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. В отведе-

Проводилось лечение преднизолоном (суточная доза 15 мг с последующим снижением), лантозидом, витаминами группы В, фолиевой кислотой, препаратами калия (панангин, оротат). Состояние улучшилось незначительно: уменьшались одышка, магнезиальное время (с 28 до 22 с), исчезла слабость. Однако оставались экстрасистолы, увеличение печени. Продолжал амбулаторно принимать дигоксин, оротат калия. Состояние ухудшилось без видимой причины в январе 1973 г. Во время госпитализации в клинику развилась тромбоэмболия в области бифуркации аорты, затем инфарктная пневмония. Отмечалась плохая переносимость ряда лекарств. Несмотря на терапию сердечными гликозидами, камфорой (водный раствор), мочегонными средствами, панангином, периодически анти-

,141

Таким образом, у больного имелась кардиомегалия с равномерным расширением камер сердца, сердечной недостаточностью по обоим кругам, электрокардиографические призна-

заболеваний. Терапевтический эффект оказывало применение сердечных гликозидов в условиях постельного режима.

Отсутствие ревматического анамнеза, бедность аускультативных данных, нормальные показатели крови, отражающие активный воспалительный процесс, прогресснрование поражения сердца, несмотря на проведение стероидной терапии, данные ангиокардиографии и зондирования полостей сердца позволили высказаться против ревматического поражения, активного воспалительного процесса (миокардита, перикардита) иного происхождения и врожденного порока со сбросом крови или нарушением оттока из какой-либо камеры сердца. Против перикардита с констрпкцней свидетельствовали также рентгенологические данные, указывающие на дилатацию всех камер сердца, то есть поражение миокарда при отсутствии плевро-медиастинальных и плевральных наслоений, кальцнпоза перикарда и характерной треугольной формы сердца. Кроме того, при констриктивиом перикардите обе половины сердца поражаются равномерно, что проявляется особенностями гемодинамических нарушений: давление в левом предсердии обычно не превышает давления в правом более чем на 2 мм рт. ст. Таким образом, значительная разница давлений в предсердиях у нашего больного также свидетельствовала о рестриктивном поражении миокарда. Отмечалась весьма поверхностная пульсация стенок всех камер сердца.

Длительное наблюдение показало, что при более активном

му мнению, косвенно свидетельствовало об уменьшении сердечного выброса и при наличии других упомянутых клинических признаков также позволяло предполагать рестриктивиое поражение сердца. Начало заболевания в детском возрасте, первые признаки, указывающие на поражение левого желудочка, позволили думать о фнброэластозе эндокарда. Увеличение печени, селезенки, протеинурия объяснялись застойными явлениями в большом круге кровообращения, хотя па заключительном этапе болезни мы не исключали присоединения вялого септического процесса, тем более, что участились тромбоэмболии. Отмечавшаяся на ранних этапах болезни

,142

мерцаннем предсердий, нарушением кровообращения по обоим кругам, тромбоэмболиями.

На секции диагноз полностью подтвердился. Обнаружено утолщение париетального эндокарда всех камер, особенно выраженное в левом предсердии и желудочие. Эндокард был белесоватым, поверхность его — гладиой. Имелась миогенная дилатация полостей сердца; миокард гипер-

сердца, папиллярные мышцы и коронарные артерии не изменены. Имелась некоторая гипоплазия аорты. В полости правого предсердия обнаружен тромб. В легких, печени, селезенке, почках обнаружены изменения, связанные с застоем.

В известной степени противоречил этому диагнозу относительно высокий сердечный выброс. Однако McLoughlin (1968) у большинства из 22 наблюдаемых им больных фиброэлаетозом находил нормальный минутный объем, несмотря на имевшиеся признаки сердечной недостаточности. Особен-

му Дэвисом. При нем также может поражаться клапанный аппарат сердца, чаще развивается недостаточность двустворчатого клапана и реже трехстворчатого. На аутопсии для этого процесса считается характерным очаговое утолщение эндокарда или отдельных участков его, содержащих эластическую ткань (вместо равномерной ее пролиферации в норме), в которых находят деструкцию первоначального эндокарда и прилежащего к нему миокарда с замещением их фиброзной тканью.

Поражение эндокарда может наблюдаться также и при амилоидозе сердца и некоторых других заболеваниях. Ввиду того, что при этих заболеваниях основные проявления езязаны, как правило, с поражением сердечной мышцы, а не эндокарда, они описаны в следующем разделе. По-видимому, меньшее клиническое значение имеют поражения эндокарда дистрофического происхождения. Склероз клапанов нередко может наблюдаться у пожилых лиц с атероматозом и без предшествующего воспаления. При этом на дисталыю расположенных участках створок клапанов, особенно митрального, могут быть беловатые участки с утолщением створки. Они

,ИЗ

состоят из фиброзной ткани. Атероматозные участки в передней створке митрального клапана иногда подвергаются к а л ы цификации. Эти изменения не влияют на функцию клапана,

кольца (фиброзный кольцевой склероз). Кальцификация митрального или аортального кольца может клинически выразиться появлением громкого, грубого, а иногда музыкального систолического шума. Гистологически ей обычно предшествуют фиброз, гиалинизация и иногда разрастание эластической ткани. Кальцификация створок клапанов возникает обычно как последствие длительно протекающего ревматического эндокардита. Однако иногда кальцификация и последующий стеноз аортального отверстия могут происходить как первичный дегенеративный процесс (Friedberg, 1966). В этих случаях фиброз и кальцификация начинаются в артериальной части аортального клапана у его основания и распространяются к синусу Вальсальвы (восходящий склероз Менкеберга) или на створки аортального клапана, которые с образованием кальцифицированных узелков или отростков, пенетрирующих поверхность желудочка, становятся твердыми, ригидными. Возможна рентгенологическая диагностика кальцификации фиброзного кольца.

РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ МИОКАРДА

В этой группе болезней в первую очередь заслуживают рассмотрения те, у которых воспалительный характер процесса можно считать доказанным.

Неспецифический («идиопатический») острый изолирован-

ный миокардит был описан С. С. Абрамовым в 1897 г. и выделен в отдельную нозологическую форму А. Фидлером в 1899 г. (часто называется по имени последнего автора). Этиология этого заболевания детально не изучена. Термин «неспецифический» миокардит, на наш взгляд, лучше отражает современный взгляд на этиологию процесса, чем «идиопатический». В частности, в последние годы этиологическим факто-

рованный» миокардит также неудачен: если его и применять, то под ним следует понимать не отсутствие поражения эндокарда и перикарда (первый поражается часто, причем иногда значительно, может наблюдаться и вовлечение в процесс сердечной сорочки), а наличие изолированного заболевания сердца при отсутствии системного процесса в других органах. Хотя миокардит при некоторых системных заболеваниях, осо-

,144

Рентгенологическое исследование грудной клетки: усиление легочного рисунка, застойные корни. Сердце расширено во всех отделах, талия выбухает. В 1-м косом положении заднее средостение занято увеличенными отделами сердца (левым и правым предсердиями). Во 2-м косом положении тень левого желудочка заходит за позвоночник. Пульсация сердца аритмичная, малой амплитуды.

Учитывая острое начало, потливость, субфебрнльную температуру,

жения о подостром септическом эндокардите, в связи с чем проводилась терапия антибиотиками в сочетании со строфантином, мочегонными сред-

та (значительная глухость тонов, сложные нарушения сердечного ритма, гипотония — 90/50 мм рт. ст.), еще больше усилились признаки сердечной недостаточности, имели место повторные инфаркты легких, селезенки. Тяжелое быстро прогрессирующее поражение сердца, отсутствие эффекта от лечения антибиотиками позволили пересмотреть диагноз в пользу изолированного миокардита Фидлера, поэтому был назначен преднизолон (большие дозы—120 мг в сутки). Временно состояние несколько улуч-

ные межтрабекулярные тромбы левого желудочка. Очаговый склероз эндокарда левого желудочка. Тромбоз правого ушка сердца Ишемический инфаркт селезенки. Множественные, крупные геморрагические инфаркты легких различной давности. Двусторонний серозный плеврит. Общий венозный застой.

Проявления и течение миокардита Абрамова—Фидлера в данном случае были весьма патогномоничными: острое начало, быстрое прогрессированне сердечной недостаточности по обоим кругам с аритмией и тромбоэмболиями в легкие и селезенку.

Достаточно типичны для неспецифического миокардита и морфологические изменения. Я. Л. Рапопорт (1950) считает характерными анатомическими признаками этого страдания гипертрофию мышечных волокон, наличие обширных участков миолиза с исчезновением мышечной ткани и образованием склеротических рубцов, особенно под эндокардом. Происходящие отчасти в связи с этим изменения эндокарда создают условия для развития пристеночного тромбоза с последующими эмболиями. Нередки васкулиты мелких разветвлений ко-

ко, что объясняется своевременным лечением стероидными гормонами. В настоящее время следует признать возможность течения меспецифического изолированного миокардита с длительными ремиссиями, которые в отдельных случаях закан-

,146