6 курс / Кардиология / Сумароков_А_В_,_Моисеев_В_С_,_Михайлов_А_А_Распознавание_болезней

вой худел, вновь появился мигрирующий флебит на ногах, а затем на кистях рук. Особенно обращало на себя внимание прогрессирующее уве-

Учитывая отсутствие эффекта от проводимой терапии, а также обнаружение плотной бугристой болезненной быстро увеличивающейся печени, мигрирующего тромбофлебита рук и ног, нараставшую кахексию, эпизодическое увеличение амилазы в моче при рентгенологически неизмененном желудке, было высказано предположение о наличии у больного рака тела поджелудочной железы с метастазами в печень. Характер поражения сердца оставался неясным, поражение эндокарда представлялось вероятным.

На секции обнаружен рак хвоста и тела поджелудочной железы с метастазами в печень, забрюшинные лимфатические железы. В сердце имелся терминальный (марантический) эндокардит митрального и трех-

Таким образом, у больного раком поджелудочной железы развился терминальный эндокардит митрального и трехстворчатого клапанов, а также тромбофлебит вен конечностей. Сочетание ряда характерных симптомов, включая случайную бактериемию вызвало подозрение о затяжном септическом эндокардите. В то же время анализ динамики заболевания с учетом прогрессирующего увеличения бугристой плотности печени, наличия мигрирующего флебита, характерного для рака поджелудочной железы, позволил при жизни поставить правильный диагноз. В таких случаях возможно временное улучшение от применения антибиотиков и бутадиона в результате уменьшения сопутствующих воспалительных изменений и исчезновения некоторых неспецифических симптомов.

Наблюдавшийся у больного абактериальный тромботический эндокардит встречается при целом ряде инфекционных и хронических истощающих заболеваний, особенно при опухолях, лейкемии (Barry, Scarpelly, 1962). Предложены и другие его названия: марантический тромботический эндокардит, кахектический эндокардит, терминальный эндокардит.

В некоторых случаях поражение, расценивавшееся как терминальный эндокардит, после тщательного бактериологического и микроскопического изучения оказывалось ревматическим или септическим эндокардитом. Термин «тромбоэндокардит» употребляется для того, чтобы подчеркнуть роль тромбообразования в появлении данного поражения. Существенная воспалительная реакция со стороны ткани клапанов

127

при этом отсутствует. Бородавчатые наложения, напоминающие ревматический эндокардит, располагаются по краям створок митрального (в 66% случаев) и аортального (в 18%) клапанов в месте их смыкания. Ни пристеночный эндокард, ни хорды не поражаются. Деформации клапанов не наблюдается.

Микроскопически бородавки состоят из агглютинированных кровяных пластинок с образованием тромбов, содержащих фибрин. Снаружи они покрыты аморфным веществом ткани клапана, подвергшегося эозинофильной или фибриноидной дегенерации, хотя этот эндокардит не имеет большого клинического значения и является случайной секционной находкой, он часто может служить причиной развития эмболий в мозг, внутренние органы, конечности и сердце (Amromin, 1959). Если при развитии этих осложнений сам кахектический эндокардит остается нераспознанным, то возникают большие диагностические трудности. У онкологических больных подозревают метастазы, а у больных с наличием хронического инфекционного заболевания — присоединение септического эндокардита. В литературе описаны случаи осложнения кахектического эндокардита бактериальным.

Трудность распознавания абактериального кахектического эндокардита объясняется тем, что при этом заболевании час-

сердечной мышцы при указанных страданиях). При сифилитическом аортрите иногда поражается не только аортальное фиброзное кольцо, но и митральный клапан, чаще его передняя створка, при этом находят изменения и фиброзной части межжелудочковой перегородки.

При диагностике этого заболевания следует иметь в виду, что реакция Вассермана бывает положительной у 75—95% больных, страдающих висцеральным сифилисом с поражением

судистых расстройств в сомнительных случаях может быть подтверждена путем определения в крови антител, реакцией иммобилизации бледных трепонем.

При туберкулезе эндокард повреждается иногда при ге-

128

нерализации милиарного процееса или вовлекается при поражении перикарда и миокарда (Pomerance, 1963).

Париетальный фибропластический эндокардит Леффлера (системный эозинофильный ангиит с эндокардитом). В последние годы участились случаи так называемого париетального фибропластического эндокардита, описанного впервые

этим же автором: поражение легких с довольно быстро проходящим инфильтратом, сопровождающееся большой эозинофилией.

Этиология и патогенез фибропластического эндокардита Леффлера полностью не выяснены; можно предположить некоторую близость этого страдания к узелковому периартерииту. Это заболевание характеризуется поражением сердца, в основном эндокарда, приводящим к тяжелой сердечной недостаточности и изменениям костномозгового кроветворения, сопровождающегося лейкоцитозом и большой эозинофилией (до 70% и более), которые иногда опережают другие клинические признаки. Помимо этого, могут наблюдаться лихорадка и симптомы, связанные с развивающимся эозинофильным васкулитом различных внутренних органов. Поражение сердца характеризуется появлением значительного фиброза эндокарда, прежде всего пристеночного, увеличением коллагено-

сосудов). Часто повреждаются хорды двустворчатого и трехстворчатого клапанов, что влечет развитие недостаточности клапанов. В полостях сердца возникает большое количество пристеночных тромбов.

Поражение сердца приводит к недостаточности кровообращения, в некоторых случаях резко выраженной. При этом почти одновременно развиваются застойные явления и в малом, и большом кругах кровообращения. В значительной мере сердечная недостаточность обусловлена малым наполнением желудочков во время диастолы — гиподиастолическая недостаточность кровообращения. Вследствие такой особенности некоторые зарубежные авторы предлагают называть этот эндокардит «констриктивным». аналогично констриктивному (сдавливающему) перикардиту. Однако это название неудачно, так как оно может быть отнесено и к эндомиокардиальному фиброэластозу, кроме того, развитие сердечной недостаточности не всегда зависит от уменьшения наполнения желудочков в диастоле (это уменьшение, согласно нашим данным, выражено далеко не во всех таких случаях). В ее Происхождении большое значение может иметь присоединение митральной и трикуспидальной регургитации, поражение мио-

Р и с . 3€. Схема истории- забелева-тм больного П. париетальным фибропласпичееким эоэмнофильным эндокардит®™.

карда и др. Изменения периферической крови при этом заболевании могут выражаться не только большой эозядаофиляей, но и развитием лейкоцитоза, со сдвигом формулы влево, вплоть до появления отдельных очень молюдых (властных) гранулоцитою.

Клиническая картина заболевания может быть многообразной, включая абдоминальный и легочный синдромы, артральгии, миальгии, различные поражения центральной и периферической нервной системы (Т. Д. Маргулис, 1974). Поражение этих органов зависит от развития в них васкулитов, тромбозов сосудов, клеточных инфильтратов. Однако важным симптомом является тяжелое поражение сердца.

Больной П. (наблюдение 40-е), 18 лет. В анамнезе: вазомоторный' ринит. Осенью 1964 г. после охлаждения стали беспокоить кашель, боли в грудной клетке, затем одышка при напряжении (рис. 36). В крови количество эозийофилов достигало 12%. В начале февраля 1965 г. появились

в апреле 1965 г. отмечались стойкая тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, раздвоение II тона на легочной артерии, увеличение селезенки, лейкоцитоз (90 000), эозинофилия (62%). В мяелограмче преобладали зрелые эозинофильиые элементы. В пунктате селезенки найдена возинофильная инфильтрация. В результате лечения преднизалоном, ви-

Ш

фильный лейкоцитоз. На ЭКГ впервые отмечены признаки диффузного изменения миокарда, В дальнейшем нарастала сердечная недостаточность.

Поступил в клинику в тяжелом состояния. Непостоянная лихорадка, истощение, бледность кожи. Аиасарка, асцит. В легких — сухие и влажные хрипы, число дыханий до 30 в 1 мня. Сердце значительно увеличено,

зрения. Биохимические пробы мало изменены. На ЭКГ (рис. 37) синусовая тахикардия. Отклонение электрической оси вправо. Гипертрофия предсердий и желудочков. Выраженные изменения миокарда. При повторных исследованиях кала и дуоденального содержимого паразиты и их яйца не обнаружены. При рентгеноскопии отмечено увеличение левого желудочка

альдактоном, мочегонными средствами, анаболическими гормонами, витаминами. Постепенно сзстояние его значительно улучшилось: исчезли признаки сердечной недостаточности, уменьшилось сердце, исчез диастоличе-

торакса справа. Повторно производились плевральные пункции с промыванием плевральной полости анти&натнкамн, что дало определенный эффект. При снижении дозы преднизалона до 15 мг в сутки количество лейкоцитов в крови вновь увеличилось до 15 500, эозянофилов — до 60%. В январе 1967 г. развилась картина гнойного менингита. Несмотря на внутривенное применение антибиотиков широкого спектра действия, на-

Таким образом, заболевание, протекавшее постоянно с высокой эозинофилией, характеризовалось прогрессирующим поражением сердца с выраженными симптомами сердечной недостаточности, не поддающейся лечению сердечными гликозндаглк, в сочетании с мышечно-суставным и

синдромом, поражением почек, длительно леченный стероидными горйбнами; пиопневмоторакс сцрава с ателектазом правого легкого, пневмония, сепсис.

желудочка, преимущественно в области верхушки и под клапанами, огрубелый, толщиной 0,3 см. В митральном и трехстворчатом клапанах найдены очаговые утолщения белесоватого цвета. Мышца сердца с белесоватыми прослойками. Обнаружена осумкованная эмпиема плевры. Облитерация плевральных полостей. Гнойный менингит.

•При микроскопическом исследовании выявлен фиброз с талганозом пристеночного эндокарда желудочков. Эластические волокна в состояния фрагментации. От этих участков в миокард проникали тяжи фиброзной ткани. Сосуды сердечной мышцы в состоянии фибриноидного некроза. В просвете их обнаружены свежие тромбы. В клапанах нерезко выраженный фиброз.

Причиной смерти послужили септические осложнения в результате лечения стероидными гормонами. При этом хотя клинически отмечено улучшение сердечной деятельности, анатомические данные свидетельствовали о прогрессировании процесса в сердце.

не выражено. В некоторых случаях поражение сердца может почти не проявляться клинически вплоть до смерти больного.

,32

Р и с . 3 /. Электрокардиограмма (А) и фонокардиограммы с области верхушки сердца и точки Боткина (Б) того же больного.

ивысоких частот.

Р и с . 38. Рентгенограмма грудной клетки того же больного.

видимых причин у больного появился кожный зуд, сухой кашель с астмоидными явлениями (рис. 39). После применения преднизолоновой мази кожный зуд прекратился. В ноябре в связи с усилением астмоида проведено

обследовании в ноябре 1970 г. в крови: лейкоциты— 18 600, эозинофилы— 49%, РОЭ — 14 мм/ч. Изредка наблюдался субфебрилитет. В начале января' 1971 г. состояние больного стало ухудшаться: появились слабость, похудание, кожный зуд, лихорадка до 38,5°.

В феврале при обследовании в МОНИКИ проводилась дифференциальная диагностика между опухолевым процессом, заболеванием врови и

133

ный зуд, лихорадка, но стали ухудшаться показатели крови: развились анемия (гемоглобин — 5,3 г%), тромбоцнтопения (до 52 000), появились одышка, тахикардия. Дополнительно назначены строфантин, антигистаминные средства. В дальнейшем в связи с подозрением на системное за-

после тщательного обследования был отвергнут, и с подозрением на паразитарное заболевание больной был переведен в 24-ю городскую больницу. Оставалась высокая эозинофилия. При биопсии кожно-мышечного лоскута обнаружена необычная эозинофильная инфильтрация тканей. Наличие паразитарного заболевания (в частности, трихинеллеза) было отвергнуто. Больной переведен в нашу клинику.

При поступлении состояние средней тяжести. Лимфатические узлы не увеличены. Мышцы несколько атрофичны, тонус снижен. В легких — везикулярное дыхание, число дыханий 18 в 1 мин, однако даже при не-

[110/80 мм рт. ст. Отчетливо пальпировался края печени. Селезенка уве-

тахикардия, начальные нарушения вп угрижелудвчко.вой проводимости; Изменения миокарда, преимущественно левого желудочка. Результаты исследования центральной гемодинамики: мнлутный объем 5j6 л, периферическое совротнвленле 1360 дли • с • см—5.

.134

Р и с . 40. Электрокардиограмма того же больного: левограмша, синусовая тахикардия, нерезкие 'нарушения вяу тр и же. I у доч ко вой проводимости.

цитодения. Доза преднизолона снижена до 20 мг, повторно переливалась эдногруппная кровь. Самочувствие больного несколько улучшилось. Однако 28. XI появились лихорадка до 39—40°, резкая слабость, одышка. Состояние б&льншго стала крайне тяжелым. Отмечены бледность с небольшой истеричностью, ЦИАНОЗ губ. В легких ослабленное дыхание в нижних отделах, число дыханий 24 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Пульс до 120 ударов в 1 иин. Печень

ные, тромбоцитарные антитела не обнаружены. Несмотря на проводимую терапию преднизолоном, строфантином, аспирином, пенициллином, состояние прогрессивно ухудшалось: держалась лихорадка с профузныжи потами, оанобами, нарастала одышка. 2.XII больной скончался.

Клинический диагноз: париетальный фибронластнчеекий эндомиокарди.т Л еф флера, длительно леченный преднизолоном, с умеренным нарушением кровообращения по малому кругу, гепатолиенальным ^синдромом, поражением кроветворных сгрга-нов с птерзозинофилгеей, лейкоцитозом.

1.35

анемией, тромбоцитопеиией, поражением периферической нервной системы (асимметричный полиневрит), легких. Септическое состояние(?). Пневмония (?).

Патологоанатомический диагноз: синдром Леффлера — париетальный фибропластический эндокардит с организованными пристеночными тромбами в левом желудочке. Диффузный кардиосклероз. Спленомегалия. Анемия, тромбоцитопения, эозинофилия, жировая дистрофия печени. Атрофия надпочечников. Двусторонняя пневмония. Отек мозга.

Микроскопия: в головном мозгу.— резчайший отек; в миокарде — явления фрагментации мышечных волокон, склероз стромы и стенок сосудов,

Таким образом, имевшаяся у больного высокая эозинофилия с наклонностью к лейкоцитозу и умеренному омоложению костного мозга в сочетании со спленомегалией, эозинофильной инфильтрацией тканей, прогрессирующее ухудшение состояния позволили прижизненно поставить правильный диагноз. При этом поражение сердца было выражено незначительно (небольшие изменения ST—Т на ЭКГ, ослабление пульсации левого желудочка) — оно, видимо, не успело развиться, потому что больной (как и в предыдущем наблюдении) умер от септических осложнений, вызванных стероидной терапией. Периодически нараставшие анемия, тромбоцитопения, а также омоложение периферической крови, гепатолиенальный синдром долгое время не позволяли исключить заболевание крови. Результаты исследования головного мозга свидетельствовали об отсутствии тканевой эозинофилии. Следовательно, наблюдавшиеся симптомы со стороны нервной системы, видимо, были обусловлены стероидной терапией, которой первоначально объяснялись и изменения сердца. Нельзя исключить, что астмоидные явления, имевшиеся у больного в начале страдания, с эозинофилией крови были связаны с эозинофильными инфильтратами в легких. Системность поражения с вовлечением в процесс сердца, легких, нервной системы с гепато- и спленомегалией и эозинофилией позволила предположить наличие узелкового периартериита, тем более, что выраженного поражения миокарда с тяжелой сердечной недостаточностью (характерной для эндокардита Леффлера в далеко зашедшей стадии) у нашего больного не было. Против узелкового периартериита свидетельствовало отсутствие поражения печени, а также выраженность изменений крови со стойкой гиперэозинофилией, оставшейся и после уменьшения изменений в легких.

Следует отметить, что в некоторых случаях заболевание расценивается как узелковый периартериит со своеобразным поражением эндокарда по типу фибропластического эндокардита. Учитывая особенности и закономерности течения клиники, и в том, и другом случае можно утверждать, что речь идет

,136