6 курс / Кардиология / Сумароков_А_В_,_Моисеев_В_С_,_Михайлов_А_А_Распознавание_болезней

Р и с . 56. Схема истории заболевания больного С. узелковым периартериитом.

радау до 38;5° с ознобами, потами, кашель. ГТозже присоединились отеки ног, гипертония (до 180/120 мм рт. ст.). С 20.1Х по 15.Х' находился в больнице. За это время1 состояние больного прогрессивно ухудшалось1. При рентгенографии в легких выявлены мелкоочаговые сливные тени, за-

семидом, резерпином, пенициллином, в результате чего нормализовалась температура, уменьшились' артральгии-, одышка-, кашель с мокротой; Однако нарастали слабость, отеки, гипертония. Вольной по" собственному желанию выписался, одновременно прекратил принимать все лекарстве:

18.Х 1971 г. поступил в нашу клинику. Объективно: состояние средней тяжести. Питание снижено. Отеки голеней, рук. В легких при перкуссии звук несколько укорочен в ннж-них< отделах с обеих сторон,- там же при аускультации дыхание оелаблено. Число дпитании 18 в 1 мин: Левая гра-

чень пальпируется у края реберной дуга. Селезенка не увеличена. Невропатологом констатирована гипертоническая энцефалопатия-; окулпетом—-

ски в синусах, больше слева, выявлена жидкоеть. По сравнению с картиной в легких от 1.Х" отмечено обратное развитие имевшихсяинфильтрггтивных изменений и одновременно уплотнение интерстициадьной' ткани

.187

легких, расширение корней, увеличение сердца, в основном левого желудочка. Магнезиальное время 21 с. На ЭКГ (рис. 57): предсердная тахикардия с непостоянной атриовёнтрикулярной блокадой 2:1, 3:1, выраженные изменения гипертрофированного левого желудочка с коронарной недостаточностью.

Назначены бутадион, азатиоприн (200 мг), предиизолон (20 мг), эритромицин, дигоксин, допегит, периодически фуросемид. С 24.X появились боли в животе, 25.X — картина кишечного кровотечения, снизилось содержание гемоглобина, усилилось сердцебиение (пульс до 150 ударов в 1 мни). Проводилась гемостатическая терапия, однако боли в животе, кровотечение продолжались, сохранялась выраженная тахикардия, уси-

ного тракта с массивным кишечным кровотечением, почек (артериальная гипертония и почечная недостаточность), нервной системы (чувствительный полиневрит), с артральгиями, лихорадочной реакцией. На секции диагноз был полностью подтвержден.

системы, суставов и высокой гипертонией, диагноз не представляет трудности. Обращает на себя внимание быстрое течение с прогрессированием поражения почек. Особенностью является поражение сердца без характерного для узелкового периартериита синдрома коронарной недостаточности, но с признаками прогрессирующей сердечной недостаточности и выраженным нарушением процессов возбудимости в сердечной мышце. Имевшаяся клиника соответствовала картине диффузного миокардита, а фактически морфологические изменения в сердце касались мелких сосудов с вовлечением окружающей их ткани сердца.

Признаки миокардита с исходом иногда в миофиброз наблюдались в нашей клинике у 9 из 71 больного узелковым периартериитом. Следует отметить, что прогрессирующая сердечная недостаточность, а также аритмии и нарушения проводимости встречаются при узелковом периартериите реже, чем признаки коронарной недостаточности. Они более характерны для миокардита и часто являются достаточно грозным прогностическим признаком, особенно когда развиваются при тяжелой почечной гипертонии и почечной недостаточности. Поражение перикарда возникает, как правило, лишь в связи с уремией, а эндокарда — лишь тогда, когда больной ранее перенес ревматизм. Holsinger (1962) при детальном сопоставлении клинических и анатомических данных отметил артериит коронарных артерий со следами перенесенного инфаркта у 41 из 66 больных узелковым периартериитом,

,188

Этот автор часто констатировал при узелковом периартериите тяжелую сердечную недостаточность (почти в 50% случаев), перикардит (в 33%) и т. д., в то время как другие авторы указывают, что такие явления наблюдаются значительно реже. Расхождение, по нашему мнению, связано с тем, что он брал в разработку только секционные случаи. В настоящее время все чаще встречаются случаи этого заболевания с относительно благоприятным, нередко хроническим, течением, моноорганным поражением, когда прижизненный диагноз может быть установлен достоверно на основании клинических данных и биопсии какого-либо органа. Успехи в лечении этой болезни несомненны, в частности, применение бутадиона, кортикостероидов, цитостатиков помогает значительно продлить жизнь таким больным, что и учитывается, как правило, многими авторами при научной разработке клиники узелкового периартериита.

,189

с выраженным нередко миастеническим синдромом, при этом заболевании наблюдается неяркая висцеральная патология, позволяющая включить его в группу коллагенэзов. Поражение сердца, большую часть которого составляет мышечная ткань, встречается при этом заболевании чаще, чем изменения Б других органах. Так, О. М. Виноградова и А. П. Соловьева (1968) обнаружили его у 30 из 40 больных, у части лишь при специальном повторном инструментальном обследовании. Наибольшие изменения в сердце обычно отмечались на высоте заболевания, на фоне общего тяжелого состояния больных (Е. М. Тареев, 1965), при этом значительное поражение сердца с выраженной декомпенсацией для дерматомиозита нетипично. На фоне тяжелого общего состояния больных с характерными кожными проявлениями, миастенией и миальгией отмечается наклонность больных к положению ортопноэ, имеется одышка (частично связанная с поражением мышц грудной клетки и нарушением функции внешнего дыхания), некоторое увеличение левого желудочка, глухость тонов, непостоянный мышечный систолический шум, наклонность к гипотонии, тахикардии. Нередки разнообразные изменения на ЭКГ (прежде всего изменения зубца Т), однако известны и случаи возникновения при дерм атом везите полной поперечной блокады с синдромом Морга н-ьи—Адамса—Стокса, потребовавшим имплантации водителя ритма. При микроскопическом исследовании в миокарде находят прежде всего фрагментацию мышечных волокон, потерю поперечной исчер ценности, набухание, отек межуточной ткани. Реже находят воспалительную инфильтрацию. В артариолах обнаруживают гиали1юз, фибршшндный некроз стенок, иногда пластинчатые тромбы с возможной окклюзией сосудов. Не исключается |1Сход воспалительно-дистрофических изменений в миокарде в миокардиасклероз.

При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду, «то поражение миокарда у больных дерматомиозигом может быть другой природы.

•Больной "К. '(наблюдение 54-е), S9 лет, -находился в клинике в сентяб* 1961 т. (рис. $6). В -прошлом перенес эпидемический гешюшг, «веяаяеiiKj легких; -о течение «пегих лет страдая почечки-каменной б океан ыо с редкими почечными -коликами; с весны 11960 -г. .поввипмоь редкие щмютунм стенокардии, а .детом констатировано предынфарктное состояние, па ««веду которого -был госпитализирован. В июне 1961 г. отметил нарастающую

течении преднизолоном возник отек на руках, затем в области плечевого П»яса и бедер. ttft.HK ивлвилэоь затруднение при -глотании ннщи с издергиванием, а еще иарез 8—4 дня «ашель с отделением мэкратн. колннэсгео

БЬГЕ^РЕ УВЕЛИЧИВАЛАСЬ. В ОВВАИ С НИ-РАСТШАЩШЛИ «ШЯ.ГВМ

<№

лась температура . до... 39" с ознобом, видеяязюоь большое количество мокроты. 8.Х больной вместо 60 мг принял только 20 мг преднизолона.

На следующий день на ЭКГ отмечена выраженная отрицательная дина-

была увеличена, но 11.Х вновь развился приступ с резко выраженным цианозом, тахикардией, одышкой, признаками отека легких, при этом артериальное давление было 220/120 мм рт. ст. Введение эуфиллина, дибазола, строфантина привело к кратковременному снижению давления до 180/100 мм рт. ст. и уменьшению признаков отека, но в течение 3 ч давление оставалось повышенным, снижаясь лишь на несколько минут после повторных введений эуфиллина, дибазола, аминазина; сохранялись цианоз, выраженная одышка, большое количество влажных хрипов в легких. На ЭКГ, снятой в этот момент, обнаружено выравнивание отрицательных зубцов Т. На высоте этого приступа, не приходя в сознание,

це в области передней стенки обнаружены очаговые некротические изменения.

Таким образом, у больного с солидным раком легкого, вторичным дерматомиозитом острого течения, с дистрофическими изменениями миокарда и признаками нарушения кровообращения при внезапном значительном снижении дозы преднизолона развились очаговые изменения в миокарде. В дальнейшем у больного, до того страдавшего мочекаменной

как в большом, так и малом кругах и отеком легких. Патогенез этого гипертонического криза у больного раком представляется не совсем ясным. Нельзя исключить массивного выделения из опухоли вазоактивных веществ (серотонин), способствовавших повышению давления. Острота развития криза, выраженность цианоза позволяли прижизненно подозревать тромбоз в системе легочной артерии, что однако не подтвердилось на секции.

Описанное наблюдение демонстрирует важную особенность клиники дерматомиозита, а именно, его нередкое (у '/з—• 'А' больных) возникновение на фоне опухолевого процесса различной локализации, который, как и в данном случае, часто выявляется клинически позже дерматомиозита. Изменения сердца в основном были связаны с сопутствующими заболеваниями (стенокардия на фоне небольшого коронаросклероза, гипертония, частично обусловленная пиелонефритом). Ввиду того, что дерматомиозит чаще встречается в возрастной группе 45—60 лет (О. М. Виноградова, А. П. Со-

,192

дочно-кишечного тракта) или наличия указаний на семейный характер заболевания. Диагноз может быть подтвержден биопсией десны или слизистой оболочки прямой кишки.

ла в литейном цехе, имела контакт с окисью кремния. В 1958 г. во время периодического медицинского осмотра на рентгенограммах были отмечены изменения, подозрительные на силикоз. Однако самочувствие оставалось хорошим. С 1963 г. обнаруживается альбуминурия. С 1970 г. появилось онемение и чувство жжения в пальцах кистей, позже боли в мышцах рук, туловища, ощущение скованности при движении. С середины 1971 г. стала отмечать колющие боли в обла.ги сердца, одышку при движении, временами сухой кашель. Рентгенологически обнаружено увеличение сердца, преимущественно за счет левого желудочка. С конца 1971 г. беспокоит расстройство стула, изредка рвота. Больная неоднократно обследовалась, ставились диагнозы: силикоз, силикоартрит, узелковый периартериит. Предпринятое лечение преднизолоном (15 мг) в сочетании с анаболическими гормонами сопровождалось резким ухудшением состояния с появлением рвоты, отеков ног, усилением диареи, одышки. С августа 1972 г. наблюдались увеличение языка, снижение аппетита, метеоризм. При поступлении состояние больной средней тяжести, питание резко понижено, кожа бледная с пониженным тургором, создавалось впечатление о неко-

чительно увеличено во всех направлениях, тоны приглушены, на верхушке небольшой систолический шум, пульс 92 удара в 1 мин, ритмичный. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Язык заметно увеличен с отпечатками зубов по краям. Живот вздут. Печень пальпируется у края реберной дуги. Селезенка не увеличена.

.194

За время пребывания в клинике увеличились отеки, метеоризм (в связи с парезом кишечника), после кратковременного приступа пароксизмальной тахикардии прогрессировали йвления сердечной недостаточности, пре-

функции, отечным синдромом, анемией), легких, мышц (с явлениями нейропатии), костей.

Больная повторно госпитализирована в клинику э крайне тяжелом состоянии в начале февраля 1973 г. и умерла на следующий день при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

всех камер сердца, отчетливое уплотнение его стенок (при разрезе его ножницами анатом испытывал затруднение). На разрезе в миокарде были отчетливо видны очажки отложения масс амилоида, который выявлен и в других органах. Помимо выраженных изменений желудка й кишечника, отмечен значительный остеопороз и истончение костей, особенно ребер.

Учитывая клинику и данные биопсии языка, в котором обнаружено отложение амилоида, диагноз не вызывал сомнений. На ранних этапах обследования в нашей клинике особенно обращали на себя внимание болезненные ощущения в пальцах рук, подозрительные на синдром Рейно, некоторое уплотнение кожи, а также медленно прогрессирующее поражение сердца, желудочно-кишечного тракта, языка. В связи с этим высказывалось подозрение о системной склеродермии. На основании изменений в легких и длительного контакта с пылью, содержавшей двуокись кремния, было заподозрено сочетание силикоза с развернутым неспецифическим синдромом в виде склеродермии. Против этого диагноза свидетельствовало нехарактерное поражение почек (со значительным снижением функции их, но без гипертонии), отсутствие существенных изменений кожи, в частности на кистях, несмотря на длительное существование болезненных проявлений. Кро-

они были независимы от влияния холода), не сопровожда-

как осложнение хронической инфекции, ревматоидного артрита и др. Некоторые авторы особо выделяют также наследственный (генетический) амилоидоз, амилоидоз при ретикулезах и старческий амилоидоз сердца. При вторичном

сердца по существу отсутствует, в клинической картине преобладают симптомы поражения почек (нефротический синдром с развитием в последующем сморщенной почки), иадпо-

196