6 курс / Кардиология / Сумароков_А_В_,_Моисеев_В_С_,_Михайлов_А_А_Распознавание_болезней

при диагностике у больных в возрасте старше 80 лет, особенно у мужчин, с резко увеличенным сердцем, изменениями на ЭКГ в виде низкого вольтажа комплекса QRS с признаками обширных Рубцовых изменений на передней стенке левого желудочка — с так называемыми «псевдоинфарктными» признаками (Farrokh, 1964).

Г е м о х р о м а т о з с е р д ц а следует иметь в виду при диагностике у больных с неясной сердечной недостаточностью прежде всего в возрасте до 50 лет. При этом отеки, асцит, цианоз (нарушение кровообращения по большому кругу) обычно бывают более выражены, чем одышка. Сочетание сердечной недостаточности неясного генеза с диабетом и бронзовой пигментацией кожи делает диагноз гемохроматоза весьма вероятным. Гемохроматоз иногда выявляется как семейное заболевание. Помимо развития кардиосклероза, он иногда приводит к нарушению растяжимости сердца. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении повышенного содержания железа в сыворотке крови и особенно с помощью биопсии печени. Диагностика гемохроматоза при преимущественном поражении сердца и отсутствии характерной для этого забо-

вают увеличение печени, сопровождающееся непостоянной болезненностью в области правого подреберья, позже — тошнотой и анорексией. После обследования, включавшего скеннирование печени, лапароскопию, спленопортографию, диагностирован хронический гепатит неясной этиологии. С лета 1965 г. больного стали беспокоить сердцебиение и ноющие, иногда сжимающие боли в области сердца. На ЭКГ зарегистрированы изменения конечной части желудочкового комплекса, политопные экстрасистолы. 8 октябре 1965 г. в связи с приступом сильных болей в области сердца подозревался инфаркт миокарда. После обследования изменения в сердце были расценены как миокардит на фоне хронического гепатита. Однако

был госпитализирован. При поступлении отмечались значительное увеличение сердца (поперечник 15 см), мерцательная аритмия с дефицитом пульса. В связи с уменьшением амплитуды всех зубцов на рентгенокимограмме сердца заподозрен перикардит. Проводилось лечение сердечными гликозидами, антибиотиками. Довольно быстро пневмония у больного разрешилась, значительно уменьшились признаки сердечной недостаточности. После регистрации повторной рентгенокимограммы, рентгеноэлектрокимо-

198

I

Р и с 61. Схема истории заболевания больного К. гемохроматозом сердца.

склер. В легких хрипов нет. Число дыханий 19 в 1 мин. Сердце: верху-

ЭКГ; значительные изменения миокарда, преимущественно левого желу-

дочка (сглаженный Ti.n, V 3—,), мерцание предсердий, частые политопные экстрасистолы. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий. Печень увеличена, плотна на ощупь, болезненна. Размеры ее 18/8—16— 14 см. Стул до 5 раз в сутки, жидкий. Мочеиспускание не нарушено, выраженная атрофия яичек.

за. При морфологическом исследовании обнаружено значительное количество гемосидерина в эпидермальных клетках кожи и в ретикулярных клетках костномозгового пунктата. Сывороточное железо — 0,4 мг% (норма 0,12—-0,18 мг%). В январе 1967 г. повысилась содержание сахара в крови (до 208 мг%).

гам), печени, с меланодермией и начальными явлениями нарушения углеводного обмена.

сти сердца, исчезла одышка, восстановился синусовый ритм. Содержание

.199

оставалось относительно удовлетворительным, прибавил в весе 5 кг. При повторном электрокардиографическом исследовании наблюдался синусовый ритм, значительное снижение Ti, и, v4—„ Сывороточное железо оставалось в пределах 0,2—0,18 мг%. Однако отмечено прогрессировать диабета; сахар крови колебался в пределах 280—300 мг%.

Таким образом, поражение сердца, выступавшее в клинической картине на первый план с появлением мерцательной аритмии и преходящего нарушения кровообращения, вызывало диагностические трудности (на разных этапах болезни дифференциальный диагноз проводился с инфарктом миокарда, аллергическим миокардитом, экссудативным перикардитом) . Эти трудности были обусловлены тем, что основное заболевание протекало с преимущественным поражением сердца, а характерная для гемохроматоза триада (гепатомегалия, меланодермия, сахарный диабет) возникла на более поздней стадии болезни. Решающую роль при установлении диагноза сыграло морфологическое исследование печени. Обращает на себя внимание отчетливая эффективность терапии, в частности, устранение мерцательной аритмии при лечении десферралом и кровопусканиями.

Поражение миокарда при гемохроматозе обусловлено отложением в нем железосодержащего пигмента (гемосидерина) и последующим повреждением мышцы сердца со значительной деструкцией и фиброзом (Swan, 1952). Однако во многих случаях сердечная недостаточность развивается до появления кардиосклероза в связи с нарушением внутриклеточного биохимизма в миокарде, вызванного повреждением ферментативных систем, участвующих в гликолизе, вследствие отложения гемосидерина (Lewis, 1954). Нарушение обмена железа с развитием гемохроматоза может быть обусловлено усиленным его поглощением в кишечнике.

Описан гемохроматоз с выраженным поражением миокарда у больных, получавших многократные гемотрансфузии по поводу тяжелой рефрактерной анемии с развитием тяжелой сердечной недостаточности, аритмией, а иногда острого рецидивирующего перикардита (Engle, 1964). Известна возможность поражения сердца при гемохроматозе с фатальным исходом у больных без клинических признаков поражения других органов (Lewis, 1954).

Обращает на себя внимание (как это было и у нашего больного) нередкое появление загрудинных болей при гемохроматозе (Petit, 1945), что ведет к ошибочному диагнозу инфаркта миокарда. Аритмии и нарушения проводимости вплоть до полной поперечной блокады встречаются сравнительно часто. Goglin (1966) из 64 больных идиопатическим гемохроматозом сердечную недостаточность отметил у 12, в то время как изменения на ЭКГ — у 48 (75%). Гемохроматоз

200

иногда встречается и у пожилых больных, причем атеросклероз и его осложнения у них наблюдаются очень редко.

Дистрофии миокарда (миокардозы). Многие заболевания, протекающие с выраженным нарушением хода обменных процессов, могут привести к значительным изменениям в мышце сердца, которые называются миокардиострофией (Г. Ф. Ланг, 1957). В зарубежной литературе такого термина нет, в ряде случаев такие процессы обозначаются как миокардозы, иногда миокардиопатии и т. д.

Дистрофия миокарда может возникнуть при заболеваниях печени (циррозах, хронических гепатитах), желудочно-кишеч- ного тракта (особенно при нарушениях всасывания), при нарушениях питания с дефицитом белков или витаминов, заболеваниях поджелудочной железы, сахарном диабете и некоторых других эндокринных заболеваниях, иногда при заболеваниях почек, анемиях, злокачественных новообразованиях, при некоторых интоксикациях (хлороформом, мышьяком), хронических кожных заболеваниях и др.

Д л я установления диагноза «миокардиострофия» необходимо обнаружение объективных признаков поражения сердца: изменение его размеров, наличие хотя бы начальных призна-

ния миокарда и эндокарда, тем не менее на аутопсии перикардит встречается, по данным разных авторов, в 2—12% вскрытий. Частота перикардита, выявляемого клинически, значительно меньше, так как, с одной стороны, нередко он протекает почти бессимптомно, а с другой, иногда не распознается вследствие недостаточного знакомства врачей с его симптоматикой.

В настоящее время перикардит сам по себе при отсутствии поражения других органов редко является причиной смерти. Своевременная диагностика его имеет важное значение, особенно при констрикции сердца, так как хирургическое вмешательство поможет радикально изменить прогноз. Следует отметить, что частота диагностических ошибок при констриктивном перикардите и особенно поздней диагностики его достаточно велика. Так, по данным Я. С. Валигуры (1972), из 151 больного первичный диагноз был ошибочным у 105, а правильный установлен в различные сроки — от нескольких месяцев до 25 лет с момента начала заболевания. При этом характер течения и морфология перикардитов изменяются под влиянием лечения.

Диагностические затруднения при перикардитах могут быть

201

обусловлены различными причинами и носят разнообразный характер. Часто большие трудности вызывает распознавание перикардита как при наличии экссудата, констрикции, так и при сухом перикардите (естественно, дифференциально-диаг- ностические трудности в каждом случае бывают различными). Известно, что перикардиальные поражения могут быть разнообразной этиологии. Выяснение основных причин, вызвавших это заболевание, нелегко и не всегда удается прижизненно. При острых и хронически протекающих перикардитах они бывают различными. Наконец, при бесспорном установлении перикардита и его этиологии некоторые особенности его (характер экссудата, наличие констрикции), имеющие определенное прогностическое значение и существенные с точки зрения лечения, с трудом поддаются уточнению и иногда неожиданно обнаруживаются лишь на секции.

Наиболее часты так называемые идиопатические, или неспецифические, перикардиты.

Кроме того, причиной перикардитов могут быть (Friedberg, 1966): ревматизм, инфекции — гнойная стафилококковая, менингококковая, стрептококковая и другие (туберкулез, сифилис) ; некоторые инфекционные, паразитарные или грибковые возбудители (перикардиты при эхинококкозе, актиномикозе, гистоплазмозе); при инфаркте миокарда (так называемый эпистенокардитический перикардит); постинфарктный и постперикардиотомный синдромы; уремия; злокачественные новообразования; травмы грудной клетки; системная красная волчанка и другие коллагенозы; ревматоидный артрит. Реже встречаются перикардиты при других заболеваниях: при расслаивающей аневризме аорты, сывороточной болезни, гигант-

Перикардит не всегда можно связать с имеющимся заболеванием. Например, перикардиты с различными проявлениями (острый, экссудативный, слипчивый), иногда наблюдающиеся в сочетании с различными врожденными поражениями сердца у взрослых (Semler, I960), вероятно, обусловлены случайным сочетанием. Острый перикардит (иногда с констрикцией) бывает почти постоянным спутником миксомы правого предсердия (Frankenfeld, 1960). Sodeman (1958) из

Перикардит может быть проявлением полисерозита. Этиология последнего также весьма разнообразна, он может встречаться и при некоторых очень редких заболеваниях,

202

электролитные сдвиги, уменьшить ацидоз. Несколько увеличилось содержание гемоглобина, однако упорно сохранялась выраженная сердечная недостаточность, особенно по большому кругу, что связывали с имеющимся у больного выпотным перикардитом. Несмотря на применение антибиотиков, периодически отмечалось повышение температуры до фебрильной. С 25.IX 1968 г. лихорадка с ознобами приняла гектический характер. Пункцию перикарда опасались делать вследствие выраженного геморрагического синдрома. Несмотря на массивную дегидратационпую терапию состояние больного продолжало ухудшаться и 10.X 1968 г. наступила смерть.

Клинический диагноз: хронический нефрит в стадии терминальной почечной недостаточности (азотемия, анемия, гипертония, выпотной перикардит), леченный повторными гемодиализами; сердечная недостаточность с нарушением кровообращения по большому и малому кругам; правосто-

Патологоанатомический диагноз: хронический гломерулонефрит, леченный повторными гемодиализами, вторично сморщенные почки, гипертрофия миокарда, преимущественно левого желудочка; распространенный липоидоз грудного и брюшного отделов аорты; фибринозно-геморрагнче- ский перикардит с почти полной облитерацией полости перикарда. Листки перикарда разделялись с трудом, на всем протяжении покрыты толстым слоем фибриноидных наложений, пропитанных кровыо, явления организации фибрина. Фибринозный плеврит; отек легких и мозга с вклинением мозжечка в большое затылочное отверстие; острая гиперплазия пульпы селезенки; дистрофия паренхиматозных органов, особенно миокарда; серозный менингит; водянка серозных полостей; анемия органов.

Таким образом, у больного с хронической почечной недостаточностью, умершего через 2 мес после начала лечения гемодиализами, при вскрытии обнаружен слипчивый перикардит с почти полной облитерацией сердечной сумки.

Одной из причин перехода выпотного перикардита в слипчивый, вероятно, явились повторные геморрагии в перикард вследствие применения антикоагулянтов при гемодиализе. На учащение геморрагического перикардита при лечении гемодиализами указывают Symons, Wrong (1964) и др. Организация геморрагического выпота — один из факторов, приводящих к констрикции сердца. Разграничение выпотного и констриктивного перикардита важно в плане терапии, однако представляет, как видно из приведенного примера, определенные трудности. Клинически при обеих формах наблюдаются явления нарастающей преимущественно правожелудочковон недостаточности, парадоксальный пульс, набухание шейных вен. Рентгенологически при констриктивном перикардите размеры сердца обычно мало изменены, имеется ослабление пульсации контура сердца, иногда на ограниченном участке; кальцификация перикарда, лучше определяемая в косых проекциях, расценивается как существенный дополнительный признак. Если реально оперативное вмешательство, то показана катетеризация сердца.

При хронической уремии диагноз констриктивного перикардита затрудняется сопутствующим выраженным пораже-

205

нием миокарда в связи с гипертонией, анемией, электролитными сдвигами, что накладывает также отпечаток на данные инструментальных методов исследования. Для уремии считалось характерным развитие серозных,-серозно-фибринозных и реже геморрагических перикардитов. С увеличением продолжительности жизни больных с хронической почечной недостаточностью при помощи гемодиализа морфологическая картина поражения оболочек сердца иногда приобретает новые черты. Следует отметить, что частота этой патологии с распространением хронического гемодиализа, вероятно, будет увеличиваться.

По данным Я. С. Валигуры (1972), при констриктивном перикардите в связи с изменением формы сердца, сглажива-

обследовании в таких случаях находят резкое ослабление пульсации всех камер сердца, глухость тонов, при этом шумов почти не бывает, нередко имеется обызвествление перикарда и иногда застойные явления в легких.

Сдавливающий перикардит изредка сочетается с митральным стенозом (у 8,6% больных). Сдавливающий перикардит ошибочно диагностировали при ряде редких заболеваний сердца с поражением эндокарда и миокарда — первичном фиброэластозе эндокарда, амилоидозе сердца (И. Е. Колесников с соавт., 1964, и др.; "см. наблюдение 53-е), тяжелых формах рубцовых изменений сердца после инфаркта миокарда с образованием аневризмы и резко выраженной сердечной недостаточности (Ф. Г. Углов, М. А. Самойлова, 1962), гемохроматозе (Wasserman, 1962), париетальном фибропластическом эндокардите Леффлера (Clark с соавт., Г956).

Повод для дифференциального диагноза с констриктивным перикардитом может дать так называемый синдром верхней полой вены (Б. В. Петровский, 1962). У таких больных часто наблюдаются одутловатость и цианоз лица, значительное набухание шейных вен. Для дифференциального диагноза имеет значение определение венозного давления в локтевой вене, которое может достигать 400 мм вод. ст., и в системе нижней

1956), участившейся с распространением хронического гемодиализа. В этих случаях одним из ранних важных симптомов тампонады является снижение пульсового давления. Пункция

206