4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (пк-1).

Этиология: Причина возникновения неизвестна. Роль в возникновении болезни отводится инфекции бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), вирусам, микоплазмам. В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины.

Патогенез: Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава, где развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма. Первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунокомпетентной системой как аутоантигены. В ответ плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела - так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген –аутоантитело приводит к образованию иммунных комплексов, сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина, биологически активных веществ. Эти агенты действуют на сосудистую стенку, повышается проницаемость, расширяются сосуды. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов, которые активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины). Повреждаются клеточные структуры хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета.

5. Проведите дифференциальную диагностику (пк-6).

-острая ревматическая лихорадка.

Полиартралгия без видимых изменений в суставах, симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформации, имеет мигрирующий характер,быстро купируется НПВП, ГК. Развивается через 2.5-3 нед после острой стрептококковой инфекции.

- реактивные артриты (иерсиниоз).

Развивается 1.5-6 нед после перенесенной инфекции мочеполовой системы. Наблюдается уретрит, конъюнктивит.Асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей, лихорадка, сыпь, особенность: шелушение кожи ладоней, стоп.

-системная красная волчанка.

Полиартралгии летучего характера ,несимметричное поражение суставов; в разгар болезни - симметричное поражение суставов, нет эрозий, стойких деформаций, утренней скованности, наличие типичной эритемы лица, полисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС, лейкопении и тромбоцитопении, волчаночного антикоагулянта, АНФ, антител к ДНК.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю «Ревматология» больная подлежит госпитализации в кардиоревматологическое отделение Республиканской детской клинической больницы и диспансерному наблюдению врача-ревматолога поликлиники РДКБ.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Режим – палатный. Лечебное питание в стационаре – ОВД (общий вариант диеты). Медикаментозное лечение: нестероидный противовоспалительный препарат (ибупрофен 30-40 мг/кг/сутки или нимесулид 3–5 мг/кг/сутки или мелоксикам 0б125 мг/кг/сутки), мази, содержащие НПВП, метотрексат в дозе 10 мг/кв.м поверхности тела 1 раз в неделю в сочетании с фолиевой кислотой, внутрисуставное введение глюкокортикоидов (бетаметазон, триамцинолон). Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Рост – 158 см, масса – 50 кг, поверхность тела – 1,5 кв.м.,(было указано)

НПВС:

Rp.: Nimesulidi 0,1

D. t. d. № 10 in tab.

S. По 1 таблетке 2 раза в день.

Иммуносупрессивная терапия:

Rp.: Sol. Metotrexati 50 mg – 5 ml

D.t.d.№ 10 in amp.

S.: Ввести внутримышечно 3 мл

ГКС:

Rp: Tab. Methylprednisoloni 0,016

D.t.d: №20 in tab.

S: Внутрь, Внутрь: 2 таблетки в 7 часов, 1 табл. в 13ч

Rp.: Acidi folici 0,001

D.t.d.: №30 in tab.

S.: По 1 таблетке в день, кроме дня приема метотрексата План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Осмотр врачом-ревматологом: 1р/нед.ОАК,Б\х,ОАМ: 1р/2 нед.Анализ иммунологических показателей: 1р/3 мес.ЭКГ: 1р/3мес. УЗИ:1р/6 мес. Госпитализация 2 р/год для проведения обследования,коррекции терапии. Противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту)

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Показания: дополнительные методики, с помощью которых можно несколько улучшить самочувствие и функциональный статус пациента, но не купировать симптоматику и достоверно повлиять на деструкцию суставов.

Противопоказания: острый период.

Медицинская реабилитация (лечебная гимнастика) назначается на всех этапах лечения. Природные лечебные факторы (бальнеолечение) в услових местных санаториев применяются в период ремиссии. Профильным является Красноусольский детский санаторий, Юматово

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Хронический вялотекущий увеит, контрактуры суставов, асимметрия длины конечностей за счет удлинения пораженной конечности (при одностороннем поражении коленного сустава). Возможно достижение ремиссии, первоначально медикаментозной, затем и полной (безмедикаментозной) ремиссии.

У 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывнорецидивирующее течение заболевания. Смертность при ЮА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии.