Задача №17

Мама мальчика С. 1 год 5 мес. обратилась к педиатру с жалобами на резкое похудание ребенка, потерю аппетита, появление жидкого стула. Заболевание началось после введения в рацион питания манной каши, хлеба, печенья. В возрасте 7-8 мес. у ребенка ухудшился аппетит, живот увеличился в объеме, стул стал жидким, обильным, с резким неприятным запахом. Ребенок стал худеть. Из анамнеза: мальчик родился доношенным, от II беременности, у здоровых молодых родителей с массой 4000 грамм, рост 52 см, оценка по шкале Апгар 7/8/ баллов. С 3месячного возраста находится на смешанном вскармливании. Рос и развивался соответственно возрасту. При осмотре: состояние тяжелое. Ребенок вялый. Кожные покровы бледно-серого цвета с выраженной пигментацией в складках. Подкожно-жировой слой на туловище, на конечностях и на лице истончен. Тургор тканей снижен. Отмечается мышечная гипотония. Выражены лобные и теменные бугры, уплощение затылка, нижняя апертура

грудной клетки развернута, пальпируются «четки», «браслетки». Зубная формула 2/2. Число дыханий 34 в минуту. Перкуторно легочный звук с небольшим тимпаническим оттенком, аускультативно – жесткое дыхание. ЧСС 135 в минуту. АД 80/45 мм рт.ст. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, чистые. Живот резко увеличен в объеме, мягкий, безболезненный, через утонченные стенки живота ясно определяются петли кишечника. Печень пальпируется на 1,5-2 см ниже реберной дуги, край мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Стул 3-4 раза в сутки, обильный, рыхлый, пенистый, с резким неприятным запахом, желтовато-зеленоватого цвета. Моча светлая, мочеиспускание регулярное. Показатели физического развития: рост 70 см, вес 6800 г, окружность грудной клетки 48 см, окружность головы 47,5 см. Результаты R-исследование ЖКТ: резкое вздутие кишечных петель, перемещающиеся уровни жидкости в проекции тонкой кишки, сглаженность рельефа, слизистой оболочки кишечника, ускоренная эвакуация контрастного вещества. Толстая кишка гипотоничная, содержит много газа и жидкости.

Ферментологическое исследование слизистой тонкого кишечника выявило дефицит ферментов (АТФ, нуклетидазы, дисахаридаз, гликофосфатазы, щелочной фосфатазы). Эталон ответа к билету

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). гипотрофия, интоксикационный, мальабсорбции, рахитический, анемический.

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). Анемия, гипериммуноглобулинемия А, гипоиммуноглобулинемия G, стеаторея.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Целиакия, типичная форма, тяжелое течение, активная форма. Дефицитная анемия, средней степени тяжести. Соп. Рахит II степ., период разгара ставится на основании:

жалоб: матери на резкое похудание ребенка, потерю аппетит, появление жидкого стула.

анамнеза болезни: С 3-месячного возраста находится на смешанном вскармливании. Рос и развивался соответственно возрасту.

Заболевание началось через некоторое время после введения в рацион питания манной каши, хлеба, печенья. В возрасте 7-8 мес. у ребенка ухудшился аппетит, живот увеличился в объеме, стул стал жидким, обильным, с резким неприятным запахом. Ребенок стал прогрессивно худеть.

объективных данных: : состояние тяжелое. Ребенок вялый. Кожные покровы бледно-сероватого цвета, с грязной пигментацией в складках. (интоксикационный синдром). Подкожно-жировой слой на туловище, на конечностях и на лице истончен. Тургор тканей снижен. Отмечается выраженная мышечная гипотония (гипотрофический синдром). Лимфатические узлы не пальпируются. Костная система: выражены лобные и теменные бугры, уплощение затылка, нижняя апертура грудной клетки развернута, пальпируются «четки», «браслетки». (рахитический синдром) Зубная формула 2/0.

Число дыханий 34 в минуту(тахипноэ). Перкуторный звук над легкими с небольшим тимпаническим оттенком. Аускультативно жесткое дыхание. Пульс 120 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, чистые. Язык гиперемирован, в центре обложен белым налетом.

Живот резко увеличен в объеме, мягкий, безболезненный, через тонкие стенки живота ясно определяются петли кишечника. Печень пальпируется на 1,5-2 см ниже реберной дуги, край мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Стул 3-4 раза в сутки, обильный, рыхлый, пенистый, с резким неприятным запахом, желтовато-зеленоватого цвета. (синдром мальабсорбции). АД 80/45 мм.рт.ст. (гипотензивный синдром).

лабораторно-инструментальных данных: _: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3 х1012/л, ЦП 0,8 (анемический синдром). Лейкоцитарная формула в пределах нормы.

Биохимический анализ крови в пределах нормы.

Общий анализ мочи в пределах нормы.

Копрограмма: цвет серовато-желтый, жидкой консистенции, мышечные волокна измененные +, мышечные волокна неизмененные ++, непереваренная клетчатка - +++, крахмал внеклеточный +, детрит +++, жир нейтральный ++++, жирные кислоты ++ (стеаторея).

Содержание хлоридов в поте в пределах нормы 35 мэкв/л.

R-исследование ЖКТ: резкое вздутие кишечных петель, перемещающиеся уровни жидкости в проекции тонкой кишки, сглаженность рельефа, слизистой оболочки кишечника, ускоренная эвакуация контрастного вещества. Толстая кишка - гипотоничная, содержит много газа и жидкости.

Ферментологическое исследование слизистой тонкого кишечника выявило дефицит ферментов (АТФ, нуклетидазы, дисахаридаз, гликофосфатазы, щелочной фосфатазы).

4. Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Центральным событием патогенеза целиакии является связывание пептидов глиадина с HLA-DQ2/DQ8 молекулами для презентации их глютен-специфическим CD4+ Т лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК). Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (ТТГ), фермент, катализирующий реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту. Под действием тканевой трансглутаминазы в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает сродство (аффинность) пептидов к соответствующим связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8 и способствует прочному соединению HLA молекулы с рецепторами Т лимфоцитов

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, TNFα, TNFβ, IL10, IL1β, TGFβ), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). ВИЧ-энтеропатия; Комбинированные иммунодефицитные состояния;

Аутоиммунная энтеропатия;Энтеропатия, ассоциированная с Т-клеточной лимфомой;

Заболевания, проявляющиеся синдромом мальабсорбции: муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), а-бета-липопротеинемия, недостаточность трипсин-энтерокиназы.

Задержка роста и развития ребенка: гипофизарный нанизм, синдромальные формы низкорослости.

Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Перевод в гастроэнтерологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями. Основным методом лечения целиакии является аглютеновая диета. К таким продуктам относят все изделия, включающие в свой состав ячмень, просо, пшеницу, рожь, овес, а также продукты, в которых содержится срытый глютен: колбасы, консервы, мороженое, йогурты,сыры, уксус, соевый соус, карамель, конфеты, «чупа-чупс», восточные сладости, повидла промышленного произовдства. Могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, сосиски и колбасы высших сортов (необходимо уточнение состава).

Медикаментозное лечение: (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Масса 6800 г, рост - 70 см.

Панкреатические ферменты. Креон.

Rp.: Rp.: "Kreon 10 000" 0,15

D.t.d.: №20 in caps.

S.: По 1/3 капсуле 2 раза в день во время основного приема пищи.

Адсорбенты-мукоцитопротекторы. Смекта

Rp.: Rp.: Pulv. "Smecta" № 30

D.S.: Содержимое пакетика растворяют в детской бутылочке (50 мл) и распределяют на 4 приема между приемами пищи.

Коррекция нарушений кишечной микрофлоры (Нормобакт)

Rp.:

D.S 1 раз в день. Порошок рекомендуется перед потреблением разбавить в 100 мл кипяченой воды.

Лечение анемии: Прием препаратов железа и фолиевой кислоты. Для больных целиакией разработана специальная диета № 4 аг – аглютеновая .  

Медикаментозное лечение назначается больным с целиакией при наличии осложнений заболевания или при отсутствии эффекта от аглютеновой.

При отсутствии эффекта от аглютеновой диеты пациентам назначается медикаментозное лечение кортикостероидами .

Преднизолон ( Преднизолон ) применяется у детей - 1 мг/кг/сут (не более 30 мг/сут). Курс лечения - 6-8 недель.

По показаниям больным с целиакией назначается парентеральное питание; вводятся белковые и жировые растворы, корректируются электролитный дисбаланс и нарушения кислотно-основного состояния.

Прием препаратов железа и фолиевой кислоты рекомендуется при наличии анемии (до нормализации биохимических показателей).

Глюконат кальция ( Кальция глюконата табл. ) при гипокальциемии назначается по 6-12 таб/сут. при условии ежемесячного контроля уровня сывороточного кальция.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Диспансерное наблюдение при установленном диагнозе целиакии

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клиническое исследование крови, биохимическое исследование крови (общий белок, печеночные пробы, глюкоза, кальций, фосфор, железо, холестерин, триглицериды); УЗИ органов пищеварения и щитовидной железы, у девочек старше 12 лет - УЗИ органов малого таза, денситометрия поясничного отдела позвоночника; серологическое обследование. По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.).

Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-ТТГ, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД.

Эндоскопическое/гистологическое обследование проводится при первом поступлении, в активном периоде заболевания и через 12-18 месяцев после первого обследования в случае клинической ремиссии, а также при ухудшении состояния больного. В случае стойкой ремиссии при установленном диагнозе целиакии, подтвержденном морфологически/гистологически, проведение повторных ЭГДС/биопсий является необоснованным.

 8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению

реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). ).

ДС «Дуслык»г. Уфа

ДС «Толпар» Алкино _____после стабилизации состояния.

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Непереносимость к глютена сохраняется с течение всей жизни. Прогноз у пациентов с целиакией, поддающейся терапии, благоприятный. При развитии резистентности к лечению, он значительно ухудшается. Если больной постоянно соблюдает аглютеновую диету, продолжительность жизни увеличивается. Показатели смертности от целиакии у пациентов, не соблюдающих аглютеновую диету, составляют 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%.

У больных целиакией повышен риск развития кишечных лимфом и аденокарцином кишечника. Задача № 18

Родители мальчика И. в возрасте 1 год 6 мес., вызвали участкового педиатра на дом с жалобами на влажный мучительный кашель, повышение температуры до 38,50С, одышку, плохую прибавку в весе, периодическое разжижение стула. жидкий стул (с жирным блеском, зловонный). Педиатр направил ребенка на госпитализацию в детское отделение ЦРБ. Анамнез заболевания: ребенок с 8 месяцев болеет частыми респираторными заболеваниями: назофарингиты, острые бронхиты с синдромом бронхиальной обструкции (3 раза), дважды перенес пневмонию (в 11 месяцев и в 1 год 2 месяца).

Заболевания протекали длительно, требовалось стационарное лечение с назначением антибиотиков широкого спектра действия. С 3 месяцев жизни отмечалось частое срыгивание после кормления, периодически отмечалось разжижение стула, который был плохо переваренным, имел жирный блеск и зловонный запах. Мальчик плохо прибавлял в весе, находился на грудном вскармливание до 12 месяцев, прикорм вводился своевременно первым блюдом была молочная каша с 5 месяцев, затем с 5,5 месяцев овощное пюре и фруктовые соки с 4 месяцев, с 6 месяцев мясной бульон и с 7 месяцев мясной фарш, кефир и творог введены в рацион ребенка с 12 месяцев из-за разжижения стула. Мама обратила внимание на сухость кожи и ее соленный привкус при поцелуях ребенка. Анамнез жизни: ребенок от II беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1-й половины. Роды II, срочные, с массой тела 3300 г, длиной 50 см, оценка по шкале Апгар 7/8 балов. Ребенок выписан из роддома на 5 сутки, при выписке сохранялась выраженная желтуха. Неонатальный скрининг на наследственные заболевания был проведен на 5 сутки в роддоме. На 15-е сутки участковому педиатру сообщили из перинатального центра о результатах ИРТ-теста ребенка (иммунореактивный трипсин), который составил 85 нг/мл, в поликлинике повторили анализ и ретест на 25 сутки составил 60 нг/мл. Родители, по инициативе отца, оформили информированный отказ от дальнейшего обследования ребенка в перинатальном центре из этических соображений. У женщины повторный брак, старший ребенок от первого брака – девочка 15 лет, здорова. Профилактические прививки ребенку проводились по индивидуальному календарю. Объективные данные: состояние мальчика средне тяжелое, отмечается влажный кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой. Тургор кожи и эластичность подкожно-жировой клетчатки снижены. Кожные покровы бледные, с выраженным цианозом носогубного треугольника. Грудная клетка цилиндрической формы. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура. При перкуссии над легкими определяется мозаичный характер перкуторно звука - чередуются участки притупления и тимпанита, аускультативно на фоне жесткого дыхания выслушиваются диффузные сухие проводные, свистящие и влажные разнокалиберные хрипы, крепитация по нижним полям легких. Частота дыхания 45 - 48 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 122 - 135 в минуту. Живот вздут, печень +3 см, умеренной плотности, селезенка + 2 см. Осмотрен стул ребенка: кашицеобразный, желтый с жирным блеском, с неприятным зловонным запахом. Диурез не нарушен. Показатели физического развит0ия: Рост –80,2 см, вес –10,0 кг, окружность грудной клетки –47,3 см, окружность головы - 48,0 см. Анализ пота на хлориды: 120 ммоль/л. Копрология кала: светло-желтого цвета, измененные мышечные волокна+++, крахмал внутриклеточный ++, крахмал внеклеточный +++, нейтральный жир +++, мыла отсутствуют, жирные кислоты +++ , соединительная ткань ++, pH 9,5 Эталон ответа к билету №9

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Синдромы: гипотрофии, кишечный (диспептический), гепатомегалии, респираторный, анемический, дыхательной недостаточности. Ведущий: дыхательной недостаточности.

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). ОАК: анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ. Высокие показатели анализа пота на хлориды. Стеатарея в кале. На Рентгенограмме грудной клетки: участки пневмофиброза, инфильтрации, отдельные участки с эмфизематозным вздутием.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Муковисцидоз, смешанная форма (хронический бронхит, пневмосклероз, ателектазы 2,4 справа), тяжелое течение, период обострения. Дыхательная недостаточность III степени по смешанному типу. Отставание в физическом развитии. Дефицитная анемия средней степени тяжести.

жалоб на _мучительный кашель, повышение температуры до 37,50С, одышку, плохую прибавку в весе, жидкий стул (частый, с жирным блеском, зловонный). анамнеза болезни (ребенок болен с первых дней жизни: отмечалось срыгивание после каждого кормления, частый жидкий стул с зеленью, неприятным запахом, с капельками жира. Пеленки плохо отстирывались. Отмечалась плохая прибавка в массе, несмотря на хороший аппетит. С 5 месяцев девочка стала болеть частыми бронхитами, пневмонией, трудно поддающимися лечению. Мама обратила внимание на соленый вкус лба.

объективных данных (_состояние тяжелое, отмечается сухой мучительный кашель. Девочка пониженного питания (вес в настоящее время 8200 г). Тургор тканей и эластичность подкожно-жировой клетчатки снижены. Кожные покровы бледные, с выраженным цианозом носогубного треугольника. В области надбровных дуг - кристаллы солей. Грудная клетка бочкообразной формы. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Перкуторно над легкими тимпанит, аускультативно на фоне жесткого дыхания масса сухих проводных и влажных мелкопузырчатых хрипов, крепитация. Частота дыхания 45 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 92-96 в минуту. Живот вздут, печень +3 см, селезенка не пальпируется. Стул частый, зловонный, с жирным блеском.

лабораторно-инструментальных данных (ОАК: анемия средней степени тяжести, лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускорение СОЭ. Высокие показатели анализа пота на хлориды. Стеаторея в кале.

На Рентгенограмме грудной клетки: участки пневмофиброза, инфильтрации, отдельные участки с эмфизематозным вздутием.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы

Мутации гена МВ нарушают не только транспорт, но и секрецию ионов хлора. При затруднении их прохождения через клеточную мембрану увеличивается реабсорбция натрия железистыми клетками, нарушается электрический потенциал просвета, что вызывает изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции. В результате выделяемый секрет становится чрезмерно густым и вязким. При этом страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа, мочеполовая система

5. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Проводят дифференциальную диагностику с острым бронхитом с синдромом бронхиальной обструкции (БОС): повторные эпизоды БОС наблюдаются достаточно часто – на фоне ОРВИ сопровождаются свистящими хрипами и удлинением выдоха, которые появляются уже в 1-2 день болезни. ЧДД редко превышает 45-60 в 1 минуту. Кашель малопродуктивный, температура умеренная. Общее состояние при этом обычно остается удовлетворительным. Нет изменений в ОАК и Р-графии ОГК.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). Перевод в пульмонологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение:

Режим: постельный. Стол: ОВД, суточный калораж должен на 10—30 % превышать возрастную норму за счёт увеличения в рационе белкового компонента, потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу мяса, рыбы, яиц, творога. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента. Эффективность лечения повышается при параллельном использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа. Количество и длительность ингаляций определяются тяжестью состояния больного. В качестве муколитических препаратов используют соляно-щелочные смеси (3-7%-й солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), бронхолитические препараты, ацетилцистеин (внутрь), ингаляции пульмозима (дорназа альфа). Постуральный дренаж проводится каждое утро, вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки. Антибактериальная терапия: антибактериальные средства вводят парентерально (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины третьего и четвертого поколения, аминогликозиды) и в виде аэрозолей (аминогликозиды: гентамицин, тобрамицин). Инфузионная терапия.

Панкреатические ферменты 2500ЕД/кг/cут*8.2=20500ЕД сут

Rp.:Pancreatini10000ЕД

D.t.d: N 25intab.

S: по 1 таб 2 р/д

Муколитич.

Rp.:Sol. Dornasialfa 2.5 mg - 2.5 ml

D.t.d.N. 6 in amp.

S. По 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 раз/сут/ингаляционно

Бронхолит.

Rp.: Aer. Salbutamoli 100 mkg/d 200 doses-12ml

D.t.d. N 1 flac

S. По 1 ингаляции по требованию

Антибактер. 50 мг/кг/cут

Rp.:Сeftriaxoni 0,5

D.t.d. № 10

S. Содержимое флакона растворить в 10 мл стерильной воды для инъекции, вводить внутривенно струйно медленно в течении 2–4 мин 1 раз в сутки

10мг/кг/сут

Rp.:Sol. Gеntamycinisulfatis 4% proinject 2 ml

D.t.d. №10

S. По 2 мл 1 раз/сут/ ингаляционно

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Пациентам с МВ рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции. Медотвод от профпрививок. Профилактика ОРВИ. Длительный (пожизненный) прием: заместительная терапию микросферическими панкреатическими ферментами (Креон), препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк); муколитическая терапия - ацетилцистеин (внутрь), ингаляции пульмозима (дорназа альфа). Пациенты с МВ должны находиться на активном диспансерном наблюдении. По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 месяца.

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста. Поражение легких носит прогрессирующий характер и приводит к раннему пневмофиброзу и тяжелой хронической дыхательной недостаточности.