Задача №20

Девочка В., 15 лет, поступила в отделение на обследование с жалобами на боли и припухлость в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах, подъемы

температуры до 38-38,50С, слабость, повышенную утомляемость, покраснение кожи на лице. Анамнез заболевания: указанные жалобы появились в сентябре. Девочка отдыхала летом на море. При поступлении состояние средней тяжести. Больная правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные. Отмечаются бледно окрашенные эритематозно-дескваматозные элементы на лице, преимущественно на щеках и переносице. Имеются изменения суставов в виде припухлости и умеренной болезненности лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов. Над легкими перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, шумов нет. АД 148/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, мочеиспускание не нарушено. Показатели физического развития: рост – 163,2 см, вес – 50,2,кг, окружность грудной клетки – 75,1 см.

Проба Зимницкого: удельный вес 10061014, дневной диурез - 320, ночной диурез – 460 мл. Клиренс по креатинину - 70 мл/мин. Анализ крови на С-РБ: 25 мг/л. Анализ крови на АСЛ-О: 120 МЕ/мл. Анализ крови на антитела к ДНК: 125 МЕ/мл (норма < 32 МЕ/мл). Антинукреарный фактор (АНФ): 1:640 (норма до 1:160). Эталон ответа к билету

1.Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Лихорадочный, отечный, кожный эритематозный, суставной артритический, почечный нефритический синдромы, синдром артериальной гипертензии.

2. Оцените результаты проведенного обследования (ОПК-1, ОПК-2, ОПК-7, ОПК-8, ПК-5). ОАК: панцитопения: анемия легкой степени, лейкопения, тромбоцитопения, значительное повышение СОЭ. ОАМ: снижение удельного веса, умеренная протеинурия, микрогематурия. Биохимический анализ крови: диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер-α2- и γ-глобулинемия), что свидетельствует об активном воспалительном процессе; гиперазотемия (повышение показателей мочевины и креатинина), что свидетельствует о нарушение выдели тельной функции почек; повышение уровня С-реактивного белка, что свидетельствует об активном воспалительном процессе. Проба Реберга: снижение показателей клубочковой фильтрация и канальцевой реабсорбции, что свидетельствует о нарушение и фильтрационной и концентрационной функции почек. Антитела к ДНК являются маркером аутоиммунного процесса, наиболее чувствительным и специфическим маркером системной красной волчанки и диагностическим критерием данного заболевания. УЗИ брюшной полости и почек: данные за диффузное парегнхиматозное поражение почек. ЭхоКГ: признаки миокардита и перикардита. ЭКГ – вариант нормы.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ОК-1. ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Системная красная волчанка, острое течение, активность III ст., нефрит с нарушением функции почек, эритема, артрит, кардит, панцитопения. Диагноз установлен на основании 5 из 11 диагностических критериев СКВ: эритемы на лице по типу «бабочки», артрит, нефрит с нефритическим синдромом (умеренные отеки, артериальная гипертензия, умеренная протеинурия, микрогематурия, гиперазотемия), панцитопения, наличие антител к ДНК. Острому течению соответствуют внезапное начало, быстрая генерализация, полисиндромность с поражение почек, высокая активность. Активность III степени установлена на основании выраженности лихорадки, высоких показателей СОЭ и С-реактивного белка.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология: Наследственность, дефицит комплемента, гиперэстрогенемия, гиперандрогенемия, инсоляция. Патогенез: пусковую роль может играть активация вирусов при предрасположенности организма, начало болезни может быть связано с интерконкурентными инфекциями. Аутоантитела и иммунные комплексы играют важную роль в механизме повреждения тканей. Иммунные механизмы: дефицит С1-, С2-, С4-комплемента, повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК; антитела, реагирующие с лейкоцитами, эритроцитами, тромбоцитами; антинуклеарные АТ.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ОК-1, ОПК-2, ОПК-8, ПК-5, ПК-6). Дискоидная красная волчанка проявляется аналогичными кожными эритематозными высыпаниями, но при ней отсутствует поражение внутренних органов, лабораторные маркеры активного воспалительного процесса, аутоиммунные маркеры. Дерматомиозит также может проявляться эритемой на лице, по форме напоминающей «бабочку», однако, при данном заболевании эритема локализуется также на разгибательной поверхности суставов, имеет лиловый оттенок и, как правило, сопровождается мышечным синдромом (мышечная слабость). При моносиндромном дебюте СКВ необходимо проведение дифференциальной диагностики с острым гломерулонефритом, ревматической хореей, реактивным или ювенильным хроническим артритом, аутоиммунной гемолитической анемией, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ОПК-2, ПК-2, ПК-8, ПК-9, ПК-17). В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю «Ревматология» больная подлежит направлению на госпитализацию в ревматологическое отделение с последующим наблюдением врача-ревматолога. В соответствии с Приказом МЗ РБ «О маршрутизации детей с ревматическими болезнями» больная подлежит переводу в кардиоревматологическое отделение Республиканской детской клинической больницы и диспансерному наблюдению врача-ревматолога поликлиники РДКБ.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-1, ПК-9, ПК-2, ПК-10, ПК-15). Медикаментозное лечение: глюкокортикоиды (пульс-терапия метилпреднизолоном в разовой дозе 20–30 мг/кг № 3; преднизолон 1 мг/кг/сутки или метилпреднизолон перорально), цитостатики (пульс-терапия – циклофосфаном в разовой дозе 12–15 мг/кг ежемесячно), гепарин в разовой дозе 100 мг/кг каждые 6 часов, дипиридамол, препараты кальция и витамина Д.

Режим: постельный

Диета: низкобелковая диета (НД) с учетом поржения почек

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

ГКС

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,005

D.t.d: №30 in tab.

S: Внутрь: 1мг/кг/сут. 4 таблетки в 7 часов,4 табл в 11ч, 2 табл в 13ч.

Антикоагулянты

Rp.: Sol.Heparini 5000Ed-1 ml

D.S. По 0,5 мл каждые 6ч под контролем гемограммы(100мг/кг)

Противоопухолевые

Rp: Cyclophosphamidi 0,2

D.t.d: №1 in amp.

S: 500 мг растворить в 25 мл воды для инъекций. в/в 1р/нед.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-2, ПК-14). Проводится медицинская, психологическая и социальная реабилитация. Направление на медико – социальную жэкспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид».

Необходима образовательная программа с целью обес- печения информации, знаний и навыков для самоконтроля заболевания. Исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, использовать защитные средства от ультрафиолетовых лучей, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания.

• С целью профилактики остеопороза рекомендуется: прекращение курения, употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D; физические упражнения.

• С целью профилактики атеросклероза, диабета рекомендуется: диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения.

Проводится медицинская, психологическая и социальная реабилитация. Направление на медико –социальную экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид».

. В период ремиссии — ЛФК, дозированная тренирующая физическая нагрузка, физиотерапия. Санаторно-курортное лечение : Красноусольский. Юматово,Зеленая роща

_

Проводится медицинская, психологическая и социальная реабилитация. Направление на медико –социальную экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид».

. В период ремиссии — ЛФК, дозированная тренирующая физическая нагрузка, физиотерапия. Санаторно-курортное лечение : Красноусольский. Юматово,Зеленая роща

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ОПК-2, ПК-5, ПК-6). Прогноз СКВ определяется активностью заболевания, тяжесть поражения внутренних органов (особенно почек), своевременностью диагностики и адекватностью терапии. Внедрение современных схем лечения с использованием цитостатиков, пульс-терапии позволили существенно увеличить выживаемость больных.