5 курс / Госпитальная педиатрия / Интерстициальные_болезни_легких
.pdf
Определение идиопатического легочного фиброза
(ИЛФ) -
это особая форма хронической прогрессирующей
фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и / или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1-3].
Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), лекарственной токсичности [1-4].
Эпидемиология
Это заболевание людей старшего возраста (в среднем 50 лет), чаще у мужчин;
У детей манифестация чаще всего до 1 года, но возможно и в любом возрасте;
Имеются случая выявления ИФА у новорожденных детей с летальным исходом.
Частота и распространенность ИЛФ
Согласно предварительным расчетным данным, полученным на основе результатов опроса в крупных пульмонологических центрах РФ, распространенность ИЛФ в РФ составляет около 9-11 случаев на 100.000 населения, а заболеваемость ИЛФ в других странах − 4-6 случаев на 100.000 населения [14].
Заболеваемость ИЛФ в европейских странах на 100 000 населения: Чешская Республика – 0,94, Дания – 2,17, Испания − 3,0, Норвегия – 4,3, Великобритания – 7,9.
Распространенность ИЛФ в европейских странах на 100 000 населения составила соответственно: Чешская Республика − от 6,5 до 12,1, Финляндия – от 16 до 18, Норвегия – 23,4
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ (J84.1)
Критерии диагностики
Первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.
Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.
Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.
Рентгенологические: признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение легочных полей.
Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
Схема патогенеза.
Гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии.
Интерстициальный фиброз, отложение плотного коллагена (снизу), зоны кистозных изменений (короткая стрелка), фокус фибробластов (стрелка) в
центре зоны фиброза и воспаления. (Окраска гематоксилином и эозином, ув. 50).
Типичная рентгенографическая картина ИФА.
Двусторонние изменения ретикулярного характера в нижних отделах
легких, округлые кистозные просветления (сотовое легкое).