5 курс / Госпитальная педиатрия / Интерстициальные_болезни_легких
.pdf
Типичная КТ-картина ИФА.
Ретикулярный паттерн, мелкие кистозные просветления преимущественно в субплевральных отделах.
Патогенез
1)соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол
2)заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками
3)утрата нормальной структуры альвеол
4)полное нарушение архитектоники легких
5)возникновение кистозных полостей (сотовое легкое)
Новая трактовка ИФА в педиатрии
(В.К.Таточенко,2015)
Изучение ИБЛ у детей позволило отказаться от использования «взрослых» терминов, таких как
«идиопатический фиброзирующий альвеолит»,
«криптогенный фиброзирующий пульмонит», «синдром Хаммена-Рича», кодируемых в МКБ 10 как J84.
В списке интерстициальных болезней легких у детей «целлюлярный интерстициальный пневмонит» (ЦИП) или «хроническая интерстициальная пневмония» неспецифической (еще не определенной) этиологии занимают весьма скромное место - 19-27%.
На практике этот процент, очевидно, выше, поскольку
не все «специфические» формы удается расшифровать.
Мальчик О. 10 лет с клиникой диффузного легочного фиброза.
Диагноз: Неспецифический целлюлярный интерстициальный пульмонит.
На |
КТВР: |
двухстороннее |
|
неравномерное |
|
понижение |
|
прозрачности легочной ткани. |
|||
С |
обеих |
сторон |
усилен, |
деформирован |
с |
наличием |
|
диффузных |
|
изменений, |
|
внутридолькового интерстиция, на фоне множественных различного калибра воздушных полостей.
Расширение |
трахеи, |
лимфоаденопатия. (Наблюдение О. В. Кустовой.)
Течение прогрессирующее, у ряда больных на протяжении подросткового возраста можно наблюдать его стабилизацию.
К редким осложнениям относят артритический синдром, спонтанный пневмоторакс, эмболию легочной артерии.
Прогноз очень серьезен и зависит от своевременности начала лечения.
Диагностика прогрессирующая одышка и рентгеновских признаках диффузного фиброза: снижении прозрачности легочной ткани (симптом «матового стекла»).
Изменения паренхимы легкого более четко видны на КТВР.
В отличие от других альвеолитов в фазе фиброза, при ЦИП отсутствует связь с аллергенами или токсическими воздействиями, упорно прогрессирует фиброз.
Дифференцировать следует также с первичной легочной гипертензией, альвеолярным протеинозом, гистиоцитозом, коллагенозами, саркоидозом
Изменения ФВД (рестрикция, снижение ДСЛ, снижение растяжимости легочной ткани) говорят лишь о степени развития фиброза.
Трансбронхиальная биопсия информативна в половине случаев.
Торакоскопическая биопсия легкого подтверждает диагноз у 90% больных и отличает эту форму от частого у взрослых «обычного интерстициального пульмонита».
Клиника
Начало чаще подострое с сухого кашля, одышки при физической нагрузке, утомляемости.
Острое начало (у 1/3 больных) сопровождается фебрильной температурой.
Прогрессирование фиброза ведет к усилению одышки,
Cнижению массы тела, отставанию в росте,
Уменьшению окружности и уплощению грудной клетки,
Снижению амплитуды дыхательных движений.
Характерны рассеянные мелкопузырчатые (часто крепитирующие) хрипы,
Клиника
Диагностика 
Инструментальная
1. Исследование функции внешнего
дыхания:рестриктивный тип нарушения
(снижение ЖЕЛ, ОЕЛ, ОО, ОФВ1, индекс Тиффно в норме).
2. КТ высокого разрешения:
периферически субплеврально расположенные (чаще в нижних долях) двусторонние ретикулярные тени – диффузный фиброз, ограниченные «матовые тени», картина «сотового легкого».
Лабораторная
-полицитемия, повышение СОЭ -гипергаммаглобулинемия, ЦИК -обнаружение РФ, АНФ -бронхологическое исследование
Утолщение концевых фаланг пальцев,
позже цианоз губ и акроцианоз.
Симптомы легочного сердца и/или
правожелудочковой сердечной недостаточности.
Высокие уровни IgG и ЦИК, СОЭ
Цитологические изменения в БАЛ
(нейтрофилез при повышенном или нормальном числе лимфоцитов).