5 курс / Госпитальная педиатрия / Интерстициальные_болезни_легких

Рентгенограмма легких

Множественные мелкие очаговые тени (облаковидные) средней интенсивности, чаще

двусторонние на фоне усиленного легочного

рисунка, с течением времени очаги

пневмосклероза.

Диагностика при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов не трудна.

Заподозрить гемосидероз можно у больного с острым легочным заболеванием и падением числа эритроцитов.

Критерием диагностики является обнаружение в БАЛ более 20% сидерофагов или «индекс железа» >50 (максимальный индекс 300 при подсчете 100 макрофагов с оценкой количества гемосидерина от 0 до 3+, в норме индекс < 25).

 При подострых формах ярких обострений нет.

Прогноз.

Больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения либо от ДН.

Средняя продолжительность жизни 3-5 лет, но при правильном лечении удается удлинить ремиссии, уменьшить тяжесть кризов и продлить жизнь на 5-10 лет.

Дифференциальный диагноз.

 Вторичным гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при

пороках сердца,

с милиарным туберкулезом легких,  пневмонией,

гемолитической анемией другой этиологии,

саркоидозом,

пороком развития сосудов бронхов.

В периоде ремиссии анемия и «картины бабочки» - надежные критерии, хотя нужно исключить милиарный туберкулез, другое диффузное заболевание легких, вторичные формы гемосидероза.

В сомнительных случаях показана биопсия легкого.

Определение антител к молоку проводят для выявления синдрома Хейнера.

Идиопатический гемосидероз грудных детей:

 Эта форма протекает остро, в его этиологии весьма вероятна связь со

спорами гриба обитающего в домах.

При кризах назначают ГКС (преднизолон 1,5-3 мг/кг), безмолочную диету.

В ремиссии (снижение индекса железа БАЛ до <25) заканчивают лечение ГКС, назначая

поддерживающую терапию циклофосфамидом (2 мг/кг/сут) или азатиоприном (3 мг/кг/сут).

После кровотечений избыток железа выводят десфероксамином.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

При синдроме Гудпасчера описан эффект от применения иммуносупрессантов (ГКС,

циклофосфамида, микофенолата мофетила) в

сочетании с плазмоферезом и иммуноабсорбцией.

Апробируются антицитокиновые препараты.

Принципы лечения

идиопатического гемосидероза легких:

Глюкокортикоиды (1-2 мг/кг в сутки),

при неэффективности в комплексе с иммунодепрессантами;

Терапия инфекции по общим правилам;

С целью связывания и удаления железа из легких — десферал внутривенно капельно не более 15мг/кг/час (максимальная суточная доза — 50-70 мг/кг мас­сы тела).