5 курс / Госпитальная педиатрия / Интерстициальные_болезни_легких

В период криза преднизолон по 2 -5 мг/кг/сутки, а при тяжелых кризах — в пер­вые 3-4 дня доза повышается до 10 – 15 мг/кг/сутки в режиме

пульс-терапии.

При достижении улучшения состояния и прекращения гемолиза эритроцитов дозу П. снижают до 0,4 мг/кг/сутки и продолжают применять преднизолон еще в течение 3-4

не­дель после достижения ремиссии.

Иммунодепрессанты (азатиоприн) назначают при выраженных иммунологических нарушениях.

Поражения легких

при ревматоидных болезнях

Поражения легких при этой патологии наблюдаются у 2/3-3/4 больных, их проявления фиксируются реже - за счет малосимптомности свежих фиброзных изменений.

Наиболее общие признаки - васкулит и изменения структуры соединительной ткани - чаще при системной склеродермии и дерматомиозите, реже - при СКВ.

При системной красной волчанке легочные изменения в начале болезни имеются у 6% больных, в дальнейшем - у 1/4-3/4, преобладает утолщение базальных мембран капилляров, образование «проволочных петель», наблюдаются капилляриты, гиалиновые мембраны в альвеолах, фибриноидный некроз межальвеолярных перегородок с редукцией капиллярного русла.

Сухой или серозный плеврит - одноили двусторонний протекает с болями в груди.

Развитие фиброза сопровождается одышкой, сухим кашлем,

крепитацией,

При системной красной волчанке (СКВ)

Легочные изменения в начале болезни имеются у 6% больных,

В дальнейшем - у 1/4-3/4, преобладает утолщение базальных мембран капилляров, образование

«проволочных петель», наблюдаются капилляриты,

гиалиновые мембраны в альвеолах, фибриноидный некроз межальвеолярных перегородок с редукцией капиллярного русла.

Сухой или серозный плеврит - одноили двусторонний протекает с болями в груди.

Развитие фиброза сопровождается: одышкой, сухим кашлем,

крепитацией, рассеянными узелками на Р-снимке.

Следует учесть, что эти больные часто имеют клеточный иммунодефицит - риск оппортунистических инфекций.

Девочка Г. 13 лет.

Диагноз: системная красная волчанка, геморрагический альвеолит.

На КТВР: множественные, полиморфные очаговоподобные уплотнения легочной ткани альвеолярного характера, с тенденцией к слиянию, в базальных сегментах в сочетании с плевральным выпотом, преимущественно слева и увеличением размеров камер сердца. (Наблюдение О. В. Кустовой.)

Лечение

Легочных осложнений СКВ проводят ГКС - преднизолоном по 2 мг/кг/сут (не более 80 мг/сут).

Или в/в пульс-терапию метилпреднизолоном (3 дня по 30 мг/кг).

В рефрактерных случаях - анти-СО-19 антитела - ритуксимаб.

При ювенильном идиопатическом артрите

(ЮИА)

• Мальчик Р. 15 лет. Диагноз:

ЮИА, интерстициальная пневмония.

• КТВР: зоны снижения

прозрачности по типу «матового стекла».

Преимущественно в средних и нижних отделах легких утолщенный перибронховаскулярный, внутри - и междольковый интерстиций.

У больных ЮИА часто наблюдаются легочные инфекции, сухой или экссудативный плеврит, развитие интерстициальных процессов, часто с исходом в фиброз, проявляющимся кашлем, диспноэ, болями в грудной клетке.

Мальчик А. 15 лет.

Диагноз: ЮИА, системная

форма, легочный фиброз.

Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарг - Стросса

Это эозинофильный васкулит, поражающий многие органы, в т.ч. легкие в виде эозинофильных некротизирующих инфильтратов.

Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией крови (более

10%), часто - с сезонным аллергическим ринитом, изменениями синусов, повышением уровней IgЕ и ЦИК.

У детей наблюдается редко, в основном в возрасте после 10 лет.

Синдром трудно дифференцировать от приступа астмы,

сопровождающегося легочными затемнениями (ателектаз).

Правильный диагноз позволяют заподозрить потеря веса, поражения других органов (моноили полинейропатии, желудочно-кишечного тракта), положительные тесты на ревматический фактор и С-А1МСА.