5 курс / Госпитальная педиатрия / Интерстициальные_болезни_легких

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ

(М31.0)

Заболевание, характе­ризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными

крово­излияниями в легкие.

Критерии диагностики.

Клинические: одышка, кашель, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая ане­мия.

Рентгенологические: при обострении -

множественные очаговые инфильтратив­ные тени в легких (симптом «бабочки»).

Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз.

Специальные исследования: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаваж.

Гемосидероз легких

Состояние, характеризующееся отложением

в легких желе­за в виде гемосидерина

(первичного или вторичного происхождения) с "поражени­ем мелких

сосудов легких и межальвеолярных

перегородок.

Заболевание отнесено в группу аутосомно-

рецессивных фенотипов.

ИГЛ представляет собой опасное для жизни заболевание, которое обычно

начинается в детском возрасте.

Частота заболевания, по данным различных авторов, составля­ет от 0,24 до 1,23 на 1

ООО ООО населения.

Заболевание не включено в МКБ-10 в качестве само­стоятельной нозологической формы и шифруется как синдром Гудпасчера, или гиперчувствительный

ангиит (М 31).

Этиология неизвестна.

В качестве возможной причины развития ИГЛ рассматривается гипотеза -- о наличии

аномальных анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами, которые могут

привести к нарушениям местного кровотока и диапедезным кровоизлияниям в легочную паренхиму.

 Существует мнение об иммуноаллергической основе заболевания.

Гемосидероз легких является составной частью синдрома Гудпасчера, который рассматривают в качестве примера аллергической реакции второго типа — антителозависимой цитотоксичности.

У отдельных пациентов с легочным гемосидерозом были обнаружены антитела (класса IgG) к белку коровьего молока.

Вариант легочного гемосидероза, сочетающийся с непереносимостью коровьего молока называется

синдрома Гейнера.

Патоморфологические признаки ИГЛ (М.А. Пальцев и Н.М. Аничков 2001):

Очаги легочного интерстициального

фиброза на различных стадиях;

кровоизлияния в альвеолы; выраженный гемосидероз (зерна гемосидерина — в

альвеолярных стенках и во

внутриальвеолярных макрофагах).

Клинические синдромы:

Синдром дыхательной недостаточности:

одышка, свистящие хрипы, цианоз губ, акроцианоз.

Респираторный синдром: кашель, отхождение

«ржавой» мокроты, иногда кровохарканье.

Бронхолегочный синдром: в легких участки укорочения перкуторного звука, при аускультации

множество разнокалиберных влажных хрипов.

Симптомокомплекс гемолитической анемии:

истеричность кожи, склер, бледность лица, тоны сердца приглушены, учащены, печень и селезенка увеличены.

Гематологические и иммунологические изменения

Характерны микроцитарная гипохромная анемия,

низкий уровень железа сыворотки,

ретикулоцитоз,

обычны умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ,

нерезкая тромбоцитопения.

Как прямая, так и непрямая реакция Кумбса редко оказывается положительной.

Выявляются циркулирующие иммунные

комплексы, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия, у 10% больных - снижение уровня IgА.