2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

МК

ТК

ПП

МК

Л

П

ТК

П

З

Л

ПЖ

Тип А

Рис. 8. Типы полного АВСД согласно классификации Rastelli — А, В, С (МК — митральный компонент створок, ПП — правое предсердие, ТК — трехстворчатый компо нент створок, П — передняя мостовая створка, Л — боко вая (латеральная) створка, З — задняя мостовая створка)

(митральные) папиллярные мышцы расположены ближе друг к другу, чем в нормальном сердце, так что левая латеральная створка меньше, чем нор мальная задняя митральная створка. Клапан обычно некомпетентный. Со временем створки утолщаются.

Дефект межжелудочковой перегородки прос тирается от её центра, где смыкаются мостовые створки, до основания створок. Задняя мостовая створка обычно подвешена на многочисленных хордах, крепящихся к межжелудочковой перего родке. Иногда хорды сливаются между собой, об литерируя межхордальное пространство. Анато мические взаимоотношения между передней мос товой створкой и подлежащей межжелудочковой перегородкой вариабельны. Они лежат в основе классификации Rastelli (19), в дальнейшем уточ ненной другими авторами (рис. 8) (20, 21).

Тип А является наиболее частой формой полно го АВСД, составляя приблизительно 75% этой па тологии. Передняя мостовая створка почти пол ностью связана с левым желудочком, а её комиссу ра с передней трикуспидальной створкой располо жена вдоль края межжелудочковой перегородки.

МК

ТК

МК

ЗП

ПЖ

Тип Б

МК ТК

МК

ТК Л

П

Л

ПЖ

Тип В

Таким образом, передняя мостовая створка разде лена комиссурой на два компонента — митраль ный и трикуспидальный. Под этой комиссурой имеется отдельная медиальная папиллярная мыш ца или (чаще) множественные хорды, крепящиеся прямо к перегородке. Межжелудочковое сообще ние под передней мостовой створкой минималь ное или в некоторых случаях вовсе отсутствует.

Тетрада Фалло

Небольшую подгруппу (2,7–10%) АВСД сос тавляют пациенты с обструкцией выводного трак та правого желудочка типа тетрады Фалло. У 75% из них порок сопровождается синдромом Дауна. Наиболее частым вариантом полного АВСД явля ется тип С по Rastelli. Сочетание полного АВСД с тетрадой Фалло является неблагоприятным с хи рургической точки зрения, особенно при резком сужении выводного тракта правого желудочка, требующего трансанулярной реконструкции. Не избежно возникающая легочная регургитация в сочетании с недостаточностью реконструирован ного трехстворчатого клапана может стать причи ной выраженной правожелудочковой слабости.

Отхождение обеих магистральных артерий от правого желудочка и транспозиция крупных артерий

Когда аорта нависает над правым желудочком более чем на 50% своего диаметра, можно гово рить о сопутствующем ДВПЖ тетрадного типа. Реконструкция в этих условиях сложнее, чем при сопровождающей полную форму АВСД тетраде Фалло.

Более выраженная праводеленность аорты и смещение легочного клапана кзади, в результате чего он становится преимущественно связанным с левым желудочком, свидетельствуют о наличии сопутствующей транспозиции. В этих условиях выполняют операцию артериального переключе ния с относительно стандартной коррекцией АВСД. Принимаемые решения при таком сочета нии более однозначны и предсказуемы, чем при ДВПЖ с АВСД.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Эта патология редко встречается при синдроме Дауна (30) и сопровождает частичную форму АВСД чаще, чем полную, однако при выраженном дисбалансе канала с преобладанием правого желу дочка обструкция выводного тракта левого желу дочка наблюдается одинаково часто при частич ной и полной формах АВСД. Наличие коарктации и/или гипоплазии дуги аорты является признаком возможной обструкции выводного тракта левого желудочка.

Множественные ДМЖП

Дополнительные дефекты могут быть в различ

ных частях мышечной межжелудочковой перего родки. При сопутствующей тетраде Фалло обыч ный приточный ДМЖП полного АВСД простира ется в коновентрикулярную область и очень велик.

Удвоение митрального клапана

Иногда встречается второе небольшое пол ностью сформированное отверстие с собственным хордальным аппаратом, чаще в нижней общей створке. Обычно это вторичное отверстие без ре гургитации и не усложняет коррекцию порока.

Единственная папиллярная мышца

При недоразвитии левого желудочка обычные две папиллярные мышцы левого желудочка распо ложены ближе друг к другу, иногда сливаясь в еди ную папиллярную мышцу. Когда все хорды прик репляются к единственной папиллярной мышце, существует опасность создания парашютообраз ного митрального клапана при ушивании расщеп ления передней створки (31). Но поскольку хорды обычно тонкие и межхордальные пространства свободны, не создается истинный аналог парашю тообразного клапана. В любом случае единствен ная папиллярная мышца является существенным признаком гипоплазии левого желудочка.

ГЕМОДИНАМИКА

При АВСД имеют место шунт на предсердном и желудочковом уровнях, левожелудочко правоп редсердный сброс крови и регургитация на AV клапане, развивается легочная гипертензия.

КЛИНИКА

Клинические проявления АВСД зависят от объема легочного кровотока, наличия легочной гипертензии и выраженности недостаточности клапана. В первые недели жизни, пока легочное сопротивление остается повышенным, симптомы заболевания могут быть слабыми. Однако вскоре появляются обычные признаки легочной гипер тензии и большого лево правого шунта крови: трудности кормления, одышка, респираторная инфекция, потливость, отставание в прибавлении массы тела. Из за большой частоты синдрома Да уна при полном АВСД у всех детей с этим генети ческим синдромом важно провести кардиологи ческое обследование для исключения АВСД. Пер вичный ДМПП реже сопровождается синдромом Дауна, чем полный АВСД. При наличии выражен

Глава 20. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ

ной митральной регургитации сердечная недоста точность более устойчива к лечению, чем при изо лированном шунте крови. Более раннее проявле ние симптомов и тяжелое течение заболевания наблюдаются у больных с недоразвитием левых отделов сердца или обструкцией выводного тракта левого желудочка. Как отмечено выше, синдром Дауна реже сопровождается обструкцией путей оттока из левого желудочка. При первичном ДМПП без значительной митральной недостаточ ности ребенок может долгое время оставаться асимптоматичным. При сопутствующей тетраде Фалло симптомы гипоксемии могут преобладать над признаками сердечной недостаточности.

Обычно порок диагностируется рано из за ин тенсивного шума и одышки. При выраженной не достаточности митрального клапана отмечаются усиленный верхушечный толчок и систолическое дрожание. При аускультации І тон нормальный, ІІ тон при первичном ДМПП расщеплен во время вдоха и выдоха, при полном АВСД II тон обычно расщеплен только на вдохе и акцентуирован из за легочной гипертензии. По верхнему левому краю грудины слышен нарастающий–убывающий сис толический шум, распространяющийся вверх. Он формируется за счет относительного сужения кла панного кольца легочной артерии в связи с увели ченным легочным кровотоком. Грубый голосисто лический шум митральной недостаточности слы шен на верхушке и распространяется влево и кни зу на грудную клетку. Часто определяется низко частотный среднедиастолический шум на верхуш ке или у нижнего конца грудины по левому краю, образующийся вследствие увеличенного кровото ка через AV клапан. Физикальные данные при частичной и полной форме АВСД практически идентичны и даже неотличимы от таковых при не осложненном ДМЖП.

На рентгенограмме — признаки увеличенного легочного кровотока. Сердце обычно расширено, особенно сильно при полной форме АВСД (рис. 10). При первичном ДМПП оценить степень рас ширения левого желудочка трудно из за оттесне ния его увеличенным правым желудочком. Пос кольку струя регургитации митрального клапана часто направлена в правое предсердие, оно может быть расширено больше, чем левое предсердие. При выраженной дилатации левого предсердия левый главный бронх смещен вверх. Легочный ри сунок усилен.

Электрокардиография. Вследствие смещения пучка Гиса книзу из за отсутствия приточной пе регородки электрическая ось сердца смещена про тив часовой стрелки (влево) (рис. 11), в отличие от

255

Рис. 10. Рентгенограмма ребенка с полной формой АВСД: выраженная кардиомегалия, выбухающая легочная арте рия, усиленный легочный сосудистый рисунок

Рис. 11. Электрокардиограмма при полном АВСД

противоположного направления при вторичном ДМПП (вправо). Это надежный дифференциаль ный диагностический признак, позволяющий от личить первичный ДМПП от вторичного. Приз наки гипертрофии правого желудочка особенно выражены при полном АВСД.

Эхокардиография является наиболее точным и достаточным методом диагностики АВСД. Она позволяет поставить анатомический диагноз (рис. 12, 13), а также дать качественную оценку направ ления и величины сброса крови и регургитации. Полный диагноз должен содержать сведения о сбалансированности клапана, наличии или отсут ствии доминирующего желудочка, одной или двух папиллярных мышц, дополнительных ДМЖП, уд воения митрального клапана. При выраженной регургитации должны быть отмечены локализация

Рис. 14. Фронтальный вид левой вентрикулограммы у боль ного с частичным АВСД. Выводной тракт левого желудочка удлинен и сужен. По правому контуру левого желудочка видна выемка вследствие аномального прикрепления мит рального клапана

пороки сердца и аномалии сердечного или висце рального ситуса. Катетеризация может потребо ваться для оценки выраженности обструктивной болезни легочных сосудов. При полном АВСД систолическое давление в легочной артерии равно или приближается к системному, при частичном

— не превышает 60%. Легочный кровоток увели чен за счет сброса крови на предсердном и желу дочковом уровнях. Объем шунта зависит от соот ношения легочного и системного сосудистых соп ротивлений. Наличие выраженной недостаточ ности общего AV клапана создает условия для свободного перемещения крови между всеми че тырьмя камерами сердца. Выраженная обструк тивная болезнь легочных сосудов (сопротивление более 10 ед/м2) может быть выявлена уже на пер вом году жизни.

Левая вентрикулография демонстрирует де формацию выводного тракта левого желудочка, имеющую вид гусиной шеи и характерную для АВСД морфологию левого желудочка (рис. 14).

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Глава 20. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ

3 случаях – другие хромосомные аномалии. В 48 случаях из 198 диагностированы пороки левых от делов сердца — коарктация аорты, субаортальный стеноз и гипоплазия левых отделов сердца. Бере менность завершена в 104 из 198 случаев (58%), в 16 случаях наступила спонтанная внутриутробная смерть.

По данным других авторов, более 2/3 детей, у которых диагностирован АВСД, умерли до родов (32–36). Смертность была выше среди плодов с сопутствующими аномалиями, с сердечной недос таточностью и с полной AV–блокадой, которую обнаружили в 12,2% случаев (36).

Исходы у детей с АВСД, родившихся живыми, зависят от индивидуальной морфологии порока, размера межжелудочкового компонента, степени гипоплазии желудочков, выраженности недоста точности AV клапана, наличия или отсутствия обструкции выводного тракта левого желудочка, коарктации аорты и сопутствующих сердечных и несердечных синдромов.

Пациенты с большим межжелудочковым сооб щением умирают в младенческом возрасте от сер дечной недостаточности, рецидивирующих пнев моний и легочной артериальной гипертензии. Во 2 й половине первого года развиваются склероти ческие изменения сосудов легких, которые позво ляют прожить до подросткового или раннего взрос лого возраста. Смерть наступает от синдрома Эй зенменгера. Berger и соавторы (37) показали, что первые 6 мес жизни переживают только 54% детей, родившихся с полной формой АВСД, 12 мес — 35%, 24 мес — 15% и 5 лет — 4%. Эти данные свиде тельствуют в пользу ранних операций — в первые 3–6 мес жизни. При выраженном недоразвитии ле вых отделов сердца системный кровоток зависим от функционирования артериального протока и есте ственное течение порока аналогично таковому при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Считается, что больные с синдромом Дауна особенно склонны к раннему развитию обструк тивной болезни сосудов легких в младенческом возрасте, хотя этот факт остается спорным. Одна группа исследователей обнаружила, что при синд роме Дауна у детей с полной формой АВСД в воз расте до 1 года отмечается большая степень повы шения ЛСС и более быстрое развитие фиксиро ванной обструкции легочных сосудов, чем у боль ных без этого синдрома (38–40). Другие авторы это не подтверждают (41–44) и связывают выра женность сосудистых изменений (прогрессирова ние пролиферации интимы и обструкции с однов ременной редукцией мышечного слоя) лишь с возрастом (45). Несмотря на неопределенность в

257

данном вопросе, рекомендуется коррекция поро ка у пациентов с болезнью Дауна в течение первых 6 мес жизни до развития максимального истонче ния медии.

Остается неясным, основано ли быстрое разви тие легочной сосудистой болезни при синдроме Дауна на молекулярных механизмах или ведущую роль играют другие причины. Хроническая ин фекция и обструкция носоглотки, увеличение языка и малый гипофаринкс, гипотония, ано мальная капиллярная сеть, относительная гипоп лазия легких и связанная с этим гиповентиляция, апноэ во сне, задержка двуокиси углерода — все это отрицательно влияет на легочное сосудистое русло (39, 46, 47).

В литературе имеются сообщения о курьёзных случаях спонтанного закрытия межпредсердного и межжелудочкового компонентов АВСД (48–51).

Первичный ДМПП

У пациентов с ранними клиническими прояв лениями первичного ДМПП естественноое тече ние зависит от выраженности недостаточности митрального клапана. Более благоприятно заболе вание протекает у младенцев с минимальной не достаточностью AV клапана. Значительно хуже прогноз у детей с застойной сердечной недоста точностью, проявившейся в младенческом возрас те. Она возникает вследствие тяжелой недостаточ ности клапана, субаортального стеноза, коаркта ции аорты или доминирующего правого желудоч ка. Первичный ДМПП также сопровождается синдромом Дауна, однако реже, чем при полном АВСД, — в 25% случаев. Легочная гипертензия с обструкцией сосудов встречается реже, чем при полной форме АВСД, если нет выраженной не достаточности клапана. Хроническое воспаление верхних дыхательных путей, типичное для паци ентов с синдромом Дауна, может способствовать развитию легочной гипертензии и в этой группе больных (52).

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение дигоксином и диу ретиками назначают при сердечной недостаточ ности. При выраженной регургитации AV клапа на применяют средства для снижения постнагруз ки — периферические вазодилататоры. Хирурги ческое лечение показано всем больным из за вы раженных нарушений кровообращения. В зависи мости от тяжести состояния операцию выполняют между 3 и 8 мес жизни. Ранние операции особенно

важны у детей с синдромом Дауна. Операция сос тоит в закрытии межжелудочкового и межпред сердного сообщений, формировании двух AV клапанов и бикуспидализации левого AV клапана.

Показания к хирургическому лечению

Полный АВСД

Из за риска развития обструктивной болезни легочных сосудов операция должна быть предпри нята в пределах первого года жизни. Необходимо рассмотреть вопрос о целесообразности вмеша тельства в течении первых 3 мес жизни. Мы, сле дуя мировым тенденциям, отдаем предпочтение первичным ранним операциям (в пределах первых 4 мес жизни), особенно у детей с болезнью Дауна, и не прибегаем к суживанию легочной артерии. Если операция отложена на более позднее время, увеличивается недостаточность AV клапана всле дствие дилатации камер сердца и вторичных изме нений тканей клапана, в том числе в области рас щепления. Несмотря на отсутствие дефицита тка ни клапана, трудно достигнуть хорошей коапта ции створок. При сопутствующей коарктации аорты тяжелые симптомы появляются в раннем младенчестве.

На хирургическую тактику существенное влия ние оказывают состояние выводного тракта левого желудочка и его размер. Даже при относительно небольшой степени обструкции выводного тракта левого желудочка осторожное решение об опера ции Norwood считается предпочтительнее сужива ния легочной артерии. Если размер желудочка не достаточен для обеспечения системного кровооб ращения, принимается решение об одножелудоч ковом типе коррекции гемодинамики (53–55). Оценивая адекватность левого желудочка при пол ном АВСД, следует иметь в виду, что правый желу дочек дилатируется больше, чем левый, поэтому размер левого желудочка по отношению к правому не информативен. Необходимо брать в расчет раз мер желудочка, сопоставленный с нормой.

Если один из желудочков значительно недораз вит, единственным решением является операция типа Fontan. В случаях, когда правый желудочек не доразвит умеренно, возможна бивентрикулярная (скорее полуторажелудочковая) коррекция с разг рузкой правого желудочка с помощью двунаправ ленного кавопульмонального анастомоза (56, 57).

При умеренном недоразвитии левого желудоч ка бывает трудно сделать выбор между бивентри кулярной и одножелудочковой коррекцией. Счи тается, что если индекс объема левого желудочка

равен или превышает 15 мл/м2, возможна двухже лудочковая коррекция (58). Однако объем левого желудочка является не единственным критерием выбора типа операции. В пользу гемодинамичес кого паллиатива у новорожденных хирурга скло няют выраженный стеноз или гипоплазия левого AV клапана и тяжелое сужение выводного тракта левого желудочка (59).Важным моментом являет ся положение центра общего клапана по отноше нию к межжелудочковой перегородке, так как хи рург должен сориентироваться, как общий AV клапан следует разделить на левый и правый. Не обходимо также оценить длину желудочка. Если левый желудочек не достигает по крайней мере 80% общей длины сердца, это указывает на то, что он не обеспечит системной нагрузки.

Следует заметить, что в литературе мало дан ных о больных с синдромом Дауна, подвергшихся операции Fontan. Из 533 больных, у которых вы полнена операция Fontan в детском госпитале То ронто, только у 4 была трисомия 21 (60). У них имела место несбалансированная форма полного АВСД: у 3 — с гипоплазией правого желудочка и у 1 — с гипоплазией левого желудочка. Трое боль ных выжили, один умер от эндокардита. Средне срочное послеоперационное течение было без ос ложнений со стороны легочных сосудов.

Частичная и переходная формы АВСД

Операция при неполной форме АВСД не явля ется срочной из за отсутствия легочной гипертен зии. Выбор времени вмешательства определяется двумя факторами. С одной стороны, вторичные прогрессирующие изменения ткани клапана и ди латация желудочков усложняют реконструкцию клапана. С другой стороны, края расщепления сложно сшить, когда ткань створок абсолютно нормальна. Тонкостенные створки легко прореза ются швами, поэтому целесообразно наблюдать за больным в течение младенческого возраста и опе рировать к концу первого года жизни, когда створ ки становятся более прочными. Существенная отсрочка операции может привести к расширению сердца, увеличению регургитации и невозможнос ти адекватной пластики клапана.

Тетрада Фалло с полным АВСД

При сбалансированном легочном и системном кровотоке операцию лучше отложить до конца первого года жизни, учитывая непрочность кла панных структур в младенческом возрасте. При наличии тяжелого цианоза выполняют системно

Глава 20. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ

легочный анастомоз в период младенчества с пос ледующей радикальной операцией в 2–4 года, хо тя многие хирурги отдают предпочтение первич ной полной коррекции.

Больным с несбалансированным типом АВСД и низким давлением в легочной артерии может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan (см. гл. 63) в сочетании с операцией Damus–Kaye–Stanel — соединением легочного ствола с восходящей аортой "конец в бок".

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

История. Первая успешная коррекция полного АВСД была выполнена у 17–месячной девочки в 1954 г. Lillehei и соавторами (61) с использованием контролированного перекрестного кровообраще ния. В отдаленном периоде у этой пациентки не было остаточной регургитации и повышения дав ления в легочной артерии. Впоследствии она ро дила троих детей. Первые операции при частич ном АВСД опубликованы в 1955 г. (62, 63). Успех тех операций тем более поразителен, что в то вре мя хирурги плохо понимали сложную анатомию АВСД. Несмотря на ранний оптимизм, в течение двух десятилетий попытки хирургической коррек ции этого сложного порока сопровождались неу довлетворительными результатами, включая опе рационную летальность, превышающую 25%, ос таточные шунты, митральную недостаточность и полную AV блокаду. Ситуация изменилась после углубленного изучения сложной анатомии поро ка, проводящей системы (64), опубликования хи рургической классификации (19). Многочислен ные анатомические исследования (66–69) легли в основу разработки адекватной хирургической тех ники. В последние десятилетия результаты лече ния существенно улучшились, как полагают, за счет более глубокого понимания анатомии, усо вершенствования защиты миокарда, операцион ной техники и улучшения послеоперационного ведения. Среди множества предложенных мето дик коррекции полной формы АВСД до сегод няшнего дня обсуждаются преимущества исполь зования одной или двух отдельных заплат на ДМЖП и ДМПП.

На начальном этапе доминировала методика, предусматривающая использование одной запла ты на оба компонента дефекта — желудочковый и предсердный (2, 30, 70). И в настоящее время мно гие хирурги предпочитают эту технику (12, 13, 31, 64, 71). Использование двух заплат, предложенное Trusler, было поддержано другой группой хирур гов (19, 42, 72, 73), считающих, что эта методика

259

позволяет добиться лучшей функции AV клапа нов. Однако попытки провести сравнительный анализ результатов применения обоих методов не выявили убедительных различий.

В1978 г. Carpentier предположил, что левый клапан при АВСД следует считать трехстворчатым

ичто расщепление передней створки митрального клапана не следует ушивать (74). Однако эта пози ция не была поддержана, так как формирование двустворчатого клапана снижает вероятность ре гургитации.

В1997 г. Wilcox и соавторы описали технику, возродившую пионерскую методику Lillehei и со авторов (61), при которой створки AV клапана фиксируют к гребню межжелудочковой перего родки вместо заплаты для закрытия ДМЖП ком понента (75). Авторы применяли эту методику се лективно, в небольших сериях операций, в зависи мости от глубины выемки межжелудочковой пере городки. В 1999 г. Nicholson и Nunn (76) в Сиднее (Австралия) применили подобную методику ру тинно для всех случаев полного АВСД, получив шую название "австралийская техника".

Таким образом, решающее значение имеют личный опыт хирурга, вне зависимости от его предпочтений, и способность адаптировать техни ку к конкретной анатомии и другим важным обс тоятельствам.

Втечение последнего десятилетия летальность в большинстве публикаций варьирует от 3 до 6%. Полная коррекция в младенческом возрасте стала общей тенденцией. Она была впервые применена в 1970 х годах (69, 77) в целях предупреждения послеоперационной легочной гипертензии, сни жения частоты возникновения синдрома малого сердечного выброса, значимых остаточных шун тов, полной AV блокады (2–3%) и обструкции вы водного тракта левого желудочка. К сожалению, отсутствует положительная динамика частоты раз вития послеоперационной недостаточности мит рального клапана. Необходимость в повторных операциях по поводу выраженной митральной не достаточности возникает с частотой от 5 до 15%, вне зависимости от того, использованы ли одна или две заплаты. Повторные вмешательства в большинстве случаев успешны и состоят из нало жения дополнительных швов на расщепленную створку митрального клапана и анулопластики. При тяжелых деформациях нативного клапана прибегают к протезированию.

Crawford и Stroud (78) считают, что защита ми окарда при длительной окклюзии аорты может быть улучшена путем ретроградного введения кар диоплегического раствора, что позволяет избе

жать попадания воздуха в коронарные артерии при многократных введениях раствора в корень аорты. Кроме того, полезно проводить гидродина мические пробы компетентности клапана сильно охлажденными жидкостями, вводимыми в полос ти желудочков.

Анестезиологическое обеспечение

Значительную часть контингента пациентов с АВСД составляют больные с трисомией 21. Про ведение анестезиологического пособия у этих па циентов имеет свои особенности. Венозный и ар териальный доступы у них затруднены из за мень шего размера сосудов и более толстого слоя под кожной жировой клетчатки. Типичный для синд рома Дауна большой язык может способствовать обструкции дыхательных путей, однако это в боль шей мере относится к старшим детям, чем к мла денцам. По этой причине, а также из за короткой шеи интубация трахеи может быть затруднена.

Введение в наркоз не должно сопровождаться снижением сопротивления легочных сосудов, так как это приводит к увеличению шунтирования кро ви слева направо и снижению системной перфузии.

В целях повышения ЛСС и снижения отноше ния Qл/Qс анестезиолог должен манипулировать вентиляционными параметрами для достижения умеренной гиперкапнии и рН 7,30–7,35. Такой же эффект оказывает снижение содержания кислоро да в дыхательной смеси. При этом может снизить ся сатурация артериальной крови, несмотря на от сутствие шунта крови справа налево.

Гипотензия в предперфузионном периоде чаще всего является результатом большого сброса крови слева направо. Если манипуляции вентиляцией, направленные на увеличение ЛСС, не эффектив ны для коррекции гипотензии, необходимо при менить инотропные средства. Инфузия жидкостей не приводит к коррекции гипотензии, так как ре зерв преднагрузки у этих больных уже исчерпан.

После завершения искусственного кровообра щения проводят чреспищеводную или эпикарди альную ЭхоКГ и катетеризацию правого и левого предсердий. Поскольку предсердия при АВСД имеют небольшие размеры и малорастяжимы, вы сота V волны давления хорошо коррелирует с вы раженностью недостаточности клапанов. Важно заметить, что объем регургитации зависит от арте риального давления: чем оно выше, тем больше обратный ток. Объемная перегрузка и увеличение постнагрузки могут привести к дилатации желу дочков и увеличению регургитации. В этой ситуа ции показана комбинация инотропной поддержки

с системной вазодилатацией (например милрино ном).

Хирургическая техника

Частичный АВСД

После исследования структуры клапана прово дят гидропробу: в полость левого желудочка вво дят охлажденный физиологический раствор через тонкую трубку на канюле шприца. Проба позволя ет определить место, степень регургитации и сос тояние краев расщепленных створок. Края рас щепленной створки ушивают 6/0 проленом от дельными узловыми швами до свободного края передней створки. Первый шов мы накладываем у основания расщепления вблизи кольца клапана, второй — с противоположной стороны расщепле ния, где прикрепляются хорды (рис. 15, а). После дующие швы накладываем между ними. Это поз воляет точно совместить края створок. При истон ченных створках можно использовать матрацные швы 7/0 проленом с прокладками из перикарда. Для проверки компетентности клапана проводят повторную гидропробу.

При дилатированном клапанном кольце в центре сомкнувшихся створок может оставаться струя. В этом случае следует уменьшить диаметр кольца клапана путем анулопластики в области одной, предпочтительно латеральной, или двух комиссур. Латеральная комиссура находится вда ли от проводящей системы, однако существует риск повреждения огибающей коронарной арте рии при глубоких вколах. Используют матрацные швы с прокладками (см. рис.15, а). При необходи мости можно дополнительно наложить третий шов посередине между двумя комиссурами. Эф фективность анулопластики проверяют оконча тельной гидропробой.

Дефект межпредсердной перегородки закрыва ют аутоперикардом. Заплату фиксируют непре рывным 6/0–5/0 проленовым швом, начиная от центра контакта митрального и трехстворчатого клапанов. Стежки в области контакта обоих АV клапанов следует накладывать поверхностно во избежание повреждения подлежащего пучка Гиса. Хирург принимает решение, в какое предсердие будет дренироваться коронарный синус.

Мы предпочитаем оставлять коронарный синус в правом предсердии, фиксируя заплату к основа нию передней створки митрального клапана па раллельными швами. Стараемся избегать проведе ния швов по мышечной ткани. Когда линия фик сации заплаты минует коронарный синус, по зад

нему краю дефекта переходим на обвивной шов, завершая его в наивысшей точке (рис.15, б, в). Эта методика, сохраняя естественный дренаж коро нарного синуса в правое предсердие, абсолютно безопасна с точки зрения возможности возникно вения АV блокады и нарушения функции мит рального клапана.

Альтернативный способ состоит в использова нии заплаты больших размеров, чтобы покрыть область проводящих путей, двигаясь книзу и затем кзади и вверх в непосредственной близости к ко ронарному синусу (рис. 15, г).

Многие хирурги отводят коронарный синус в левое предсердие. Линию шва ведут книзу и кзади вокруг коронарного синуса. Заплата должна быть свободной в этой области, чтобы она не прижима ла коронарный синус (рис. 16).

Перед завязыванием шва левое предсердие за полняем кровью или солевым раствором. При пе режатой аорте удаляем воздух через отверстие для кардиоплегии в аорте. После ушивания предсер дия эвакуируем воздух из правого желудочка с по мощью иглы с боковыми отверстиями.