2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

ФИЗИКАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Небольшие дефекты

В связи с невыраженными нарушениями гемо! динамики при малых дефектах дети выглядят здо! ровыми. Верхушечный толчок не усилен. Вдоль нижнего левого края грудины могут пальпиро! ваться дрожание и регистрироваться громкий пан! систолический шум, имеющий форму плато, кре! щендo или крещендo!декрещендо (рис. 2, а). Он часто покрывает аортальный компонент ІІ тона и простирается чуть дальше него. Вследствие высо! кочастотного характера шума он проводится кни! зу. У некоторых больных шум может проводиться вдоль левого края грудины кверху, если струя кро! ви направлена в выводной тракт правого желудоч! ка. Шум может также иррадиировать вправо от грудины. У пациентов с подлегочным дефектом шум и дрожание максимально определяются во ІІ межреберье слева от грудины и в супрастерналь! ной ямке.

Пансистолический характер шума обусловлен постоянным систолическим градиентом давления между желудочками и свидетельствует о том, что систолическое давление в правом желудочке су! щественно ниже, чем в левом. У младенцев с мы! шечными дефектами шум короткий, занимает первую половину систолы вследствие частичного закрытия дефекта во время систолического сокра! щения мускулатуры перегородки (рис. 2, б). Этот шум можно отличить от функционального вибра! ционного шума по локализации у левого края гру! дины и усилению при движениях диафрагмы. Шум часто встречается в младенческом возрасте и у 80% из них исчезает в течение первого года жиз! ни благодаря спонтанному закрытию дефекта.

Сердечные тоны обычно нормальные. У неко! торых пациентов отмечается широкое расщепле! ние ІІ тона. Если дефект сочетается со стенозом легочной артерии или митральной недостаточ! ностью, их можно заподозрить при распростране! нии шума кверху по левому краю грудины или на верхушку соответственно.

Дефекты средних размеров

При наличии большого сброса крови у детей нормальный рост и сниженная масса тела. Пуль! сация передней грудной стенки усилена над всей предсердечной областью. Ее выраженность зави! сит от величины объемной перегрузки левого же! лудочка. При большом шунте в течение 4–6 мес развивается сердечный горб.

Шум пансистолический, грубый, сопровожда! ется дрожанием. Его продолжительность и харак! тер указывают на наличие градиента давления между желудочками. Если легочный кровоток бо! лее чем в 2 раза превышает системный, на верхуш! ке выслушиваются усиленный ІІІ тон и короткий ранний диастолический шум (рис. 2, в). Второй тон обычно широко расщеплен, с незначительны! ми изменениями при дыхании. Интенсивность ле! гочного компонента обычно нормальная или слег! ка увеличенная.

Большие дефекты с умеренно повышенным ЛСС

Порок, относящийся к этой группе, клиничес! ки проявляется тяжелой одышкой, усиленной потливостью, выраженной пульсацией предсер! дечной области. Переднезадний размер грудной клетки увеличен. Перкуторно на верхушке опреде! ляется увеличенный левый желудочек, правый же! лудочек приподнят.

Шум дефекта в форме декрещендо исчезает в последней трети систолы перед закрытием аор! тального клапана (рис. 2, г). Легочный компонент ІІ тона усилен, с узким расщеплением. В левой верхней парастернальной области можно выслу! шать шум выброса крови в легочную артерию. Иногда в этой точке слышен мягкий убывающий диастолический шум небольшой недостаточности клапана легочной артерии или недостаточности аортального клапана. Обычно имеются выражен! ный ІІІ тон и диастолический шум на верхушке — следствие относительного сужения митрального клапана.

Большие дефекты с выраженным повышением ЛСС

Эти больные в детстве часто бывают хорошо компенсированными. Некоторые цианотичны в покое, что редко бывает в младенческом возрасте, чаще — в 2–3 года и обычно — у подростков и взрослых.

Объемная нагрузка левого желудочка почти нормальная, поэтому сердечный толчок не уси! лен, как у больных в других гемодинамических группах. Систолический шум дефекта очень ко! роткий или отсутствует (рис. 2, д). Иногда отмеча! ется короткий легочный шум выброса вдоль верх! него левого края грудины. Громкий грубый пан! систолический шум свидетельствует о наличии трикуспидальной недостаточности, так как шум дефекта минимальный. У многих больных выслу! шивается ранний диастолический шум недоста!

точности клапана легочной артерии. Второй тон — с узким расщеплением, резко усилен, с акценти! рованным легочным компонентом. Диастоличес! кий шум на верхушке отсутствует. По левому краю грудины может определяться ІІІ тон, генерируе! мый правым желудочком.

Электрокардиография

Электрокардиограмма при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку же! лудочков, степень легочной гипертензии (рис. 3). При небольших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка. Иногда при небольших дефек! тах комплекс QRS в отведении V1 или V4R прини! мает форму rsR', rR'. При дефектах типа АВСД электрическая ось отклонена влево, но иногда видна при дефектах других локализаций.

При дефектах средних размеров гипертрофия правого желудочка может отсутствовать, однако небольшое или умеренное повышение давления в правом желудочке может проявиться гипертрофи! ей правого желудочка в отведениях V1 или V4R в виде rsR' при увеличивающейся амплитуде R' по мере увеличения давления в правом желудочке. Поскольку у большинства этих пациентов имеется достаточно большой шунт слева направо с объем! ной перегрузкой левого желудочка, как правило, отмечается гипертрофия правого желудочка.

При изолированных ДМЖП, сопровождаю! щихся расширением и увеличеннием массы ле! вого желудочка, на ЭКГ в отведениях I, II, aVF и V6 зубцы Q (выше 0,4 мВ), R и Т увеличены (см. рис. 3, а).

У младенцев с аналогичным гемодинамичес! ким статусом ЭКГ!признаки не отличимы от та! ковых у старших детей. В этой возрастной группе отклонение оси против часовой стрелки является признаком гипертрофии левого желудочка. У не! которых младенцев с большими дефектами обна! руживаются только большие двухфазные зубцы (более 4,5 мВ) в центре предсердечной области. У пациентов с большими ДМЖП и равным давлени! ем в желудочках отмечаются признаки гипертро! фии правого желудочка. При большом легочном кровотоке имеются признаки гипертрофии левого предсердия: двухфазные зубцы Р, которые обычно наиболее увеличены в отведениях I, aVR и V6. В отведении V1 часто виден двухфазный высокий от! рицательный зубец Р. На рис. 3 (б, в) показана комбинированная гипертрофия левого желудочка у больных с большими дефектами и увеличенным легочным кровотоком. Видны высокие зубцы Q и

R, заостренные зубцы Т в отведении V6 при нали! чии гипертрофии правого желудочка. При комби! нированной гипертрофии желудочков признаки гипертрофии правого желудочка в отведении V1 проявляются комплексом QRS в виде rsR'.

У пациентов с большими дефектами и выра! женным повышением ЛСС объемная работа лево! го желудочка не увеличена, поэтому признаки ги! пертрофии левого желудочка и левого предсердия отсутствуют (см. рис. 3, г). Гипертрофия правого желудочка проявляется характерным QRS в отве! дении V1 и отсутствующим или минимальным зуб! цом S. В отведении V6 зубцы R нормальные, часто

—глубокий зубец S.

Рентгенография

Рентгенограмма позволяет получить косвен! ную информацию о величине шунта: чем больше объем шунтового тока, тем больше дилатировано сердце, поэтому при маленьких ДМЖП и при вы! соком ЛСС размеры сердечной тени не увеличены (рис. 4).

При маленьких дефектах рентгенологическая картина соответствует норме. У пациентов с де! фектами средних размеров сердце расширено. Тень сердца увеличена вниз и влево за счет рас! ширения левого желудочка, по левому контуру увеличена дуга легочной артерии. В боковой про! екции отмечается расширение левого предсердия. Легочный рисунок усилен в центральных и пери! ферических полях. При крупных дефектах с уме! ренно повышенным ЛСС и большим лево!пра! вым сбросом крови сердечная тень значительно увеличена, правый желудочек гипертрофирован, выбухает тень легочного ствола, легочный сосу! дистый рисунок значительно усилен. Поскольку в этих случаях систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое, гипертрофия и умеренное расширение правого желудочка обус! ловлены систолической перегрузкой. Верхушка левого желудочка может быть оттеснена правым желудочком кзади. Вследствие низкого располо! жения диафрагмы легочные поля выглядят эмфи! зематозными.

При больших дефектах с высоким ЛСС разме! ры сердца нормальные. Гипертрофия правого же! лудочка проявляется поворотом верхушки вверх, влево и кзади. Легочный ствол и главные ветви значительно расширены, сосудистый рисунок в периферических отделах легочных полей ослаб! лен. У пациентов с исходным большим шунтом и развившимся склерозом легочных артерий левый желудочек и левое предсердие могут оставаться

расширенными, пока дилатация и гипертрофия постепенно регрессируют, особенно в детском возрасте.

Эхокардиография. Двухмерная и допплер! ЭхоКГ позволяют определить размер и локализа! цию всех типов ДМЖП (рис. 5), а также получить информацию о физиологических параметрах, та! ких, как давление в легочной артерии и градиент давления между желудочками. Измерение разме! ров левого предсердия и левого желудочка дает косвенную информацию об объеме шунта.

С помощью двухмерной ЭхоКГ можно изме! рить абсолютные размеры дефектов. Не все дефек! ты имеют круглую форму, поэтому размеры могут варьировать в зависимости от доступа. Точечные дефекты (диаметром менее 2 мм), диагностируе! мые только при допплерЭхоКГ, называют очень малыми или крошечными.

Локализация дефектов определяют по доступу, при котором дефект визуализируется. Левый па! растернальный доступ по длинной оси позволяет вывести поперечное сечение корня аорты и перед! нюю часть межжелудочковой перегородки. В этой проекции видны большие перимембрнозные де!

Рис. 5. Эхокардиограмма при ДМЖП

фекты, включая те, которые частично или пол! ностью закрыты аневризмами, субаортальные де! фекты, типичные для тетрады Фалло, и дефекты в передней части трабекулярной или мышечной пе! регородок. Небольшое вращение датчика вправо по оси, параллельной выводному тракту правого желудочка, позволяет визуализировать подлегоч! ные дефекты инфундибулярной перегородки.

По короткой оси на уровне полулунных клапа! нов дефекты выводной части перегородки видны в положении датчика, соответствующем «1 ч» на ци! ферблате. Субаортальные дефекты видны в секто! ре «11–12 ч», а перимембранозные дефекты — «10–11 ч». Из доступа по короткой оси около вер! хушки створок митрального клапана дефекты в передней части трабекулярной перегородки обна! руживаются в точке «12–13 ч», дефекты в средней части трабекулярной перегородки появляются между «9 и 12 ч», а дефекты приточной части пере! городки обнаруживаются между «7 и 9 ч».

Из четырехкамерных проекций, верхушечной и подмечевидной, перимембранозные и субаор! тальные дефекты видны в задней плоскости, про! ходящей по AV!клапанам, приточной части меж! желудочковой перегородки и корню аорты. Де! фекты в выводной части межжелудочковой пере! городки обычно невидимы из четырехкамерных проекций, номогут быть обнаружены из подребер! ного доступа в сагиттальной плоскости, особенно у маленьких детей. Большие дефекты часто обна! руживаются из нескольких доступов.

При возникновении трудностей прямой визуа! лизации дефектов малых размеров они легко об! наруживаются с помощью допплерЭхоКГ, осо! бенно в средней и верхушечной частях трабеку! лярной перегородки.

Градиент давления между желудочками оцени! вают по скорости струи также с помощью доп! плерЭхоКГ (подробнее см. в гл. 12 ). Этот метод

очень полезен, так как дает косвенную информа! цию о размере дефекта, однако его возможности ограничены. Если ультразвуковой луч не паралле! лен струе крови, ее скорость нельзя измерить точ! но, поэтому давление в правом желудочке не будет оценено адекватно. Кроме того, скорость струи определяется по максимальной мгновенной раз! нице давлений в левом и правом желудочках. Дав! ление в левом желудочке в сердечном цикле повы! шается раньше, чем в правом, поэтому разница давлений в ранней систоле может быть несколько выше, чем измеренная пиковая разница давлений. Несмотря на эти недостатки, допплерЭхоКГ пока! зывает сравнимое с прямым манометрированием давление в правом желудочке. Желательно, чтобы этот метод был дополнен оценкой давления в пра! вом желудочке по струе недостаточности трех! створчатого клапана, если она имеется.

Эхокардиография позволяет раскрыть меха! низмы спонтанного закрытия межжелудочковых дефектов. Перимембранозные дефекты часто зак! рываются мешотчатой аневризмой, исходящей из ткани септальной створки трехстворчатого клапа! на. Мышечные дефекты закрываются прогресси! рующим ростом ткани, окружающей дефект со стороны правого желудочка.

Допплерэхокардиография дает возможность увидеть направление шунта крови в разные фазы сердечного цикла: слева направо во время изово! лемического сокращения, справа налево во время изоволемического расслабления. Во время систо! лы сброс крови происходит слева направо при изолированном ДМЖП, и он двухнаправленный при высоком сопротивлении легочных артерий или при сопутствующем стенозе выводного тракта правого желудочка. В начальную фазу диастолы кровь шунтируется справа налево, но в середине диастолы происходит реверсия шунта на противо! положное направление.

Кроме диагностики основного порока, ЭхоКГ полезна для идентификации сопутствующих ано! малий, таких, как нависание над межжелудочко! вой перегородкой AV!клапанов, клапан!наезд! ник, аортальная недостаточность, обструкция притока и оттока из правого желудочка. Чреспи! щеводная ЭхоКГ очень полезна при плохих эхо! доступах, особенно у пациентов юношеского и взрослого возраста. Внутриоперационная чреспи! щеводная и эпикардиальная ЭхоКГ широко при! меняется для оценки адекватности коррекции. Послеоперационная ЭхоКГ полезна для определе! ния этиологии остаточных шумов и для подтверж! дения факта снижения давления в легочной арте! рии после коррекции.

Катетеризация сердца

Катетеризацию выполнют в целях установления количества дефектов, их локализации, объема шун! тирования, величины ЛСС, оценки объемной пе! регрузки желудочков, присутствия сопутствующих аномалий. При наличии у врача клинического опы! та катетеризация не предоставит больше информа! ции, чем ЭхоКГ, но позволит получить данные о легочном артериальном сопротивлении в погра! ничных случаях и соотношении Qл/Qс.

Селективная левая вентрикулография позволя! ет дианостировать множественные дефекты, если они не расположены близко друг к другу (рис. 6). Она помогает также диагностировать сообщение между левым желудочком и правым предсердием. При нависании трехстворчатого клапана над пере! городкой можно обратить внимание на гипопла! зию правого желудочка с большим дефектом пере! городки типа АВСД. Ангиокардиография правого предсердия может выявить поступление контрас! тного вещества из предсердия в левый желудочек.

Диастолический шум вызывает подозрение на наличие аортальной недостаточности. В этих слу! чаях показана аортография для подтверждения ди! агноза и оценки степени регургитации. Аортогра! фия дает мозможность обнаружить аномалии распределения коронарных артерий по передней стенке правого желудочка, хотя это очень редко бывает при изолированном ДМЖП.

Методы оценки главного физиологического по! казателя — сопротивления легочных сосудов — описаны в гл. 6. Кроме приведенных в ней вазоак! тивных препаратов, применяемых для оценки ре! активности легочных сосудов, Neutze и соавторы рекомендуют использовать инфузию изопротере! нола в дозе 0,14 мкг/кг/мин. Если во время инфу! зии сопротивление падает ниже 7 ед/м2, операция возможна, если оно превышает 7 ед/м2, трудно рас! считывать на положительный исход. Больным с высоким ЛСС, превышающим границу операбель! ности, но с заметным лево!правым шунтом, пока! зана повторная катетеризация для исключения ошибки и пересмотра первоначально принятого решения. В этих случаях важно убедиться в отсут! ствии сопутствующих пороков, таких, как трехп! редсердное сердце или митральный стеноз, кото! рые являются причиной легочной венозной гипер! тензии. Диагностике помогают повторное ЭхоКГ! исследование и катетеризация для измерения дав! ления заклинивания легочных артерий и конечно! диастолического давления в левом желудочке.

Рис. 6. Селективная левая вентрикулограция. В левой переднекосой проекции видны множественные ДМЖП у двоих разных пациентов (Д – дефект)

возрасте и развитие обструктив! ной болезни легочных сосудов с реверсией шунта и цианозом. Склерозирование легочных со! судов начинается в возрасте 6–12 мес, однако право!левый сброс обычно не возникает ра! нее подросткового возраста.

Возможны следующие вари! анты течения порока:

• спонтанное уменьшение раз! меров или закрытие;

•развитие обструкции вывод! ного тракта правого желудочка;

•развитие недостаточности аортального клапана;

•развитие обструкции вывод! ного тракта левого желудочка;

•развитие обструктивной бо! лезни легочных артериальных сосудов;

•осложнение бактериальным эндокардитом.

Механизмы закрытия перимембранозных и мышечных дефектов различны. Наиболее частым механизмом закрытия перимембранозных дефек! тов являются удвоение ткани трехстворчатого кла! пана или прогрессирующее приращение септаль! ной створки трехстворчатого клапана к краям межжелудочкового дефекта (47). На основе ангио! кардиографических признаков ДМЖП этот про! цесс ранее уподобляли так называемой аневриз! матической трансформации мембранозной пере! городки. К настоящему времени стало ясно, что ткань, закрывающая перимембранозный дефект, не является ни аневризматической, ни исходящей из мембранозной перегородки. Аускультативная картина закрывающегося перимембранозного де! фекта характеризуется появлением раннего систо! лического щелчка и позднего систолического шу! ма крещендо (48, 49). Эхокардиографические ис! следования подтвердили, что аневризма мембра! нозной перегородки указывает на тенденцию к спонтанному уменьшению или закрытию пери! мембранозного дефекта. Закрыться или умень! шиться в размерах могут не только маленькие, но и средние и большие дефекты. При этом уменьша! ются признаки сердечной недостаточности.

Небольшие мышечные дефекты закрываются пробкой из фиброзной ткани, мышечными пучка! ми или гипертрофированным миокардом правого желудочка.

Пролабирующие в дефект правая и некоронар! ная створки аортального клапана вначале умень! шают лево!правый сброс крови. Развитие недос! таточности аортального клапана указывает на этот механизм закрытия дефекта. У некоторых пациен! тов выпадающая в правый желудочек створка мо! жет частично перекрыть выводной тракт. Большая аневризма мембранозной перегородки может так! же создавать препятствие току крови из правого желудочка (50).

Обструкция выводного тракта правого желудочка

У 3–7% больных развивается приобретенный мышечный стеноз выводного тракта правого же! лудочка, подробно описанный 50 лет тому назад Gasul и соавторами, а затем и другими клиницис! тами (51–53). К сужению выводного тракта право! го желудочка может привести смещение конусной перегородки кпереди, которое изначально создает градиент давления между желудочком и легочной артерией. Гипертрофия конусной перегородки со временем приводит к прогрессированию обструк! ции. У пациентов с перимембранозным дефектом

межжелудочковой перегородки сужение обуслов! лено гипертрофией аномальных мышечных пуч! ков правого желудочка. Гипертрофия способству! ет уменьшению размера дефекта перегородки (54). Развитие обструкции чаще наблюдается при пра! восторонней дуге аорты (52) и более горизонталь! ной ориентация оси выводного тракта (55). Суже! ние выводного тракта сопровождается уменьше! нием лево!правого сброса (ацианотическая тетра! да Фалло), иногда с реверсией шунта и цианозом.

Недостаточность аортального клапана

Приоритет анатомического описания анома! лии, включающей ДМЖП и аортальную недоста! точность, принадлежит итальянскому патолого! анатому Breccia и относится к 1906 г. (56). Первое клиническое описание тоже сделано итальянски! ми врачами Laubry и Pezzi в 1921 г. (57), что послу! жило основанием для названия аномалии их име! нами. В 1958 г. Scott и соавторы (58) дали класси! ческое описание синдрома.

Непосредственный контакт аортального клапа! на с ДМЖП в 1,4–6,3% случаев приводит к прови! санию створок и аортальной недостаточности (59). В дальневосточном регионе частота его выше

— 15–20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при субартериальном ДМЖП и реже — при перимембранозным дефекте. Через дефект в выводной тракт правого желудочка про! лабируют смежные (т.е. правая и/или некоронар! ная) створки аортального клапана. Пролапс неко! ронарной створки отмечается при перимембра! нозном дефекте. Причиной пролапса створок яв! ляется дефицит мышечной опоры и присасываю! щий эффект инжекции высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект (эффект Venturi). На ранней стадии пролабирование створ! ки происходит только в систолической фазе сер! дечного цикла вследствие эффекта Venturi. В бо! лее поздней стадии провисание прилежащей к де! фекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воз! действует на увеличенную площадь растянутой створки. Дальнейшее прогрессирование недоста! точности обусловлено значительным повреждени! ем створок и расширением кольца. Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть де! фект. Шунт крови исчезает, а аортальная недоста! точность прогрессивно увеличивается (рис. 7).

Некоторые случаи аневризмы синуса Valsalva, ве! роятно, являются этапом пролабирования аорталь! ного клапана с полной облитерацией дефекта. Из!

редка в пролабирующей створке возникает перфора! ция с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Клинически заметная регургитация никогда не возникает в течение первого года жизни (60), хотя при двухмерной ЭхоКГ и допплерЭхоКГ уже в ран! нем возрасте обнаруживают деформацию, удлине! ние и пролабирование аортальных створок в дефект

иминимальную аортальную недостаточность. Воз! никшая недостаточность аортального клапана пос! тепенно прогрессирует.

Пролабирование створки аортального клапана у 40% пациентов сочетается с инфундибулярным сте! нозом легочной артерии. Обструкция может иметь двоякое происхождение: анатомическая, появив! шаяся вследствие инфундибулярной гипертрофии,

ифункциональная, обусловленная гернизацией аортальной створки через дефект. По нашим дан! ным, величина систолического градиента давления у таких больных колебалась в пределах от 15 до 106 мм рт. ст. (в среднем 33,0 ± 2,2 мм рт. ст.). У 2 боль! ных обструкция напоминала тетраду Фалло.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция обычно локализуется выше дефек! та и иногда ниже него (61, 62). Она встречается у новорожденных, может быть следствием прогрес! сирования изначально невыраженной патологии или приобретенной аномалией (63). Сужение представляет собой мышечное или фиброзно!мы! шечное образование. Субаортальный стеноз мо! жет быть обусловлен одним из трех механизмов:

• задней несоосностью выводной перегородки;

•отклонением кзади и скручиванием инфундибу! лярной перегородки;

•переднелатеральным мышечным валиком. Отклонение и скручивание перегородки созда!

ют сужение вдоль переднего и верхнего краев де! фекта (64, 65), который часто расположен в цент! ральной части мышечной перегородки и сопро! вождается наличием дополнительной трабекулы, пересекающей выводной тракт. Переднелатераль! ный мышечный валик представляет собой мышеч! ный выступ между левой коронарной створкой аортального клапана и передней створкой мит! рального клапана, простирающийся в переднебо! ковую стенку левого желудочка (66). Это образова! ние встречается в 40% нормальных сердец. Когда валик необычно сильно выдается при ДМЖП, он может создать обструкцию трактов оттока и при! тока левого желудочка. После операции сужива! ния легочной артерии субаортальный стеноз мо! жет возникнуть или увеличиться. Вклинение мы! шечного валика вдоль линии прикрепления пе! редней створки митрального клапана к перегород! ке приводит к разъединению митрального и аор! тального клапанов — анатомическому признаку отхождения обоих магистральных сосудов от пра! вого желудочка. В редких случаях аномальный мышечный валик, простирающийся от передней створки митрального клапана до поверхности пе! регородки, образует так называемую аркаду мит! рального клапана, которая создает субаортальную обструкцию (67). Дискретный субаортальный сте! ноз чаще имеет вид фиброзного уступа и реже — фиброзно!мышечного уступа или диафрагмы (68). Фиксированный короткий стенозирующий сег!