2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

перкальциемии, повреждению почек и электро! литному дисбалансу. При лечении сердечной не! достаточности полезно снижать системную пост! нагрузку каптоприлом в дозе 0,1–0,3 мг/кг в день.

Медикаментозное лечение следует рассматри! вать как мост к хирургической коррекции порока. В настоящее время ни возраст, ни масса тела не являются препятствием для хирургического вме! шательства. Суживание легочной артерии не име! ет преимуществ перед первичной ранней коррек! цией, за исключением критических состояний вследствие множественных ДМЖП. Госпитальная летальность в большинстве центров, в том числе и в нашем, не превышает 3–5%.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

История

Первое хирургическое вмешательство по пово! ду ДМЖП было предпринято в 1952 г., когда Muller и Dammann сузили тесьмой легочную артерию, чтобы ограничить легочный кровоток у пациента с большим ДМЖП. Первую внутрисердечную кор! рекцию ДМЖП выполнил Lillehei (75) в 1954 г. Он применил контролируемое перекрестное кровооб! ращение, при котором один из родителей был в ка! честве насоса!оксигенатора. Kirklin c соавторами сообщили об успешной чрезжелудочковой коррек! ции ДМЖП с использованием механического на! соса!оксигенатора в 1955 г. (76), и в 1957 г. он впер! вые применил чреспредсердный доступ к дефекту. В 1961 г. Kirklin осуществил успешное закрытие ДМЖП в младенческом возрасте, доказав отсут! ствие необходимости суживания легочной арте! рии. В 1969 г. Okamoto (77) первым сообщил о ру! тинном закрытии ДМЖП у младенцев в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообраще! ния. В том же году аналогичную серию операций выполнил Barratt!Boyes (78) из Новой Зеландии. В феврале 1972 г. в Green Lane Hospital в Окленде (Новая Зеландия) состоялся исторический Второй международный симпозиум, труды которого были опубликованы через год (79). С этого времени на! чалась эра первичной коррекции врожденных по! роков у новорожденных. К середине 1980!х годов использование двухмерной ЭхоКГ и позже цветной допплерЭхоКГ устранило необходимость выполнения ангиографии для диагностики ДМЖП и других более сложных аномалий. Внут! риоперационная эпикардиальная и чреспищевод! ная ЭхоКГ явились более информатиными мето! дами, позволившими идентифицироваить резиду! альные межжелудочковые дефекты (80, 81) и зна!

чительно уменьшить необходимость повторных операций.

Попытка коррекции ДМЖП, осложненного аортальной недостаточностью, впервые была предпринята еще в 1956 г. Claypool и сотрудника! ми (82). Больной умер от сердечной недостаточ! ности на операционном столе. Через два года Denton и Pappas (83) добились успеха — они уши! ли надгребешковый дефект у больного с сопут! ствующей аортальной недостаточностью. В 1958 г. Caramella и соавторы (84) показали в эксперимен! те на собаках возможность пластической рекон! струкции аортального клапана при изолирован! ном пролабировании некоронарной створки, ис! пользуя технический прием "бикуспидализации". Первая успешная операция в клинике выполнена этими же авторами по оригинальной методике в 1960 г. (85). В последующие годы был разработан целый ряд способов хирургической коррекции ДМЖП с аортальной недостаточностью, в том числе с замещением аортального клапана гомот! рансплантатами и первыми шаровыми протезами Starr–Edwards.

В 1973 г. Trusler и соавторы (86) сообщили об успешном применении собственной методики аортальной вальвулопластики, которая получила всеобщее признание.

Показания к операциям

По мере улучшения результатов закрытия ДМЖП благодаря совершенствованию техники искусственного кровообращения, защиты мио! карда и раннего послеоперационного ведения по! казания к операциям расширились и возраст па! циентов на момент вмешательства постепенно снизился. Показания к закрытию ДМЖП основа! ны на сравнении естественного течения с резуль! татами хирургического лечения. Операция пока! зана при наличии:

•нерестриктивного ДМЖП с застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией;

•небольшого ДМЖП с Qл/Qс >1,5:1,0;

•пролапса аортального клапана или недостаточ! ности аортального клапана;

•всех обоюдосвязанных субартериальных дефектов;

•предшествующих эпизодов бактериального эн! докардита.

Умладенцев с сердечной недостаточностью операция должна быть выполнена до 6!месячного возраста в случаях устойчивости к медикаментоз! ной терапии (дигоксин, диуретики). После года операция показана всем больным с объемом ле! гочного кровотока, превышающим системный в 2

и более раз, хотя вмешательства предпринимаются не только по гемодинамическим и клиническим показаниям. Учитывая низкую степень хирурги! ческого риска, имеется тенденция к расширению показаний у больных с небольшими ДМЖП в це! лях профилактики бактериального эндокардита и аортальной недостаточности. Дети с легочной ги! пертензией должны быть прооперированы в пери! од младенчества, но не ранее достижения 2!месяч! ного возраста из!за повышенной степени риска. Операции не показаны при соотношении легоч! ного и системного кровотока менее 1,5:1 и проти! вопоказана при коэффициенте соотношения ле! гочного и системного сосудистых сопротивлений 0,5 или с преимущественным право!левым сбро! сом. При принятии решений в пограничных слу! чаях полезна комплексная оценка множества кли! нических и лабораторных показателей. Аргумен! тами в пользу операции могут служить:

•наличие средней интенсивности систолическо! го шума;

•увеличение размеров сердечной тени;

•признаки гипертрофии обоих желудочков на ЭКГ;

•конечно!диастолический объем левого желу! дочка, значительно превышающий норму;

•насыщение артериальной крови в аорте по дан! ным катетеризации сердца выше 90%, которое при пульсоксиметрии с нагрузкой не падает ниже нормального;

•отсутствие признаков преходящего цианоза;

•содержание гемоглобина в крови не превышает норму.

Расчеты ЛСС по данным катетеризации сердца

имеют важное, но не решающее значение из!за весьма относительной точности метода. Исследо! вание дооперационных биоптатов легких также ненадежно из!за мозаичности изменений в раз! личных сегментах легких.

У детей с множественными ДМЖП типа швей! царского сыра и легочной гипертензией показано суживание легочной артерии с последующей пол! ной коррекцией порока в более старшем возрасте, если дефекты не закрылись спонтанно. Коррек! ция данного типа ДМЖП сопровождается повы! шенным риском, несмотря на множество предло! женных хирургических и интервенционных кар! диологических методик. Диагностика множест! венных дефектов как до, так и во время операции ненадежна, особенно при наличии основного не! рестриктивного дефекта. Трудность закрытия их обусловлена тем, что мелкие множественные де! фекты маскируются трабекулярностью правой стороны перегородки. Для улучшения экспозиции

прибегают к правой или левой вентрикулотомии и к пересечению трабекул — слишком дорогой цене дисфункции миокарда и перегородки. В последнее время было показано, что короткие разрезы в апи! кальной части левого желудочка существенно не нарушают его функции как в ближайшем, так и отдаленном периоде. Улучшению экспозиции тра! бекулярной перегородки способствует пересече! ние модераторного пучка. Трудности поиска от! дельных дефектов побудили использовать боль! шие двухслойные заплаты, покрывающие всю тра! бекулярную часть перегородки. Недостатком больших заплат является их выбухание в полость правого желудочка с опасностью перекрытия тракта оттока и возникновения эффекта аневриз! мы левого желудочка. Для предупреждения этих осложнений предложено (87) фиксировать центр заплаты отдельными швами к трабекулам перего! родки, которые, кроме того, уменьшают нагрузку на линию швов по окружности заплаты. Однако заплата ограничивает рост и движение межжелу! дочковой перегородки. Гипокинезия перегородки снижает фракцию выброса левого желудочка, поэ! тому большинство хирургов предпочитают отсро! ченную коррекцию. Суживание легочной артерии как первый этап хирургического лечения дает вре! мя для спонтанного или интервенционного зак! рытия мелких дефектов и облегчения последую! щей окончательной операции.

При сочетании ДМЖП с большим ОАП проток должен быть закрыт в первые 6–8 нед без закры! тия ДМЖП, если он рестриктивный. При боль! ших дефектах оба порока устраняют в пределах од! ной операции в подходящее время после медика! ментозного лечения.

Дефект межжелудочковой перегородки с ко! арктацией аорты преимущественно оперируют в два этапа: сначала устраняют коарктацию аорты, при необходимости с одновременным суживани! ем легочной артерии, затем, по показаниям, зак! рывают ДМЖП. У маленьких детей в связи с не! большой глубиной раны возможна одномомент! ная коррекция обоих пороков из срединного дос! тупа в условиях искусственного кровообращения. Мы обладаем небольшим опытом проведения пя! ти таких операций, у которых коарктация аорты сочеталась с гипоплазией дуги аорты. Это обусло! вило необходимость выполнения расширенной пластики дуги.

Аортальная недостаточность с сопутствующим наджелудочковым ДМЖП является прогрессиру! ющей приобретенной аномалией. В целях предуп! реждения регургитации показана как можно более ранняя операция даже в случаях, когда соотноше!

ние легочного и системного кровотока составляет менее 2:1 (1, 4). Закрытие дефекта не всегда может предупредить возникновение и прогрессирование недостаточности клапана. Тем не менее при зак! рытии ДМЖП небольшую недостаточность кла! пана обычно не корригируют из!за отсутствия на! дежных методов пластической реконструкции. Согласно различным публикациям, 14–16% боль! ных необходимо протезирование клапана.

Среди множества технических приемов кор! рекции недостаточности аортального клапана на! иболее распространенными являются методы, предложенные Trusler и соавторами (86), Chauvaud и соавторами (88), Cabrol и соавторами (89). Эти операции основаны на укорочении удлиненного свободного края провисающей створки путем гофрирования, подвешивания или треугольной резекции излишка створки. При первом методе реоперация необходима 43% больных, при втором

— только 4%. Наш опыт показывает, что эффект операции зависит не столько от избранного мето! да коррекции, сколько от исходной выраженности недостаточности клапана и индивидуальной ана! томии порока. Большое значение имеет глубина провисающего синуса Вальвальвы. Hisatomi и со! авторы (90) полагают, что прямое ушивание де! фекта доступом через легочную артерию с подъе! мом перегородки к тубулярной части аорты спосо! бствует лучшей коаптации аортальных створок. Однако этот метод эффективен только при не! больших дефектах перегородки. Метод, предло! женный Yacoub и соавторами (91), предусматри! вает нормализацию глубины синуса, что увеличи! вает продолжительность хорошего гемодинами! ческого эффекта операции.

Перимембранозный ДМЖП иногда сочетается с дискретным фиброзным или фиброзно!мышеч! ным субаортальным стенозом. Он также обнару! живается у больных с коарктацией аорты и ДМЖП, а также после суживания легочной арте! рии или закрытия ДМЖП. Сужение носит прог! рессирующий характер и может нарушить функ! цию клапана. Если градиент давления превышает 30 мм рт.ст., производят резекцию диафрагмы. Необходимо динамическое наблюдение в отда! ленном периоде из!за возможности рецидива.

Дебандаж легочного ствола производят путем удаления тесьмы, пластики его аутоперикардом и иссечением места сужения с анастомозом "конец в конец". Мы отдаем предпочтение последнему ва! рианту операции, так как она практически исклю! чает возможность деформации.

Техника закрытия ДМЖП

Детям в возрасте 2–3 мес с массой тела менее 3,5 кг операцию обычно выполняют в условиях ги! потермической (15–18 0С) остановки кровообра! щения. Эту технику применяют также при сопут! ствующем перерыве дуги аорты. Канюлируют уш! ко правого предсердия одной изогнутой 16F ве! нозной канюлей и восходящую аорту 8F или 10F канюлей. Искусственное кровообращение начи! нают с объемной скоростью 150 мл/кг/мин и пере! вязывают артериальный проток. Проток должен быть перевязан до остановки кровообращения для предупреждения попадания воздуха из открытых правых отделов сердца через открытый проток в аорту. При достижении заданной температуры пе! режимают аорту и вводят через иглу единственную дозу кадиоплегического раствора в восходящую аорту. Затем останавливают кровообращение, уда! ляют венозную канюлю после дренирования кро! ви в аппарат.

Большинство дефектов может быть успешно закрыто без остановки кровообращения. Канюля! ция обеих полых вен позволяет закрыть дефект в условиях постоянной перфузии. Кардиоплегия и активное дренирование левых отделов сердца че! рез прокол межпредсердной перегородки или верхнюю правую легочную вену создают бескров! ное операционное поле.

Оперативный доступ выбирают в зависимости от типа ДМЖП (рис. 8).

Перимембранозные и приточные дефекты обычно закрывают доступом через правое пред! сердие. Подартериальные, связанные с аортой и легочной артерией, дефекты достигают через ле! гочный ствол или аорту и правый желудочек. Мы! шечные дефекты обычно экспонируют через пра! вое предсердие или через небольшие разрезы вер! хушки правого или левого желудочков. Некоторые перимембранозные и субартериальные дефекты, особенно сочетающиеся с аортальной недостаточ! ностью, лучше доступны через аорту и аортальный клапан.

Перимембранозный дефект

Чреспредсердный доступ обеспечивает опти! мальную экспозицию отверстия трехстворчатого клапана и ДМЖП, который простирается в сторо! ну перегородки конуса. Разрез предсердия начи! нают у основания ушка и проводят параллельно правой коронарной артерии на расстоянии не ме! не 1 см от нее. Далее линия разреза следует между правой коронарной створкой и канюлей нижней

в

а

б

г

Рис. 8. Различные доступы к ДМЖП: а — чреспредсердный; б — чрезжелудочковый; в — чрезлегочный; г — вентрику лотомия в виде рыбьего рта верхушек правого и левого же лудочков

полой вены, заканчиваясь недалеко от коронарно! го синуса. Накладывают швы!держалки на края разреза, чтобы предсердие удерживать открытым. Небольшим крючком оттягивают переднюю створку трехстворчатого клапана, вторым крюч! ком экспонируют верхний край дефекта, распола! гая его вблизи переднесептальной комиссуры. Нижний край дефекта оттягивают книзу введен! ным в дефект отсосным наконечником или изог! нутым зажимом. Это позволяет экспонировать верхний и передний края дефекта. Передневерх! ний треугольник, где встречаются аортальный клапан, кольцо трехстворчатого клапана и вентри! кулоинфундибулярная складка, является наибо! лее труднодоступным и самым частым местом ос! таточных дефектов. Экспозицию можно улуч! шить, если первый ассистент указательным паль! цем правой руки вдавит основание корня аорты между аортой и правым предсердием. На этом эта! пе важно определить взаимоотношения дефекта и аортального клапана. Створки аортального клапа! на могут провисать в дефект. Серьезной ошибкой с тяжелыми последствиями является наложение швов на створки, а не на край дефекта.

Во многих случаях края дефекта очень трудно полностью идентифицировать, поскольку дефект покрыт тканью трехстворчатого клапана. Эту осо! бенность анатомии называют мешочком трех створчатого клапана (рис. 9, а). Дефект становит! ся видимым после радиального рассечения сеп! тальной створки от свободного края в сторону кольца клапана (рис. 9, б). На свободные углы раз! реза накладывают швы!держалки, которые после закрытия дефекта помогают восстановить исход! ную конфигурацию перегородочной створки.

Дефект перегородки мы закрываем заплатой из аутоперикарда, обработанного глютаровым альде! гидом непрерывным проленовым 5/0 или 4/0 швом. Стежки с малым шагом позволяют избегать просачивания между швами. Многие предпочита! ют заплату из дакронового войлока, который луч! ше уплотняет линию шва.

Линию шва мы начинаем от места крепления мышцы Lancisi (медиальная папиллярная мышца конуса) и продолжаем против часовой стрелки. Первые несколько стежков проводим через запла! ту, фиксированную зажимом к операционному белью на расстоянии от сердца. Затем заплату оса! живаем на место и, подтягивая ее книзу, экспони! руем участок для проведения следующего витка. После прохождения верхнего края дефекта линия шва подходит к месту, где дефект примыкает к кольцу трехстворчатого клапана. Здесь непрерыв! ный шов продолжаем несколькими параллельны! ми матрацными стежками, проводимыми через заплату с выколом в правое предсердие по кольцу. Конец нити оставляем на зажиме с резиновыми трубочками. Далее вторым концом нити продол! жаем линию шва по часовой стрелке (рис. 9, в) Для предупреждения повреждения проводящей систе! мы швы книзу и кзади от папиллярной мышцы Lancisi проводят поверхностно по правой стороне перегородки, отступая от нижнего и заднего краев дефекта на 2–3 мм. В этой тесной области необхо! димо аккуратно работать под хордами, пересекаю! щими дефект, чтобы не захватить в шов подкла! панный аппарат перегородочной створки. После завершения линии шва конец нити выводим через кольцо клапана в предсердие, где связываем ее с первым концом на синтетической или перикарди! альной прокладке (рис. 9, г). Если шов у маленько! го ребенка связывать со стороны желудочка, пира! мида узлов будет травмировать перегородочную створку и нарушать ее функцию.

Если перегородочную створку не рассекать, доступ к заднему краю дефекта можно улучшить укрепленными прокладками П!образными шва! ми, проведенными по основанию перегородочной

чале фиксируя заплату в неудобном месте. Наибо! лее уязвимой областью является промежуток меж! ду септальной створкой и папиллярной мышцей Lancisi, где швы следует проводить, отступя 3–4 мм от края дефекта.

Субартериальный дефект

При этой редкой локализации дефект закрыва! ют доступом через вертикальный разрез легочного ствола. Переднюю створку полулунного клапана крючком оттягивают книзу. Заплату к нижнему и боковым краям дефекта пришивают непрерыв! ным швом. Верхний край дефекта не имеет мы! шечной перегородки, разделяющей аортальный и легочный клапаны, поэтому отдельные П!образ! ные швы с прокладками проводят по основанию створок легочного клапана изнутри ствола и затем через заплату (рис. 11). Проводящие пути прохо! дят вдали от краев дефекта.

Приточный дефект

Этот тип дефектов закрывают доступом через правое предсердие. Поскольку дефект почти полностью покрыт септальной створкой трех! створчатого клапана, удобного доступа, по предло! жению Hudspeth и соавторов (92), можно достичь путем отсечения септальной и части передней

створки на расстоянии 1–2 мм от кольца (рис. 12). Заплата не должна быть слишком широкой (от кольца клапана до гребня перегородки), поскольку выбухающая избыточная заплата будет ограничи! вать подвижность перегородочной створки. Важно дифференцировать приточный дефект (или, как его раньше называли, дефект типа AВСД) от мы! шечного дефекта в приточной части перегородки, так как курс пучков проводящей системы сердца при этих дефектах различный. Атриовентрикуляр! ный узел прободает правый треугольник централь! ного фиброзного тела у переднесептальной комис! суры трехстворчатого клапана. После пластики де! фекта отсеченные створки пришивают к кольцу клапана непрерывным обвивным швом.

Мышечные дефекты

Мышечные дефекты чаще закрывают доступом через правое предсердие, используя отдельные матрацные швы с прокладками. В случаях, когда дефект, расположенный в средней части мышеч! ной перегородки, примыкает близко к перимемб! ранозному дефекту, проводящие пути часто про! ходят в мышечном мостике между дефектами, по! этому их закрывают одной большой заплатой вда! ли от пучка проводящей ткани.

Передние мышечные дефекты закрывают через короткий вертикальный разрез выводного тракта

Перегородочная

створка

Рис. 12. Пластика приточного дефекта через правое пред сердие с отсечением створок от кольца клапана

правого желудочка или через трехстворчатый кла! пан. Дефекты обычно имеют множественные мел! кие отверстия со стороны правого желудочка, скрытые под трабекулами и сплетающие перего! родочно!краевую трабекулу со свободной стенкой правого желудочка. При закрытии этих дефектов существует опасность травмирования передней межжелудочковой артерии и/или ее септальных ветвей. Дефекты облитерируют между двумя по! лосками из фетра или перикарда, располагая одну из них внутри, а другую снаружи правого желудоч! ка параллельно левой передней нисходящей арте! рии (рис. 13). Этот метод описан Breckenridge и со! авторами (93), которые назвали свою технику внешней подпоркой (external buttress technique).

Kitagawa и соавторы (94) рассекали мышечные трабекулы, септальный и модераторный пучки для лучшей экспозиции среднетрабекулярных и пе! редних мышечных дефектов (рис. 14). Этот прием является достаточно травматичным.

Заслуживает внимания альтернативная техника этих же авторов, применивших методику исполь! зования заплаты большего размера. Для создания доступа к левой стороне межжелудочковой пере! городки пересекают лишь минимальное количест! во трабекул. Заплату из синтетического материала вырезают заведомо большего, чем дефект, разме! ра. Предварительно накладывают швы на заплату (см. рис.14, б), затем ее вводят через дефект в ле! вый желудочек и укрепляют швами, проведенны! ми через перегородку с левой стороны на правую (см. рис. 14, в). При этом достигается лучшая гер! метизация дефектов, так как заплата прижимается к краям дефекта благодаря разнице давления в ле! вом и правом желудочках.

Верхушечные дефекты

удобно закрыть заплатой. Укрепление шва разреза желудочка полоской перикарда помогает гермети! зировать рану. Использование левой вентрикуло! томии для закрытия апикальных дефектов пред! ставлено во многих работах, однако в них приво! дятся данные о возникновении акинезии миокар! да в зоне разреза левого желудочка, умеренной дисфункции и более длительном периоде восста!

новления насосной функции желудочка (94–97). В отдаленном периоде возможно возникновение левожелудочковых аневризм в месте разреза.

Mace с соавторами (87) опубликовали свой ме! тод закрытия множественных ДМЖП типа швей! царского сыра. Доступом через правое предсердие трабекулярную перегородку закрывают единой заплатой, которую фиксируют отдельными П!об!

разными швами. Во время систолы такая заплата выбухает в полость правого желудочка, вызывая частичную обструкцию выводного тракта. В связи с этим авторы предложили накладывать дополни! тельные фиксирующие швы в центре заплаты для предупреждения эффекта аневризмы.

Williams и соавторы (98) применили технику чреспредсердной реэндокардиализации, или па! кетирования, согласно которой трабекулы над множественными ДМЖП последовательно сши! вали двуслойными полипропиленовыми швами (6/0 или 7/0). Большие дефекты закрывали синте! тическими заплатами. Частота резидуальных де! фектов была высокой (48%), однако выражен! ность остаточного шунтирования была несущест! венной и не требовала повторного вмешательства.

Как показывает наш опыт, небольшой дефект можно закрыть во время операции двумя пугови! цами из плотного велюра. Через разрез аорты или открытое овальное окно вводят изогнутый зажим в левый желудочек, кончиком которого нащупыва! ют отверстие со стороны левого желудочка и захватывают нить с иглой в правом желудочке. Нить вытягивают наружу и П!образным швом прошивают центр пуговицы, затем оба конца нити таким же образом проводят в правый желудочек, нанизывают на два конца нити вторую пуговицу и связывают нити, облитерируя дефект между двумя пуговицами.

Имеются сообщения, что дефекты в верхушеч! ной части желудочка можно закрыть до, во время или после операции с помощью катетерной техно! логии специальными зонтичными устройствами и спиралями с "трехмерной памятью" (99, 100). В последнее время все чаще появляются сообщения о применении так называемых гибридных мето! дик, или сочетания хирургических и малоинвазив! ных методов интервенционной кардиологии (98, 101, 102). Разработано несколько видов устройств для чрескожного закрытия ДМЖП (104–106): двойной зонтик Rashkind, устройство Lock, пуго! вичные устройства. Применение этих технологий ограничено у новорожденных и грудничков, так как они предусматривают использование жестко! го проводника, который может вызвать перфора! цию сердца.

Одновременная коррекция субаортального стеноза, несоосного (malalignment) ДМЖП и обструкции дуги аорты в неонатальном возрасте

У новорожденных с ДМЖП и обструкцией дуги часто встречается субаортальный стеноз, обуслов! ленный отклонением инфундибулярной перего! родки кзади в выводной тракт левого желудочка (рис.16, а). Поскольку аортальное кольцо часто гипоплазировано, резекция инфундибулярной пе! регородки через стандартный аортальный доступ