6 курс / Гастроэнтерология / Наглядная_детская_гастроэнтерология_и_гепатология
.pdfВследствие нарушения трофики ЦНС, аутоиммунных механизмов с поражением гипофиза у части детей развивается снижение уровня соматотропного гормона, что приводит к стойкой задержке роста.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 4-9. Целиакия: а - схема патогенеза; б, в - внешний вид пациентов раннего и старшего детского возраста
Классификация
Выделение первичной и вторичной целиакии, а также синдрома целиакии нецелесообразно. Целиакия - всегда первичное заболевание, в истории болезни важно указать дату установления диагноза, что облегчает определение стадии заболевания (табл. 4-5).
Таблица 4-5. Классификация целиакии
Клиническая картина
В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5-2 мес после введения злаковых продуктов в рацион питания, как правило, в возрасте 6-8 мес. Нередко провоцирующим фактором является инфекционное заболевание. Характерные симптомы:
•учащение стула, полифекалия, стеаторея;
•увеличение окружности живота на фоне снижения массы тела;
•признаки дистрофии: резкое снижение массы тела, истончение подкожного жирового слоя (рис. 4-9, б, в), снижение мышечного тонуса, утрата ранее приобретенных навыков и умений, гипопротеинемические отеки.
Отмечаются многообразные дефицитные состояния и симптомы: рахитоподобный синдром, синдром остеопении, патологические переломы костей, судорожный синдром, кариес и поражение зубной эмали, раздражительность, агрессивное поведение, анемия, полиурия, полидипсия, дистрофические изменения и ломкость ногтей, повышенная кровоточивость - от мелкоточечных кровоизлияний до тяжелых носовых и маточных кровотечений, нарушение сумеречного зрения, фолликулярный гиперкератоз, витилиго, стойкие фурункулезы, хейлиты, глосситы, рецидивирующие стоматиты, парестезии с потерей чувствительности, выпадение волос и т.д.
Атипичная целиакия характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, наличием серологических маркеров, однако клинически проявляется каким-либо отдельным симптомом при отсутствии прочих. Могут быть другие варианты атипичной целиакии, но чаще всего ведущими являются анемический синдром, остеопороз, задержка роста.
При латентной целиакии, широко распространенной в европейской популяции, имеет место атрофия слизистой оболочки тонкой кишки различной степени выраженности,
определяются серологические маркеры, однако клинические признаки заболевания отсутствуют.
Группы риска по целиакии:
•хроническая диарея и СРК;
•отставание в физическом и/или половом развитии;
•остеопороз;
•железодефицитная или мегалобластическая анемия;
•синдромы Дауна, Вильямса и Шерешевского-Тернера. Детям из групп риска, а также имеющим ассоциированные заболевания, близких родственников (родителей и сибсов), больных целиакией, рекомендуют обследование в целях ее исключения.
Диагностика
HLA-типирование должно являться первым этапом формирования групп риска среди родственников, больных целиакией (группы генетического риска). В дальнейшем
определяют серологические маркеры заболевания (антиаглиадиновые антитела и антитела к трансглютаминазе), что позволяет использовать серологический (второй) этап диагностики для выявления лиц с иммунологическими отклонениями (группы иммунологического риска). В результате морфологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки (третий, основной этап диагностики) устанавливают диагноз целиакии. При отрицательных результатах детям (родственникам) рекомендуют дальнейшее динамическое наблюдение.
Серологические методы диагностики целиакии информативны только в активный период заболевания, причем они не являются унифицированными. Предполагается более низкая чувствительность определения аутоантител у детей раннего возраста по сравнению с взрослыми.
При подозрении на целиакию при отсутствии клинических проявлений заболевания и сомнительных данных гистологического и серологического исследований у детей старше 3 лет проводят провокационный тест (нагрузка глютеном). Через 1 мес или раньше в случае появления симптомов заболевания проводят повторные гистологическое и серологическое исследования.
При выявлении анемии может потребоваться углубленное исследование обмена железа, включая общую и латентную железосвязывающую способность сыворотки, уровень трансферрина, сывороточного железа, коэффициент насыщения трансферрином.
В связи с высокой частотой нарушений минерализации костной ткани при целиакии требуется контроль состояния костной ткани: рентгенографическое исследование трубчатых костей, определение костного возраста, биохимические исследования.
Эндоскопические признаки целиакии: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде трубы; рис. 4-10, а) и поперечная их исчерченность. Обнаружение этих признаков является поводом для взятия биопсии и проведения гистологического исследования.
Патоморфология
В активном периоде целиакии имеются следующие гистоморфологические признаки.
•Частичная или полная атрофия (значительное снижение высоты) ворсинок вплоть до полного исчезновения (атрофическая энтеропатия; рис. 4-10, б) с увеличением глубины крипт (снижением соотношения «высота ворсинки/глубина крипты» менее 1,5) и уменьшением количества бокаловидных клеток.
•Межэпителиальная лимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
• Уменьшение высоты щеточной каемки и т.д. Желательно проведение морфометрии, которая повышает достоверность диагностики и оценки результатов динамического наблюдения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями ЖКТ. Ложноположительный диагноз целиакии встречается при таких заболеваниях, как функциональная диарея, СРК. Сходная гистологическая картина может наблюдаться при аллергической энтеропатии, белковокалорийной недостаточности питания, тропической спру, лямблиозе, радиационном энтерите, аутоиммунной энтеропатии, иммунодефицитных состояниях, Т-клеточной лимфоме.
Рис. 4-10. Патоморфология целиакии и хронического атрофического еюнита: а - эндоскопическая картина ДПК при целиакии; б - хронический атрофический еюнит: гиперрегенераторная атрофия слизистой оболочки при целиакии в активной стадии
(окраска гематоксилинэозином; χ 100)
Лечение
Разработаны шесть ключевых элементов лечения больных целиакией.
•Консультация с опытным диетологом.
•Образование в отношении болезни.
•Пожизненное соблюдение аглютеновой диеты.
•Диагностика и лечение недостатка питания.
•Доступ к группе поддержки.
•Продолжительное наблюдение мультидисциплинарной группой специалистов.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции.
Больным целиакией назначают ферменты: панкреатин (креон*, панцитрат*, ликреаза*) в каждое кормление с индивидуальным подбором дозы (приблизительно 1000 ЕД/кг в сутки липазы), курс - 1-3 мес; при диарее - адсорбентмукоцитопротектор смектит диоктаэдрический (смекта*, неосмектин* ); пробиотики: линекс*, бифиформ*, лактобактерин* и бифидумбактерин* в средних дозах в течение 1-2 мес. Показаны препараты кальция, витамины С, D3, кокарбоксилаза, лечение анемии.
Холестатический синдром может потребовать назначения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсосан*, урсофальк*).
При среднетяжелой и тяжелой формах требуется стационарное лечение.
При выраженной гипопротеинемии назначают 10% раствор альбумина* в/в капельно, наборы аминокислот, при гипогликемии - препараты калия в 5-10% растворе глюкозы* в/в капельно, при водно-электролитных расстройствах - изотонический раствор натрия хлорида, 4,0-7,5% раствор калия хлорида, 25% раствор сульфата магния. Из анаболиков назначают оротовую кислоту (калия оротат*), глицин*, иногда ретаболил*, при тяжелой форме - глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мг/кг). L-тироксин* назначают в дозе 2550 мг/кг, курс - до 1 мес под контролем ТТГ, Т3 и Т4.
Профилактика
Юридические вопросы в отношении целиакии не решены, это касается предоставления инвалидности, безусловного отвода от обязательной службы в рядах вооруженных сил.
Прогноз
Целиакия - на сегодняшний день заболевание, не поддающееся радикальному излечению (хотя достижим высокий уровень качества жизни).
При длительном течении нераспознанной целиакии повышается риск возникновения опухолей ЖКТ и другой локализации, а также ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний: сахарного диабета 1-го типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, миастении, ревматоидного артрита, алопеции, аутоиммунного гепатита (АИГ), герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени, атаксии с антителами к клеткам Пуркинье, кардиомиопатий. У 15% больных целиакией риск перехода в
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
гастроинтестинальную карциному или лимфому в 40-100 раз выше по сравнению с общей популяцией.
СИНДРОМ ИЗБЫТОЧНОГО БАКТЕРИАЛЬНОГО РОСТА
СИБР в кишечнике (в англоязычной литературе - bacterial overgrowth) обусловлен нарушением качественного и количественного состава микробного биоценоза кишечника, размножением УПМ в количестве, не свойственном здоровому человеку, - более 105 микробных тел в 1 мл тонкой кишки (рис. 4-11, а). Он представляет собой не самостоятельную нозологическую форму, а синдром. Термин «дисбактериоз» в последние годы использовать не совсем корректно, поскольку он не в полной мере отражает сущность развивающихся нарушений.
Рис. 4-11. Характеристики СИБР: а - участок тонкой кишки при СИБР; б - разнообразные УПМ при отсутствии бифидобактерий
Этиология и патогенез
С точки зрения микробиологии СИБР характеризуется значительным увеличением общего количества функционально неполноценных кишечных палочек (лактозо-, маннито-, индолоотрицательных), содержанием гемолитических форм Escherichia coli, созданием условий для размножения грибов рода Can dida и других УПМ, а также уменьшением количества анаэробных представителей (особенно бифидобактерий) (рис. 4- 11, б). Место про- и пребиотиков в коррекции состава микрофлоры кишечника представлено на рис. 4-12, а.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/