3. Гемохроматоз. Виды, механизм развития. Изменения в организме

Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) — заболевание, связанное с дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления, передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки. Это ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в органах в большом количестве. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Содержание железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50–60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек. Одновременно в органах увеличивается содержание ферритина, в коже и сетчатке глаз — содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. Основные симптомы болезни — бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и пигментной кардиомиопатии с нарастающей сердечной недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причина этой недостаточности — избыточное поступление железа с пищей (железосодержащими препаратами), резекция желудка или тонкой кишки, хронический алкоголизм, повторные переливания крови. При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к циррозу печени, сахарному диабету и кардиомиопатии.

4. Нарушение обмена веществ в очаге воспаления

Воспаление – выработавшаяся в процессе эволюции реакция организма на действие повреждающих факторов, характеризующаяся развитием в повреждённом участке тканей стадийных изменений обмена веществ, микроциркуляции с экссудацией и эмиграцией лейкоцитов, размножением клеточных элементов и направленная, в конечном итоге, на изоляцию и устранение повреждающего фактора и восстановление или замещение повреждённых тканей.

Очаг воспаления - мощный защитный фактор, обуславливающий фиксацию патогена, что связано со снижением оттока из очага (стазы, микротромбозы, замедление лимфотока, накопление экссудата, способность связывать бактериальные токсины, ограничивая их всасывание и распределение).

Обмен веществ в очаге воспаления

1)  Изменяется метаболизм углеводов: начинает преобладать гликолиз, активируется гликогенолиз, происходит накопление лактата и пирувата, формируется метаболический ацидоз.

 

2)  Изменяется метаболизм липидов. Липолиз доминирует над реакциями синтеза (нарастает содержание жирных кислот и кетоновых тел).

3) Изменяется метаболизм белков. Протеолиз преобладает над протеосинтезом. (нарастает содержание аминокислот).

4)  Изменяется водно-солевого обмена. Связано с дисбалансом ионов, увеличивается внутриклеточное содержание Na+ и Ca2+ и внеклеточное содержание K+ и Mg2+.

Обмен веществ в очаге воспаления: резко увеличивается потребление кислорода, сдвиг рН в кислую сторону, повышение осмотического давления и онкотического давления.