106. Врождённые пороки развития. Классификация. Мониторинг впр, его задачи и организация.

Классификация и этиология врожденных пороков

Наиболее объективные критерии классификации - локализация и этиология пороков.

Врожденные пороки развития подразделяют на 

• изолированные (в одном органе, например, стеноз привратника), 

• системные (в пределах одной системы органов, например, хондродисплазии),

• множественные (в органах двух систем и более).

Синдромом множественных врожденных пороков развития называют такие сочетания пороков, при которых очевидна их этиологическая и патогенетическая связь, а также клинически очерчена морфологическая картина. Множественные аномалии, которые являются каскадом одного первичного нарушения, называют последовательностью (не причинная, а патогенетическая связь). Если множественные аномалии в определенных сочетаниях появились неслучайно у нескольких больных, то говорят об ассоциациях.

Этиология врожденных пороков развития может быть

• наследственной,

• экзогенной

• многофакторной.

Мониторинг ВПР.

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, в структуре детской заболеваемости и смертности все большее значение приобретают врожденные пороки развития (ВПР), которые встречаются у 5% новорожденных, а их вклад в структуру младенческой смертности достигает 20%. Столь высокий уровень ВПР обусловливает необходимость разработки и проведения мероприятий по их профилактике. Среди программ профилактической направленности немаловажное место занимает мониторинг врожденных пороков развития, представляющий собой систему определения и контроля популяционных частот ВПР. Главными задачами, которые решаются при проведении мониторинга, являются: - определение частот ВПР и проведение эпидемиологических исследований; - изучение динамики частот врожденных пороков развития; - изучение этиологии врожденных пороков развития; - выявление и контроль новых тератогенных факторов среды; - оценка влияний на популяционные показатели частот ВПР массовых программ первичной и вторичной профилактики. В России регулярный мониторинг ВПР проводится с 1999 года. Основная задача первого уровня мониторинга заключается в определении популяционных частот ВПР. Для выполнения этой задачи в первую очередь усилия были направлены на то, чтобы региональные регистры работали по единой схеме. Это необходимо как в целях создания единой базы данных, так и в целях сравнительного анализа распространенности пороков развития по регионам. В этой связи были разработаны единые принципы организации и функционирования системы мониторинга в России. Основные принципы организации системы мониторинга в России: 1. Популяционный метод сбора материала. 2. Учет всех выявляемых пороков развития с обязательной регистрацией 21 формы пороков. 3. Множественные источники регистрации: роддома, детские поликлиники, больницы, презектуры.  4. Учет ВПР как среди живорожденных, так и среди мертворожденных, а также плодов с ВПР, выявленных в процессе УЗ скрининга.