Болезнь Рейно
Характеризуется приступообразными расстройствами кровоснабжения на кистях и стопах, которые влекут за собой нарушения трофики тканей вплоть до язв, некрозов и гангрен. Характерный общим патофизиологическим признаком болезни Рейно является повышенная активность вазомоторов и исключительно высокая чувствительность гладкой мускулатуры сосудов к охлаждению. Нарушения трофики при болезни Рейно возникают по типу симметричного поражения дистальных отделов пальцев рук (чаще) и пальцев ног. Длительность судорожных спазмов различна — от нескольких минут до многих часов или суток.
Часто регистрируется в 30–40-летнем возрасте. Женщины относительно чаще подвержены этому заболеванию, особенно курящие. Отмечена относительно высокая заболеваемость у лиц, часто перенапрягающих кисти и пальцы рук (доярки, машинистки, пианисты и т. п.).
Патогенез. В начальном периоде заболевания преобладает спазм мелких артерий и артериол, затем спазм заменяется парезом мелких вен и венул, отчего бледная окраска пальцев во время криза заменяется синюшным окрашиванием и отеком. После приступа спазма довольно часто возникает онемение пальцев рук и реже — ног. Нередко больные жалуются на чувство распирания в пальцах, жжение, ощущение «ползания мурашек». Спустя различное время развиваются трофические нарушения в тканях.
Полная клиническая картина болезни Рейно представлена следующими синдромами: вазомоторным (локальная асфиксия и ги- 41 перемия), трофическим (уплотнение и набухание кожи, возникновение некрозов), нарушение кожной чувствительности (боли, парестезии), секреторными проявлениями (гипергидроз, ангидроз).
Классификация. Выделяются три фазы (стадии): ангиоспастическая, ангиопаралитическая и трофопаралитическая.
1-я стадия (ангиоспастическая) характеризуется кратковременными, в течение нескольких минут, приступами ишемии, что проявляется во внезапном (в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие) онемении дистальных фаланг пальцев рук. Ладони и пальцы становятся бледными или бледно-голубоватыми, снижается прежняя нормальная чувствительность. Больные ощущают ломящую боль в пальцах или чувство жжения. Со временем приступы учащаются и становятся более продолжительными и мучительными.
2-я стадия (ангиопаралитическая) формируется по истечении нескольких месяцев и характеризуется увеличением продолжительности приступов ишемии, нередко до часа и больше. После периода бледности пальцев наступает период выраженного цианоза (спазм мелких сосудов сменяется на парез) с одновременным отеком пальцев. Кожа кистей и стоп приобретает разной интенсивности почти постоянный синюшный цвет или насыщенный фиолетово-лиловый оттенок. Явления акроасфиксии заметно усиливаются при опускании рук и уменьшаются при поднятии рук вверх. Выражен гипергидроз, кисти прохладные.
3-я стадия (трофопаралитическая) формируется по прошествии 2–3-х лет или позже. Патогномоничный симптом - симптоматика трофических расстройств (фликтены — резко болезненные поверхностные мелкие язвочки на кончиках пальцев). Постепенно формируется атрофия и отеки межфаланговых суставов, нарушение роста ногтей, или даже отторжение ногтей. Грубые расстройства трофики (некрозы) протекают по сухому (чаще) или влажному типу (при присоединении вторичной инфекции). Некрозы при болезни Рейно формируются премущественно по поверхностному типу. Дистрофические расстройства на лице протекают по тем же двум типам: сухому и влажному. При склерогенных формах кожа лица приобретает восковой, бледно-желтоватый цвет. Складки утрачиваются. Кожа становится неподвижной, плотной и как бы деревянистой на ощупь. Развивается амимия, маскообразность. Акроцианоз и склеродактилия обычно достигают своего полного развития на протяжении 10–15 лет.
Две основные формы болезни Рейно: доброкачественную (первично-хроническую) и злокачественную (остро и подостро протекающую).
Доброкачественная характеризуется классической трех- или двухстадийностью и медленным течением на протяжении многих лет, а иногда и десятков лет. Важнейшим общим отличием доброкачественных форм заболевания служит преобладание ангионевротических процессов над трофопаралитическими. Легче поддается лечению, а иногда наступает даже самоизлечение под влиянием изменений внешней среды (климатические условия) и образа жизни.
При злокачественной форме болезни присоединяется клиническая картина, свидетельствующая о поражении сосудов мозга, мышцы сердца, почек, что значительно усложняет прогноз течения заболевания. В наибольшей степени страдает нервная система: повышенная лабильность, возбудимость, раздражительность, плаксивость, депрессия, астенизация, а также психозы.
Дифференциально-диагностические критерии Эллена и Броуна:
Приступы побледнения и цианоза пальцев рук, ног, выстоящих образований лица возникают внезапно под воздействием охлаждения, эмоциальных и других раздражителей или без видимой причины.
Отмечается симметричность сосудистых или трофопаралитических симптомов. Вовлечение в процесс нижних конечностей (тетрапоражение), как правило, бывает с момента заболевания.
Отсутствии гангрены на коже пальцев.
Обязательном исключении возможных заболеваний, которые начинаются с синдрома Рейно.
Наблюдался не менее 2-х лет.
Предсказание в отношении жизни следует считать почти всегда благоприятным. Предсказание в отношении функции кистей всегда более серьезное и неопределенное. Трудоспособность может частично или полностью утрачиваться из-за легкой ранимости кожи, беспричинного возникновения и крайне длительного существования язв, трещин, потертостей, микронекрозов на кончиках пальцев.
Все страдающие болезнью Рейно не могут выполнять работу, связанную с постоянными холодовыми раздражителями, с вибрирующими инструментами и аппаратами, в условиях быстрой смены температуры, при интоксикациях и т. п.
Лечение болезни Рейно преимущественно консервативное. Компоненты: устранение факторов риска (курение, алкоголь, иные хронические интоксикации); трудоустройство с исключением вредного воздействия холода, сырости, перенапряжения; переезд на новое место жительства с сухим, теплым и стабильным климатом; нормализация артериального давления; устранение сосудосуживающего эффекта с помощью физиотерапевтических методов лечения (амплипульс, фонофорез, магнитолазеротерапия, лекарственные препараты (коренфар, верапамил), ингибиторов вазоконстрикции (циннаризин, флунаризин, резерпин, раунатин); борьба с болевым синдромом (анальгетики, нейролептики); улучшение микроциркуляции (ксантинол никотинат); корреция реологических нарушений в организме (дузофарм, пентоксифилин, тромбо АСС, клапитакс, в некоторых случаях — вазапростан).
При полной неэффективности консервативного лечения показано оперативное пособие (операции на симпатической нервной системе или малые ампутации (резекции фаланг, ампутации, экзартикуляции). Операции на симпатической нервной системе и, главным образом, на симпатических узлах расчитаны на перерыв вазомоторных и трофических волокон. После симпатэктомии усиливается кровенаполнение конечностей, улучшается кровообращение в мышцах, снижается периферическое сопротивление в сосудистом русле.
Синдром Рейно — полиэтиологическая, ангиотрофическая реакция центральных, вегетативно-эндокринных изменений в виде спазма мелких артерий, артериол, капилляров и нарушения трофики в концевых фалангах пальцев рук и ног. Он встречается при целом ряде разнообразных эпизодических патологических состояний нервной системы, сосудов, соединительной ткани, эндокринной системы, суставов и внутренних органов