Болезнь бюргера: всё о ней

Облитерирующий тромбангиит — хроническое воспалительно-дегенеративное заболевание артерий среднего и малого калибров, а также и вен с преимущественным вовлечением дистальных сосудов верхних и нижних конечностей.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания до настоящего времени во многом остается неясной. Первичным звеном в этиопатогенезе облитерирующего тромбангиита авторы считают его наследственную обусловленность, или генетическую предрасположенность. Наследственная предрасположенность может оказаться нереализованной без провоцирующих факторов внешней среды (табакокурение),

Первичное звено патогенеза - иммунные реакции, приводящие к повреждению эндотелия сосудов (Сенсибилизированные Т-лимфоциты, биологически активные амины, антисосудистые антитела, циркулирующие иммунные комплексы, анафилотоксины воздействуют на сосудистую стенку, что приводит к ее пролиферативному воспалению, увеличению проницаемости, агрегации тромбоцитов и нейтрофилов, вазоконстрикции). Гиперкоагуляция крови играет вторичную, но также важную роль.

Симптоматика и классификация. Клиническая диагностика ОТА основывается на методе исключения других возможных нозологий и использовании критериев Шионоя: возраст больных всегда менее 50 лет, злоупотребление табакокурением, окклюзии периферических артерий рук при неизмененных магистральных артериях, отсутствие атерогенных факторов (гиперхолестеремии, СД), отсутствие проксимальных источников тромбов, наличие аутоиммунных болезней соединительной ткани и признаков гиперкоагуляции. Дополнительными критериями являются: поражение верхних конечностей, наличие симптоматики феномена Рейно, а также эпизоды мигрирующего поверхностного тромбофлебита.

Варианты течения:

• Первый — острое злокачественное генерализованное течение, встречающееся обычно у молодых мужчин (18–25 лет), когда в период от 3-х месяцев до 1 года процесс приобретает системный характер.

• Второй вариант — подострое волнообразное течение в виде обострений и ремиссий различной продолжительности.

• Третий — хроническое, медленно прогрессирующее течение, когда на протяжении длительного времени наблюдаются периоды компенсации регионарного кровообращения без выраженных обострений. Это наиболее благоприятный вариант, наблюдаемый у больных в возрасте 30–35 лет и впоследствии нередко сочетаемый с облитерирующим атеросклерозом.

Симптоматику можно разделить на два периода: ранний и поздний.

В ранний период (функциональный) больные жалуются на онемение, похолодание в дистальных отделах конечностей, беспричинную усталость, кожный зуд, тяжесть в ногах, которые усиливаются под воздействием провоцирующих факторов (охлаждение, стрессы, воздействие алкоголя или никотина и т. д.).

Во позднем периоде (органических проявлений, обусловленных облитерацией сосудов) доминирует клиника регионарной ишемии. Соответственно меняется и симптоматика. К вышеперечисленным симптомам добавляются дисгидроз, парастезии, перемежающаяся хромота в икрах или стопах, а также и болевой синдром. Обращают на себя внимание трофические расстройства: ослабление тургора кожи, гипотермия, нарушения потоотделения, изменение цвета и роста ногтей, выпадение волос. Часто возникают паронихии и панариции, наблюдается атрофия кожи, подкожной клетчатки и мышц. При дальнейшем прогрессировании заболевания неуклонно формируются грубые трофические расстройства (вначале поверхностные, а затем и глубокие язвы), а также некрозы, которые при отсутствии комплексного лечения могут перейти в гангрену пальцев или стопы. Трофические язвы на самых дистальных сегментах стопы плохо поддаются консервативному лечению, легко инфицируются, сопровождаются постоянными болями в покое, заставляют принимать больных вынужденное положение (согнутая в колене или опущенная конечность). В этой стадии возникают также паралич капилляров, лимфангоит, лимфаденит, флебит, тромбофлебит, сопровождаемые фебрильной температурной реакцией, цианозом стопы и голени, а затем и формированием влажной гангрены, что весьма характерно для болезни Бюргера.

При вовлечении венозной системы появляются ноющие боли по ходу поверхностных вен либо на ограниченном, либо на протяженном пространстве, зуд, чувство тяжести, жжение, покраснение и местная отечность вдоль вены, субфебрильная температура, увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Тромбофлебиты при болезни Бюргера носят «мигрирующий» характер.

Следует использовать все виды объективной аппаратной оценки регионарной гемодинамики, в первую очередь — определение ЛПИ, транскутанное определение напряжения кислорода, а также и УЗИ. Окончательным методом оценки поражения дистального русла является селективная ангиография. Типичным рентгенологическим симптомом при болезни Бюргера являются множественные штопороподобные деформации артерий голени и стопы. Если больному не показано оперативное лечение, артериографию выполнять нецелесообразно. При напряжении кислорода в тканях менее 10 мм рт. ст. ожидать положительного результата от консервативного лечения нельзя. При наличии соответствующих условий следует предлагать больному реконструктивную операцию.

Лабораторная диагностика болезни Бюргера не отличается какой-либо специфичностью ( но повышение С-реактивного белка (СРБ) у большинства, показателиистинной активности облитерирующего тромбангиита - циркулирующие иммунные комплексы IgG и Ig M).

Лечение. Определяется с учетом формы и стадии заболевания. Отказ от курения. При выявлении активности воспалительного процесса - проведение курса противовоспалительной терапии. Повышение С-реактивного белка, циркулирующих иммунных комплексов IgG, IgM - активность аутоиммунного воспаления - проводят пульс-терапию (введение больших доз депо- преднизолона внутривенно капельно и цитостатиков (циклофосфан)).

На амбулаторном этапе больные состоят на диспансерном учете и получают комплексную терапию. В перечень медикаментозного лечения входят средства, улучшающие микроциркуляцию (трентал, агапурин, курантил); сосудорасширяющие (мидокалм, бупатол, дузофарм), препараты, воздействующие на периферические холинореактивные системы (падутин, андекалин, депо-каллекриин, прискол); витамины группы В (В1 , В6 , В12); транквилизаторы; седативные средства, антидепрессанты, а также по показаниям антибиотики и антигистаминные препараты. Необходимо использовать физиотерапевтические методы лечения: диатермия на область поясницы, магнитолазер и т. п.

Из перечня санаторно-курортного лечения следует использовать сероводородные, радоновые, нарзанные, хвойно-жемчужно-кислородные ванны, грязевые аппликации на область поясницы, а также занятия лечебной физкультурой (ЛФК).

Стационарное лечение в круглосуточном или дневном стационаре нужно проводить не менее 2-х раз в году, где можно существенно расширить перечень ранее указанной терапии: солкосерил, никошпан, пипольфен, преднизолон, эскузан, индометацин, а также внутривенные инфузии реополиглюкина и трентала в количестве 10 инфузий. В стадии критической ишемии наиболее эффективен препарат вазапростан (простагландин Е1). Необходимо осуществлять лечение на протяжении 3–4-х недель. Необходима максимальная разгрузка пораженной конечности, а также лечебное питание. Выраженный болевой синдром требует довольно основательной обезболивающей терапии, вплоть до использования продленной эпидуральной аналгезии.

Оперативное лечение больных болезнью Бюргера. Реконструктивные операции желательно выполнять при наличии хотя бы одной функционирующей артерии голени и функциональной достаточности артерий притока. Оно показано во II — IV стадиях заболевания и включает три основных вида: реконструктивно-восстановительные операции, паллиативные вмешательства и ‌­органоуносящие операции (малые и большие ампутации). При облитерирующем тромбангиите, следует восстановительно-реконструктивные операции сочетать с паллиативными (симпатэктомиями), которые существенно снижают активность ангиоспазма, а также активно стимулируют формирование дополнительного коллатерального кровообращения.

Прогноз при болезни Бюргера. Неблагоприятный, так как необратимые изменения наступают довольно рано и имеют наклонность к бурному прогрессированию.