Пентада Фалло

Пентада Фалло включает в себя сужение устья легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, частичное смещение аорты вправо («аорта всадник»), гипертрофию правого желудочка. Клиническая симптоматика и диагностика аналогичны другим порокам группы Фалло.

Единственно эффективным методом лечения является радикальная операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого, а легочная артерия – от левого желудочка (рис. 18.24). Встречается в 9% «синих» пороков. Выживают дети, у которых есть другие аномалии: дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аорто-легочной окно, впадение легочных вен в правое предсердие. Благодаря сопутствующим порокам происходит внутрисердечный сброс и смешение венозной и артериальной крови, что повышает ее оксигенацию, но ведет к перегрузке желудочков, чаще правого. Тем не менее, значительная гипоксемия ведет к выраженному цианозу. Дети значительно отстают в физическом развитии. Цианоз появляется с рождения и нарастает с возрастом. У них выраженная одышка при нагрузке, быстрая утомляемость. Иногда – симптом «приседания на корточки». Часто – кашель со скудной мокротой. Систолический шум выслушивается в III-IV межреберьях слева от грудины (иногда диастолический). II тон над легочной артерией усилен. В анамнезе частые бронхиты, пневмонии, кровохарканье, легочные эмболии.

Рентгенологическая картина дает часто характерную конфигурацию сердца яйцевидной формы, иногда оно имеет форму восьмерки, напоминая матрешку. Верхушка закруглена и приподнята кверху. Корни легких и легочный рисунок резко усилены. ЭКГ нехарактерна и зависит от сопутствующих пороков. Чаще отмечают гипертрофию и перегрузку левого желудочка. Точный диагноз ставят после зондирования сердца и ангиокардиографии. Дифференциальный диагноз проводится между большим дефектом межжелудочковой перегородки, синдромом Эйзенменгера, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, с дефектом межпредсердной перегородки при аномалии Эбштейна, с общим артериальным стволом.

Показания к операции ставят в раннем возрасте.

Хирургические вмешательства разделяют на паллиативные и радикальные.

Паллиативные операции направлены на создание условий, улучшающих внутрисердечное смешивание венозной и артериальной крови. К ним относятся операции хирургической или баллонной атриосептостомии. В основе этих вмешательств лежит увеличение размеров межпредсердного дефекта. Операции показаны у детей грудного возраста, находящихся в критическом состоянии.

Радикальные операции по своему принципу бывают 2-х видов.

Гемодинамическая коррекция – внутрисердечное изменение потоков артериализированной и венозной крови путем вшивания заплаты, разделяющей левое и правое предсердие таким образом, что оксигенированная кровь из легочных вен поступает в правое предсердие и далее в правый желудочек и затем в отходящую от него аорту. Соответственно кровь из полых вен дренируется в левое предсердие, далее в левый желудочек и отходящую от него легочную артерию (операции по Mustard и по Senning).

Анатомическая коррекция заключается в перемещении магистральных артерий с одновременной реимплантацией устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (по Jatene).

Неоперированные больные обычно живут от недель до нескольких лет.

В специализированных клиниках операции выполняют с низкой летальностью и хорошими результатами.