7.Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Нарушение обмена липидогенных пигментов.

Meланин, или меланины (от греч. теlas — черный) — широко распространенный буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, глаз. Представляет собой белковое вещество (меланопротеид), содержит углерод, азот, серу, но не содержит железа и жира. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах (происходящих из меланобластов) на специальных органеллах — меланосомах, содержащих тирозиназу. Под действием тирозииазы из тирозина образуется диоксифенилаланин (ДОФА), или промеланин, который полимеризуется в меланин. Пигментными гранулами становятся меланосомы, заполненные меланином. Образование меланина стимулируется ультрафиолетовыми лучами, что объясняет возникновение загара как адаптивной защитной биологической реакции. Нарушения обмена меланина выражаются в усиленном образовании пигмента или его исчезновении. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер и могут быть приобретенными или врожденными. Распространенная приобретенная гиперпигментация кожи с избыточным накоплением меланина, или меланоз, наблюдается при кахексии на почве изнуряющих заболеваний, при авитаминозе (пеллагра, скорбут), интоксикации углеводородами (токсическая меланодермия), патологии желез внутренней секреции. Особенно резко меланодермия выражена при аддисоновой болезни, связанной с поражением надпочечников, чаще туберкулезной и опухолевой природы. Гиперпигментация кожи при аддисоновой болезни объясняется тем, что промежуточные продукты обмена тирозина являются общими для образования как адреналина, так и меланина. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки, который встречается у людей, страдающих хроническим запором. Распространенное ослабление пигментации вплоть до утраты способности вырабатывать меланин, или альбинизм (от лат. albus — белый), имеет врожденный характер и связано с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. Адренохром — продукт окисления адреналина — встречается в виде гранул в клетках мозгового вещества надпочечников. Дает характерную хромаффинную реакцию, в основе которой лежит способность окрашиваться хромовой кислотой в темно-коричневый цвет и восстанавливать бихромат. Природа пигмента изучена мало. В эту группу входят жиробелковые пигменты — липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности витамин Е и цероид имеют одинаковые физические и химические (гистохимические) свойства, что дает право считать их разновидностями одного пигмента — липофусцина. В условиях патологии количество липофусцина в клетках может резко увеличиваться при атрофии в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени — при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при фагоцитозе (липофусциноз макрофага, фагоцитирующего липоиды). Липохромы представлены липидами, в которых растворены окрашенные углеводороды — каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липоидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.