Диагностика

Диагноз вызывает затруднения. Болезнь редкая. Симптомы мальабсорбции, панкреатической недостаточности нередко расценивают как проявления кишечного дисбактериоза, а проявления гипотрофии — муковисцидоза. Однако потовая проба отрицательная. Отмечающуюся при синдроме Швахмана анемию расценивают как проявление мальабсорбции. Однако симптомы системной недостаточности (или дисфункции) костномозгового кроветворения (нейтропения, тромбоцитопения, панцитопения) должны навести на мысль о болезни Швахмана. Верифицируют диагноз комплексом исследований на выявление панкреатической недостаточности (копрологический анализ), анализом крови, адреналиновой пробой (недостаточное нарастание содержания в крови глюкозы после инъекции эпинефрина), коррекцией этих нарушений большими дозами панкреатических ферментов. Обязательным стало исследование гематологического статуса — анализ крови и костного мозга.

Лечение

Диета — ограничение жиров в рационе питания. Ферментотерапия — панкреатин и др. подбирают индивидуально под контролем копрологического анализа и кривой массы тела. Отмечено, что активная ферментотерапия улучшает течение бактериально-воспалительных процессов, осложняющих болезнь.

Диагностика заболеваний поджелудочной железы представляет собой значительные трудности, т.к. возможна гипо- и гипердиагностика этих состояний. Также многие проводимые тесты неспецифичны.

В первую очередь необходимо выяснение жалоб больного, детальное изучение анамнеза жизни с обязательным выяснением предшествующих перенесенных инфекций, сопутствующих заболеваний жкт, особенностей питания пациента (употребление в пищу жареных, соленых, копченых блюд и т.д.).

Особенности клинической картины панкреатитов были описаны выше.

Исследование испражнений – копрограмма. Кал при нарушении внешней секреции поджелудочной железы имеет ряд характерных особенностей: он выделяется в большом количестве, имеет светлый цвет (вследствие содержания большого количества жира, а при сдавлении общего желчного протока и вследствие отсутствия уробилина) и гнилостный запах. Иногда в нем уже макроскопически можно обнаружить непереваренные кусочки мяса, напоминающие по виду кусочки гнилого дерева. Микроскопически Определяются мышечные волокна,  не  потерявшие   своей поперечной исчерченности, и большое количество жировых капель

В оценке функционального состояния поджелудочной железы большое значение придается определению ферментного спектра крови и мочи. Эта группа диагностических тестов обычно используется для выявления феномена «уклонения» ферментов в кровь. Наиболее распространено изучение активности амилазы, трипсина, его ингибитора, липазы в сыворотке крови, а также амилазы, липазы в моче, повышение содержания которых признается одним из важных лабораторных признаков обострения панкреатита. Для повышения специфичности исследования активности амилазы крови рекомендуют определять не суммарное содержание ферментов, а панкреатическую изоамилазу. Уровень сывороточной α-амилазы, по мнению ряда клиницистов, с тяжестью панкреатита не коррелирует, а при панкреонекрозе вообще может не отмечаться повышения активности фермента.

По данным Г.В. Римарчук (2008), нормальные показатели уровня ферментов в крови и моче у больных не исключают наличие хронического процесса в железе. В такой ситуации ценными в диагностическом отношении являются «провокационные» тесты, при которых исследуют уровень сывороточных ферментов натощак и после стимуляции поджелудочной железы. Гиперферментемия (феномен «уклонения» ферментов) после введения раздражителей свидетельствует о наличии патологического процесса в ацинарной ткани или препятствия для оттока панкреатического сока. У здоровых детей на фоне стимуляции панкреозимином наблюдается повышение содержания амилазы в крови в 1,2-1,5 раза: базальная концентрация амилазы составляет 21,1 + 1,8 г/ч.л, через час после нагрузки панкреозимином — 27,2 + 3,5 г/ч.л, а через 2 часа приходит к исходному уровню. Следует помнить, что тест на «уклонение» ферментов не рекомендуется проводить при высокой исходной концентрации амилазы в крови и моче во избежание ухудшения состояния больного.

Повышение уровня сывороточной амилазы может быть кратковременным, поэтому определение активности амилазы крови и мочи многие клиницисты рекомендуют сочетать с определением активности липазы сыворотки крови, являющейся более специфичным критерием.

Положительную оценку отечественных и зарубежных авторов получил тест «амилазных кривых» с двойной нагрузкой глюкозой, предложенный и модифицированный Г.В. Римарчук (1998) как высокочувствительный и специфический функциональный показатель, позволяющий изучать одновременно две функции поджелудочной железы: эндокринную и экзокринную (в сывороточных пробах параллельно исследованию активности амилазы определяют концентрацию сахара крови). Все же золотым стандартом диагностики является определение панкреатической эластазы.

Эластаза панкреатическая — протеолитический фермент, расщепляющий пептиды и белки, эндопептидаза. Второе название панкреатопептидаза E. Для отличия от лейкоцитарной эластазы, эластазу панкреатическую иногда называют эластаза 1. Молекулярная масса 28 000 дальтон.