7. Материалы для самоконтроля качества подготовки.

А. Вопрос для самоконтроля.

1. Что оказывает содействие успешному лечению аномалии развития мочевой системы и их осложнений?

Ответ: Успешному лечению детей с аномалиями развития мочевой системы и профилактике осложнений оказывает содействие ранняя диагностика путем широкого охвата УЗИ беременных женщин, а в случаях выявления аномалии развития мочевой системы у плода - идентификация ее нозологической формы, определение характера и степени нарушений уродинамики мочевых путей в раннем периоде после рождения ребенка, исключительно в условиях специализированного детского урологического стационара. Это касается также детей с лейкоцитурией, расстройствами мочеиспускания и разными видами недержания мочи. Недопустимой в этих случаях есть успокоительная тактика врача при первичном осмотре таких детей с выводом о том, что указанные симптомы самоликвидируются с ростом и развитием ребенка. Необходимо помнить, что за указанными клиническими проявлениями могут крыться аномалии развития мочевой системы.

2. Какую роль сыграет комплексное уродинамичне обследование при подозрении на аномалии развития мочевой системы?

Ответ: С внедрением объективных исследовательский приемов акта мочеиспускания (урофлуометрия, ретроградная цистотонометрия, профилометрия уретры, урофлоудинамометрия) возникли кардинальные изменения во взглядах на сущность патологических процессов, которые приводят к нарушению транспорта мочи по верхним и нижним мочевым путям, т.е. нарушений уродинамики. В противоположность органически-обструктивному фактору, обоснована концепция функционального генеза нарушений уродинамики на уровне мочевого пузыря - уретра и введено клиническое понятие детрузорно-сфинктерной дисенергии, что коренным образом изменило подходы к лечению. Отброшено как анархизм понятия “контрактур мочевого пузыря”, признано недопустимым хирургическое вмешательство на шейке мочевого пузыря у детей (резекция шейки, V-пластика и т.п.).

3. Какая роль нарушений уродинамики у больных с аномалии развития мочевой системы?

Ответ: Доказано, что клинические проявления аномалии развития мочевой системы обусловлены разной степенью и характером нарушений уродинамики. Определение причин (органическая или функциональная обструкция) и уровней локализации этих патологических изменений на пути от почки до внешнего отверстия уретры стало основанием современных принципов диагностики и дифференцированного патогенетичниго лечение разных клинических форм недостатков развития мочевой системы и их осложнений.

4. Как соотносятся аномалии развития верхних мочевой системы и аномалии развития нижних мочевой системы?

Ответ: аномалии развития верхних мочевых путей наблюдают в 1/3 детей, аномалии развития нижних мочевых путей - в 2/3 детей.

5. Какую роль сыграет пренатальная эхография плода?

Ответ: Скрининг-методом ранней диагностики аномалии развития мочевой системы является ультразвуковое исследование (УЗИ) плода начиная с 22-й недели беременности. Указанный метод в 4,3 % случаев обнаруживает разные аномалии развития плода, среди которых 14,1 % представляют аномалии развития мочевой системы. Пренатальна эхография плода разрешает дифференцировать два степени тяжести недостатков развития мочевой системы: а) несовместимые с жизнью в постнатальному периоде, б) те, что подлежат коррекции после рождения ребенка. УЗИ беременных, особенно из групп риска (неблагоприятный триместр беременности, генетическая склонность, вредные привычки, профессиональная вредность), должны стать обязательным условием наблюдения за этим контингентом женщин.

6. Как оценивают функциональное состояние мочепузырно-мочеточникового сегмента?

Ответ: Оценку состояния мочепузырно-мочеточникового сегмента проводят с помощью выделительной урографии при опорожненном мочевом пузыре (уродинаический тест) и при стимуляции лазиксом (фармакологический тест), сравнивая данные с результатами первоначальной выделительной урографии, во время которой можно найти наличие “обструкции” сечовода.

7. Дайте определение гидронефроза?

Ответ: Гидронефроз - врожденный порок, который объединяет в себе три составляющие: органическую обструкцию лоханочно-мочеточникового сегмента, разная степень дисплазии паренхимы почки, снижение функции последней.

8. Какие факторы приводят к гидронефрозу?

Ответ: В пренатальному периоде основой развития гидронефротической трасформации у плода есть два патологических процесса, которые протекают параллельно: повышение внутрилоханочного давления за счет дисплазии прилоханочного отдела мочеточника и неправильное формирование структурно-клеточных элементов нефрона. После рождения ребенка патологические изменения анатомо-функционального состояния почки ухудшаются также через нарушение внутрипочечной гемодинамики, отставание органа в росте, прогрессирование атрофии нейромышечных элементов стенки мочеточника в зоне лоханочно-мочеточникового сегмента, а в ряде случаев - присоединение пиелонефрита и его следствий.

9. Какие методы лечения гидронефроза?

Ответ: Учитывая приведенные особенности патогенеза урожденного гидронефроза и морфогенеза изменений паренхимы почки и лоханочно-мочеточникового сегмента, единым патогенетично обоснованым методом лечения этого порока у детей есть радикальное удаление дисплазованих тканей участка обструкции, а оценка результатов операции может осуществляться с учетом особенностей необратимых патологических изменений паренхимы почки: почка в подавляющем большинстве случаев не приобретает после операции нормальное анатомо-функциональное состояние. Основными задачами операции являются предупреждения дальнейшего разрушения паренхимы почки, определенное улучшение ее функции за счет роста в условиях нормализации внутрилоханочного давления, а также уменьшение достоверности осложнений (пиелонефрит, гипертония и др.).

10. Какая аномалия имеет название мегауретер?

Ответ: Мегауретер - срок, который обобщает разные по происхождению варианты врожденного расширения мочеточника по всей длине или в его дистальном отделе. Формирование мегауретера могут предопределять врожденный стеноз пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, идиопатическое расширение мочеточника. Морфологической основой всех вариантов врожденного мегауретера у детей есть уменьшение количества гладкомышечных элементов и вместе с тем увеличение количества соединительнотканных структур мочеточника.

11. Которые по происхождению клинические варианты обструктивного мегауретера у детей:

Ответ: I тип мегауретера является следствием органического стеноза дистального отдела мочеточника, и в патогенезе обструкции функциональное состояние мочевого пузыря может иметь второстепенное значение. II тип мегауретера - функционально-обструктивный, является следствием неполной адаптации мочеточника к объему мочи, которая проходит через пузырно-мочеточникового сегмент при условии отсутствия его органического стеноза. Последнее подтверждено с помощью стимуляционного теста с лазиксом.

12. Как харектеризуеться пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

Ответ: Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - патологическое состояние пузырно-мочеточникового сегмента, обусловленное нарушением замыкающего механизма этого отдела мочевых путей, вследствие чего определенное количество мочи, которая транспортируется по мочеточнику в мочевой пузырь, под влиянием внутпузырного давления постоянно или периодически возвращается в верхние мочевые пути в направлении почки.

13. Какие угрозы при пузырно-мочеточниковом рефлюксе?

Ответ: При продолжительном существовании пузырно-мочеточникового рефлюкса, когда наступает функциональная декомпенсация мочеточника, последний не может полностью опустошиться от мочи. Явления уростаза постепенно распространяются на чашечно-лоханочную систему, вызывают повышение внутрипочечного давления, приводят к развитию гидронефротической трансформации.

14. Какие факторы приводят к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР)?

Ответ: У детей главной причиной возникновения ПМР есть разные степени врожденной аномалии нижнего отдела мочеточника, а именно - гипоплазия мышц и замена их колагеновими волокнами. Степень проявления порока может быть разной - от недоразвития отдельных участков мышц стенки мочеточника к их тотальному замещению соединительной тканью.

15. Как диагностировать пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

Ответ: Основным методом диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса остается микционная цистография. Критериями распределения пузырно-мочеточникового рефлюкса на степени являются высота заполнения рентгеноконтрастным веществом мочеточника и чашечно-лоханочной системы почки и их дилатация.

16. Какие виды лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса?

Ответ: Современный подход к лечению детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом должны базироваться на патогенетической концепции последовательности возникновения недостаточности пузырно-мочеточникового соединения: порока последнего => наличие или отсутствие дисфункции мочевого пузыря и ее клиническая форма => цистит => нарушение уродинамики верхних мочевых путей => повреждение почек разной степени. Все это предусматривает необходимость многофакторного лечебного влияния на разные звенья патогенетичного цепи. Таким образом, можно выделить такие виды лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса: консервативное, инструментальное, хирургическое с послеоперационной патогенетичной терапией.

17. Дайте определение экстрофии мочевого пузыря?

Ответ: Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие его передней стенки и соответствующее по размеру и локализации части передней брюшной стенки. Этот порок встречается у одного из 40-50 тыс. новорожденных.

18. Какие виды лечения экстрофии мочевого пузыря?

Ответ: Единым рациональным методом лечения экстрофии следует считать хирургический. Существует много способов хирургического лечения порока, которые можно поделить на две группы: 1) восстановление полости мочевого пузыря, сфинктерного аппарата и мочеиспускательный канала из местных тканей; 2) создание артифициального мочевого пузыря из разных участков желудочно-кишечного тракта. Оптимальный возраст ребенка для начала лечения от 2-7 дней до 3 мес.

19. Дайте определение гипоспадии?

Ответ: Гипоспадия - врожденная недоразвитость мочеиспускательного канала, который характеризуется отсутствием разных по длине отрезков его дистальной части, дистопией наружного отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, мошонки или промежности, замещением отсутствующей части уретры рудиментарными рубцами (хордой), которые искривляют половой член по направлению к мошонке. Гипоспадия наблюдается у одного из 300-450 новорожденных мальчиков. У девочек этот недостаток встречается редко.

20. Какой порок чаще всего приводит к инфравезикальной обструкции?

Ответ: Клапаны задней части уретры. Этот недостаток встречается у одного из 40 тыс. родившихся мальчиков. Клапаны задней уретры бывают разными по форме, локализации и количеству: складок в виде полумесяца, тонких перепонок, воронки, расположенные выше или ниже семенного бугорка, с одной или обеих его сторон. Особенности анатомического строения (вогнутой поверхностью ориентированные к шейке мочевого пузыря) клапанов оказывают содействие нарушению антеградного тока мочи. Степень изменения уродинамики зависит от формы и количества клапанов. Вместе с этим не выявление нарушения проходимости мочеиспускательного канала в ретроградном направлении, поэтому ретроградная уретрография или обследование уретры бужом не позволяет диагностировать клапаны задней части уретры.

Б. Тесты для самоконтроля.

1. Что из перечисленного ниже относится к аномалиям размеров почки (верные ответы выделены):

• аплазия почки;

• удвоение почки;

• гипоплазия почки;

• рудиментарная почка;

• поикистоз почек;

• солитарная киста почки;

• карликовая почка.

2. Укажите, которые из перечисленных методов обследования применятся в диагностике поликистоза почек:

• УЗИ;

• цистоскопия;

• ретроградная пиелография;

• экскреторная урография;

• чрезкожная нефроскопия.

3. назовите аномалии урахуса: а), б), в), г).

Ответ: а) пузырно-пупочный свищ;

б) пупочный свищ;

в) киста урахуса;

г) дивертикул мочевого пузыря.

4. Определите логически связанные пары:

Инфравезикальная обструкция Аномалии урахуса Аномалии мочеточника Аномалии мочеиспускательного канала

Гипоспадия Уретероцеле пупочный свищ; Контрактура шейки мочевого пузыря

В. Задачи для самоконтроля.

1. У больной при обследовании по поводу боли в поясничной области, периодического повышения артериального давления выявлено: при УЗИ правая почка 7,3 х 3,2 см, толщина паренхимы 0,6 см. Структура почки не изменена. На экскреторных урограммах правая почка уменьшена в размерах, ЧЛС не измененная, функция почки не уменьшена. Патологии со стороны левой почки не найдено. Диагноз?

О твет: гипоплазия правой почки.

2. У больной 19 лет при напряжении из пупка выделяется жидкость с запахом мочи, слизь. Болеет на протяжении всей жизни. При фистулографии контраст, введенный через свищ в участке пупка, попадает в мочевой пузырь. Диагноз? Лечение?

О твет: пузырно-пупочный свищ. Лечение оперативное – иссечение свища.

3. Больной 29 лет жалуется на периодическую боль в поясничной области справа, повышение артериального давления. При УЗИ в верхнем полюсе правой почки найдено гидрофильное округлое образование, 7,5 х 6,5 см, верхняя группа чашечок деформирована. Диагноз?

Ответ: солитарна киста правой почки.

4. У больного 1,5 лет установлены диагноз: крипторхизм. Эндокринных нарушений не найдено. Укажите на характер и сроки лечения.

Ответ: лечение оперативное - опущение яичка в один или два этапа; срок лечения - в 2-3 года.

8. Материалы для аудиторной самостоятельной подготовки:

8.1. Перечень практических задач, которые необходимо выполнить за время практического занятия:

- овладеть методикой обследования больного с аномалиями органов мочеполовой системы;

- уметь распознавать на рентгенограммах признака аномалии органов мочеполовой системы;

- уметь выполнить ретроградную уретрографию;

- составить план обследования, схему консервативной терапии и обосновать необходимость и объем хирургического лечения при аномалиях органов мочеполовой системы.

9. Инструктивные материалы для овладения профессиональными навыками:

9.1. Методика выполнения работы, этапы выполнения

• Изучение рекомендованной литературы

• Проведение курации больных с аномалиями развития органов мочеполовой системы (опрос, физикальное обследование, толкование результатов лабораторно-инструментального исследования)

• Знакомство с графами логической структуры занятия

• Изучение схем лечения

• Решение тематических ситуационных задач