1. Ликвидация геморрагического синдрома.

2. Иммунокоррекция.

3. Местное гемостатическое воздействие на зону кровоточивости.

4. Стабилизация гемопоэза и функциональных свойств тромбоцитов.

5. Устранение факторов, способствующих уменьшению продолжительности жизни тромбоцитов.

Реализация задач комплексной терапии:

1.1. Режим постельный - в период криза.

1.2. Гипоаллергенная диета; стол №1 при кишечных кровотечениях.

1.3. Средства, уменьшающие проницаемость сосудов (ангиопротекторы):

- децинонЪ¬этамзилат¬натрияЩ¬таблС¬д ¬Я¬г¬дампЪ¬с млд¬С¬Т¬ЭраствораФ;поС¬Ю¬бтабл¬Ю¬Э 1раза ввдень¬д¬У¬недели ¬в¬в или1в¬м¬поТ¬Э. мл3 ¬в¬Сраза вУденьЦ¬При необходимостиЭвЪв введение¬дополняетсябприемом¬препарата¬внутрьС обеспечивая.постоянную¬концентрациюЪвЮплазме;

- адроксон, карбазохром (амп. 1 мл 0,025% раствора) в/м или п/к; старшим детям - по 1-2 мл 2-4 раза в сутки;

- рутин (табл. 0,02) по 1 табл. 2-3 раза в день в сочетании с аскорбиновой кислотой - 0,05 г 2-3 раза в день 2-4 недели;

- аскорутинв¬таблЪ¬Япо¬д¬С¬табл) ¬б¬араза1в¬деньТ¬Э. недели¬С- глюконат¬кальция ¬таблЭ¬о¬и¬г¬спо¬д¬С¬табл 0,5раза вбденьцперед¬едойЭ.курсв- 1-2 недели;

- лагохилусзопьяняющийа¬таблс¬Я¬сгр¬настойкад¬флТ¬Э. мл2¬по ¬Я¬Стабл¬а¬ЫилиС, капЭ.год жизни ¬б¬араза1в¬деньТдо.еды¬в¬течениеЬ¬Снедель¬а- настои крапивы, тысячелистника, кровохлебки (6,0: 200,0) по 1 ст.л. 2-3 раза в день, курс - 2-3 недели.

1.4. Средства, стимулирующие агрегацию и адгезию тромбоцитов:

- серотонина адипинат (амп, 1 мл 1% раствора) в/в капельно со скоростью 30 кап/мин в 100-150 мл 0,9% раствора натрия хлорида, начиная с 0,005 г, с постепенным повышением дозы (при отсутствии побочных явлений) до 0,01 г. назначается старшим детям. Противопоказания: бронхиальная астма, заболевания почек, гипертоническая болезнь, отек Квинке. Побочное действие: боль в животе, повышение АД, боль в области сердца, затруднение дыхания, тошнота, диарея, уменьшение диуреза

1.5. Ингибиторы фибринолиза: аминокапроновая кислота (порошок, гранулы 60 г) внутрь 0,1 г/кг - 0,5-2,0 г 3-5 раз в день (растворить в сладкой воде или запить ею) 6-8 дней; 5% Е-АКК в/в капельно в дозе 10 мл/год, 1-2 мл/кг, не более 100 мл, или трансамин в/в капельно 0,05 г/кг/сут, трансамча, экзацил 10-15 мг/кг х 3-4 раза внутрь до купирования геморрагического синдрома.

2.1. Глюкокортикостероиды:

- преднизолон 2-5 мг/кг/сут за 1-2 введения в/в 2-3 дня, затем внутрь - 1-2 мг/кг в течение 1-3 месяцев с постепенным снижением дозы.

2.2. Имуннодепресанты - при иммунных формах:

- винкристин (амп. 0,5 мг) в/в по 0,05-0,075 мг/кг 1 раз в 7 дней, курс - 5-7 инъекций;

- циклофосфан (фл. 0,2 г) в/в по 1-2 мг/кг 1 раз в 5 дней, курс 5-7 инъекций.

2.3. Иммуноглобулины: использование внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) :

- пентаглобин (амп. 10; 20 мл) по 3-5 мл/кг, не более 50 мл, в/в капельно со скоростью 8 мл/час, в течение 3 дней, курс лечения можно повторить через 1 неделю.

- хумоглобин, интроглобин - в максимальных возрастных дозировках 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней.

3.1. Местная гемостатическая терапия:

- при носовом кровотечении - передняя или задняя тампонада носовых ходов на 48 часов, обработка тампонов растворами дицинона, адроксона или тромбина;

- при кровотечении из лунки удаленного зуба - тампонада с применением дицинона, адроксона, тромбина, гемостатической марли, гемостатической губки;

- при склонности к маточным кровотечениям - регуляция менструального цикла с помощью контрацептивных препаратов в течение 3-4 месяцев;

- при кишечных кровотечениях - настой кровохлебки (6,0:200,0) внутрь по 1 ст.л. 3-4 раза в день; применение коктейля следующего состава: дицинон 12,5% - 2-4 мл, бариевая кашица - 200,0; тромбин - 1 амп., аминокапроновая кислота 5% - 2-3 мл; яблочный сок - 50 мл.

4.1. Препараты, улучшающие метаболизм в клетках эритроидного ряда:

- кальция пантотенат (табл. 0,1 г) детям 1-3-х лет - 0,05-0,1 г 2 раза в день; 3-14 лет - 0,1-0,2 г 2 раза в день, курс - 2 недели;

- лития карбонат (табл. 0,3 г) детям 10-14 лет - 0,015 г 2 раза в день, курс - 2 недели;

- магния окись (табл. 0,5 г; порошок) по 0,1-0,2 г 2 раза в день, курс - до 4 недель;

- натрия аденозинтрифосфат (амп. 1 мл 1% раствора) по 1 мл в/м № 20-30;

- пиридоксина гидрохлорид (табл. 0,002; 0,01) по 0,005-0,02 г 2 раза в день, курс - 4 недели.

5.1. Спленэктомия. Показания: кровотечение, угрожающее жизни больного, при остром течении тромцитопенической пурпуры; неэффективность консервативной терапии, при хроническом течении пурпуры более 6 месяцев.

Прогноз заболевания благоприятный при увеличении числа тромбоцитов до 50-150 х 109/л, в течение 1 месяца.

5. Дифференциальный диагноз проводят с гемофилией, геморрагическим васкулитом, острым лейкозом.

Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских