2) Линейный анализ полиморфизма днк с изучением внутренних и внешних маркеров дефективности гена;
3) Определение группы крови и резус-фактора, гематокрит;
4) Определение в крови уровня фибриногена, ПТИ, времени ретракции кровяного сгустка, рекальцификации плазмы;
5) Общий анализ мочи;
6) Рентгенография суставов, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭЭГ.
4. Лечение гемофилии:
1) Коррекция дефицита плазменных факторов свертывания крови (доза и длительность зависят от уровня VIII, IХ, ХI факторов у больного, вида кровотечения, причины, вызвавшей кровотечение);
2) Устранение геморрагического синдрома;
3) Восстановление функции органов и систем.
1. Препараты факторов свертывания крови:
- антигемофильный глобулин (АГГ) сухой и криопреципитат по 20 ЕД/кг 1-2 раза в сутки в/в (при гемофилии А);
- расчет дозы криопреципитата: Д=0,5 Мх НУ (Д - доза в единицах; М - масса тела в кг; НУ - необходимый уровень VIII фактора в плазме в % или ед/100 мл). При умеренном геморрагическом синдроме 20-30 ед/кг, при тяжелом - до 50 ед/кг и >, при профузных кровотечениях - до 100 ед/кг;
- агемофилин «В» по 1 дозе 1-2 раза в сутки в/в (при гемофилии В);
- гемате П (сухое вещество для инъекций с активностью фактора свертывания VIII 250 МЕ / 500 МЕ / 1000 МЕ и фактора Виллебранда 550 МЕ / 1100 МЕ / 2200 МЕ во флаконах в комплексе с растворителем в ампулах по 10 мл / 20 мл /40 мл соответственно) при гемофилии А тяжелой и средней степени тяжести, при синдроме Виллебранда-Юргенса, сопровождающимся недостаточностью фактора VIII. Дозу препарата определяют по степени выраженности недостаточности фактора VIII, а также по локализации и выраженности кровотечения (доза в 1 МЕ/кг повышает активность фактора VIII на 1%); вводят в/в медленно;
- препарат РРSB (факторы II, VII, IX, X) при гемофилии В (расчет дозы как и криопреципитата);
- свежезамороженная плазма по 100-200 мл в/в 1-2 раза в сутки (при всех типах гемофилии).
2.1. Ингибиторы фибринолизина:
- аминокапроновая кислота 5% раствор в/в капельно по 30-100 мл на 1 введение; 10-15 мл/кг х 3-4 раза в день;
- памба (1% раствор, табл. 0,25 г) 1-5 мл в/в струйно, интервал между введениями не менее 4 часов, курс лечения - индивидуально; внутрь по 1 таб 2 раза в день 10-14 дней.
2.2. Глюконат кальция 10% по 5-10 мл в/в 1-2 раза в день ежедневно до остановки кровопотери.
2.3. Дицинон, этамзилат 12,5% раствор по 2-4 мл в/в капельно в 100-200 мл 0,9% раствора натрия хлорида (при массивных кровотечениях).
2.4. Лагохилус по 1 табл. 2-3 раза в день - курс 10-14 дней.
2.5. При кровотечении из лунки удаленного зуба - гемостатическая губка с памбой, аминокапроновой кислотой, адроксоном. Перед экстракцией зуба - введение криопреципитата за 30 мин 15-20 ед/кг, через 6 часов вводят повторно, свежезамороженной плазмы. После удаления зуба эти же мероприятия проводятся в течение 3 дней ежедневно, а затем через день до эпителизации ранки. Аналогично - при других операциях, но дозы криопреципитата - 50 ед/кг.
3.1. При гемартрозе:
- кровать с деревянным щитом, иммобилизация конечности в течение 5-6 дней (по показаниям - лонгета) в физиологическом положении;
- при больших гемартрозах - пункция сустава с целью аспирации крови после переливания АГГ или криопреципитата и в/суставное введение гидрокортизона 40-60 мг и затем через день № 3-5.
3.2. Физиотерапевтическое лечение гемартроза с 6-8 дня. На область пораженного сустава применяют:
- лазеротерапию № 8-10;
- фонофорез с преднизолоном, дексаметазоном № 8-10;
- электрофорез с лидазой, трипсином, химотрипсином № 8-10;
- электрофороз с 2% сульфатом меди № 5-10.
3.3. Рентгенотерапия на сустав № 5-8 в случаях угрозы формирования «вторичного ревматоидного синдрома».
3.4. Л Ф К.
3.5. Переливание эритроцитов при уровне Нв крови ниже 70 г/л.
С целью предупреждения аллергических реакций, перед инфузией АГГ, рекомендуется введение антигистаминных препаратов в возрастной дозировке, гидрокортизона 25-50 мг/инфузионно.
Фитотерапия с гемостатическим действием: лагохилус, водяной перец, крапива, тысячелистник, кукурузные рыльца.
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агентство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 157
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1. Основной диагноз: Астма, аллергическая форма, тяжелое течение, обострение, ДН II ст. Сопутствующий диагноз: Аллергический ринит, обострение. Гипохромная анемия, смешанного генеза, легкой степени.
2. Мониторинг PEF, спирометрия, консультация ЛОР, фтизиатра, микроскопия мокроты, посев мокроты на ВК №3, ЭКГ, УЗИ сердца, сывороточное железо, ферритин, ОЖСС.
3. Беродуал 20 капель трижды в течение первого часа, далее 4 раза в день (через небулайзер); пульмикорт суспензия 0,25 мг 2 раза в день.
4. Симбикорт (160 мкг) 2 дозы 2 раза / сутки или пульмикорт турбухалер (200) 2 д.
2 раза / сутки + оксис (4,5 мкг) 1 доза 2 раза/сутки.
5. Назальный спрей фликсоназе (альдецин) 1д. 2 раза/сутки.
6. Зиртек (ломилан) 1 табл. 1 раз/сутки.
7. Феррум-лек 100 мг 1 раз в день + поливитамины (Алвитил, Пиковит и др.);
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агентство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 158
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1. Основной: Хронический холецистит, рецидивирующее течение, обострение.
Сопутствующий: Экзогенно-конституциональное ожирение II степени. Гипохромная анемия, смешанного генеза, легкой степени. Хронический тонзиллит
2. Синдром диспептический, болевой абдоминальный, лабораторно-инструментальный.
3. Протеинограмма, сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, сахар крови, холестерин, консультация эндокринолога.
4. Стол №5; спазмолитики: дюспаталин, папаверин, платифиллин,; антибактериальная терапия: амоксициллин, ровамицин, рулид и др, урсофальк (хенофальк); желчегонные средства; беззондовый тюбаж; ФТЛ - индуктотермия, электрофорез 2% папаверина на область желчного пузыря.
5. Горячий Ключ, Кавказские минеральные вода: Ессентуки, Железноводск.
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агентство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 159
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1. Клинический диагноз:
Основной: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура с положительным иммунотестом, острое течение, влажная (носовое кровотечение + кожный синдром), период геморрагического криза.
Осложнение: постгеморрагическая гипохромная анемия средней степени тяжести.
2. Диагноз выставлен на основании:
- кожный геморрагический синдром (на коже лица, шеи - множественные петехиальные геморрагические элементы; на туловище - экхимозы с их полиморфностью и полихромностью);
- кровоизлияния в слизистые: на миндалинах - единичные кровизлияния;
- носовые кровотечения;
- данные лабораторного обследования:
а) снижение уровня тромбоцитов в периферической крови до 12х109/л;
б) снижение уровня гемоглобина до 101 г/л;
в) в миелограмме - увеличение мегакариоцитов - 160 клеток/1 мкл сыворотки крови, отшнуровка тромбоцитов не нарушена;
г) увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка при нормальной свертываемости крови;
д) положительный иммунологический тест..
3. Лечение.
Направленность терапевтического действия: