Нефротический синдром

Нефротический синдром имеет множество проявлений. Это в первую очередь:

• высокая протеинурия (более 3,5 гр в сутки ),

• гипо и диспротеинемия (гипоальбуминемия),

• гиперлипидемия (гиперхолестеринемия),

• отеки,

• и повышение свертываемости крови.

Важно отметить, что первичное нарушение - это протеинурия, которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Все остальные проявления нефротического синдрома - это следствие протеинурии

Гипоальбуминемия – прямое следствие протеинурии; уровень белка те ниже чем, чем выше его экскреция с мочой. Другие причины гипоальбуминемии - распад реабсорбированного белка в проксимальных канальцах и недостаточный синтез альбуминов печенью.

Отеки - существует две теории образование отеков при нефротическом синдроме наиболее распространенная «гиповолемическая» теория описывающая этот процесс так : при гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение ОЦК активируется ренин –ангиотензиновая система, повышается симпатический тонус, секреция АДГ растет, а секреция предсердного натрийуретического гормона падает. Все это приводит к задержке натрия и воды. Однако, существует второй механизм образование отеков (гиперволемический вариант) в этом случае ОЦК повышен , а ренин –ангеотензиновая система подавлена. Вероятно в таких случаях образование отеков обусловлено задержкой натрия и воды.

Гиперлипидемия - развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического давление плазмы, а так же из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях.

Повышение свертывание крови - имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина 3, усиленный синтез фибриногена печени, ослабление фибринолиза и повышенная агрегация тромбоцитов. Клинически это проявляется ТЭЛА и тромбозами периферических сосудов.

Группа воспалительных (нефритических) поражений клубочка:

• очаговый пролиферативный гломерулонефрит (если пролиферируют в основном клетки мезангия, он называется мезангиопролиферативным ),

• диффузный пролиферативный

• экстракапилярный гломерулонефрит..

Группа заболеваний с поражением подоцитов и базальной мембраны, т.е. тех слоев клубочкового фильтра, которые образуют основной барьер для белка:

• мембранозная нефропатия,

• болезнь минимальных изменений

• фокально-сегментарный гломерулосклероз

Эти заболевания проявляются высокой (свыше 3 г\сутки ) протеинурией и скудным мочевым осадком (единичные эритроциты, лейкоциты и клеточные цилиндры). Высокая протеинурия ведет к гипоальбуминемии, отекам и гиперхолестеринемии, те есть к развитию нефротического синдрома.

Группа заболеваний с объединенными чертами двух выше описанных групп.

• Мезангиокапилярный гломерулонефрит объединяет черты двух описанных выше групп. Морфологически он характеризуется поражением базальных мембран в сочетании с пролиферацией клеток клубочка (от сюда и другое название болезни - мембраннопролиферативный гломерулонефрит), а клинически - сочетанием нефротического и нефритического синдромов.