Лабораторная диагностика

Общий анализ крови — при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.

Биохимическое исследование — в период обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, альфа - 2 и гамма-глобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амилоидоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.

Общий анализ мочи — без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.

Исследование мокроты включает микроскопию мазков и посев. При бронхоэктазах мокрота содержит большое количество нейтрофилов, обильную и разнообразную микрофлору. Чаще всего обнаруживают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Pseudomonas aeraginosa, реже — Staphylococcus aureus, анаэробов, атипичные бактерии и другие микроорганизмы. Присутствие Pseudomonas aeruginosa настолько характерно, что иногда именно оно впервые заставляет заподозрить бронхоэктазы.

Инструментальные исследования

Рентгенография легких. Рентгенографию грудной клетки проводят обязательно, но ее результаты неспецифичны. При легко протекающих бронхоэктазах рентгенологические изменения могут вообще отсутствовать. Напротив, мешотчатые бронхоэктазы хорошо видны на рентгенограмме в виде полостей, нередко с горизонтальным уровнем жидкости. Однако их нелегко отличить от сотового легкого, формирующегося в исходе интерстициальных заболеваний легких, и буллезной эмфиземы. Расширенные бронхи с утолщенной стенкой выглядят как двойные линейные тени (симптом «трамвайных рельсов»), а те, которые видны в поперечном сечении, — как кольцевидные тени. Если бронхи заполнены слизью или мокротой, они видны как широкие полосовидные или ветвящиеся тени. Из-за пониженной воздушности прилегающей легочной ткани и ателектазов пораженные бронхи часто располагаются параллельно и близко друг к другу.

Бронхография. Лучше всего бронхоэктазы видны при бронхографии. Это исследование проводят после введения в бронхи через катетер или бронхоскоп йодсодержащих жирорастворимых рентгеноконтрастных веществ.

Компютерная томография. Сейчас бронхографию почти полно­стью вытеснила КТ Появление КТ с высоким разрешением повысило чувствительность неинвазивной диагностики бронхоэктазов, поскольку этот метод позволяет получать срезы толщиной 1,0—1,5 мм.

Дальнейшее обследование направлено на поиск причин бронхоэктазов.

При ограниченном поражении проводят бронхоскопию, с помощью которой легко исключить обструкцию бронха. В некоторых случаях имеет значение локализация поражения, например, бронхоэктазы верхней доли характерны для туберкулеза и аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

При подозрении на аллергический бронхолегочный аспергиллез (сочетание бронхиальной астмы и бронхоэктазов крупных бронхов) показаны кожные пробы, серологические исследования и посев мокроты на Aspergillus spp.

Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить тип вентиляционных нарушений, которые появляются при распространенном процессе или при сопутствующей обструктивной болезни легких. Нередко у больных с бронхоэктазами выявляют обратимую обструкцию бронхов.

При распространенном поражении измеряют уровень хлора в поте (для исключения муковисцидоза), проводят количественное определение иммуноглобулинов, исследуют структуру и подвижность сперматозоидов и носовых или бронхиальных ресничек для исключения первичной цилиарной дискинезии.

В постановке диагноза бронхоэктатической болезни важное значение имеют следующие признаки:

• указания в анамнезе на длительный (обычно с раннего детского возраста) постоянный кашель с отделением гнойной мокроты в большом количестве;

• связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой респираторной инфекцией;

• частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации;

• стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько очагов) в период ремиссии заболевания;

• наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»;

• грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области нижних сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких);

• выявление при бронхографии расширения бронхов в пораженном отделе.

Лечение направлено на

1) устранение причины бронхоэктазов;

2) облегчение отхождения мокроты;

3) подавление патогенных микроорганизмов, что особенно важно во время обострений;

4) устранение обструкции бронхов.

1. Этиотропное лечение. Если причина бронхоэктазов известна, проводят этиотропное лечение: при туберкулезе назначают противотуберкулезные средства, при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе — глюкокортикоиды, при гипогаммаглобулинемиях —иммуноглобулины.

2. Санация бронхиального дерева

Методы санации бронхиального дерева: пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) или активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой. Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. При бронхоэктазах мокрота обычно обильная и вязкая. Чтобы облегчить ее отхождение, применяют постуральный дренаж в сочетании с вибрационным и перкуссионным массажем.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии с введением антибактериальных средств, антисептиков и муколитических препаратов.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты. Известно, что именно реологические свойства бронхиального секрета (вязкость, эластичность, адгезивность) определяют возможность свободного его отделения. Следовательно, применение муколитических ЛС, наряду с антибактериальными, бронхорасширяющими и противовоспалительными ЛС, является патогенетически обоснованным. Муколитические ЛС, изменяя реологические свойства мокроты, влияют на ее консистенцию и оказывают нормализующее действие на биохимический состав бронхиальной слизи.

Все мукоактивные ЛС подразделяются на 3 основные группы:

• муколитики, влияющие на реологические свойства (вязкость и эластичность) слизи, в частности - амброксол, ацетилцистеин.

• мукокинетики, ускоряющие транспорт слизи,

• мукорегуляторы, уменьшающие образование слизи (карбоцистеин, глюкокортикоиды, М-холиноблокаторы).

Откашливание мокроты наиболее затруднено при наличии густого, вязкого секрета. В этом случае наиболее эффективны муколитики, которые химически разрушают молекулы гликопротеидов (мукополисахаридов) мокроты, вызывая их деполимеризацию. Они подразделяются на ферментные и неферментные. Протеолитические ферменты разрушают пептидные связи в молекуле белков, а также расщепляют высокомолекулярные продукты распада белков (полипептиды) или нуклеиновые кислоты (ДНК, РНК). Они назначаются ингаляционно или внутримышечно. К ним относятся трипсин, химотрипсин, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, террилитин и терридеказа. Неферментные муколитики разрывают дисульфидные связи между белковыми молекулами мокроты. К неферментным муколитикам относятся ацетилцистеин, карбоцистеин, месна, бромгексин и амброксол.

Ферментные муколитики назначаются внутримышечно, ингаляционно или эндобронхиально (трипсин, химотрипсин рибонуклеаза), либо только ингаляцион­но (дезоксирибонуклеаза, террилитин) или эндотрахеально (терридеказа). В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците альфа-1-антитрипсина.

Дорназа альфа (пульмозим ) - муколитическое средство, представляет собой полученный методом генной инженерии фосфорилированный гликозилированный рекомбинантный фермент человека - дезоксирибонуклеазу I (альфа-ДНК-азу), которая идентична ДНК-азе человека, выделенной из мочи. Альфа-ДНК-аза способна расщеплять внеклеточную ДНК (высвобождающуюся из разрушившихся лейкоцитов), содержащуюся в большом количестве в вязком бронхиальном секрете у больных муковисцидозом.

Неферментные муколитики

Ацетилцистеин. Его свободные сульфгидрильные группы разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки. Применяется преимущественно в виде ингаляций, интратрахеально в виде медленных инстилляций. Для промывания бронхов при лечебной бронхоскопии применяют 5-10% раствор. Ацетилцистеин можно назначать и внутрь, так как он быстро и хорошо всасывается не только из дыхательных путей, но и из желудочно-кишечного тракта.

Месна (мистаброн) обладает аналогичным действием. Применяется только в виде ингаляций или в виде капельных внутрибронхиальных вливаний для предупреждения образования слизистой пробки и облегчения отсасывания секрета.

Бромгексин гидрохлорид (бизолвон, флегамин) при приеме внутрь превращается в активный метаболит —амброксол, который уменьшает вязкость секрета бронхиальных желез, оказывает муколитическое (секретолитическое) и отхаркивающее действие, что связано с деполимеризацией и разрушением кислых мукопротеинов и мукополисахаридов мокроты. Важным является также способность препарата восстанавливать мукоцилиарный клиренс (секретолитический эффект) посредством стимуляции синтеза сурфактанта альвеолярными пневмоцитами II порядка. Таким образом, бромгексин разжижает вязкий, липкий бронхиальный секрет и обеспечивает его продвижение по дыхательным путям. Отличительной особенностью препарата является его самостоятельное противокашлевое действие. Впрочем, противокашлевой эффект бромгексина в данной ситуации может оказаться нежелательным. Отхаркивающий эффект при использовании таблетированных форм достигается при приеме 24 мг/сутки на 4-6-й день приема.

Амброксол гидрохлорид (лазольван, амбросан, амбробене) является активным метаболитом бромгексина, поэтому в целом действие его полностью аналогично бромгексину. Амброксол стимулирует образование трахеобронхиального секрета пониженной вязкости за счет изменения химизма мукополисахаридов мокроты. Препарат улучшает мукоцилиарный транспорт путем стимуляции двигательной активности ресничек мерцательного эпителия. Описывается способность амброксола повышать синтез, секрецию сурфактанта и блокировать его распад. Оказывая положительное влияние на продукцию сурфактанта, амброксол опосредованно повышают мукоцилиарный транспорт, что в сочетании с усилением секреции гликопротеидов (мукокинетическое действие), обусловливает выраженный отхаркивающий эффект препарата.

Амброксол и бромгексин вводятся ингаляционно, внутрь, подкожно, внутримышечно, внутривенно. Они хорошо растворяются в липидах, быстро и практически полностью всасываются из кишечника, но подвергаются биотрансформации первого прохождения, особенно бромгексин. Поэтому биодоступность амброксола составляет 70—80%, а бромгексина — лишь 20%.