БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Определение

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних от­делов легких.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают как результат перенесенных коревых пневмоний, коклюша, формируются при абсцессе легких, туберкулезе и т.д. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

Эпидемиология

Истинную распространенность бронхоэктатической болезни оценить сложно, т.к. верификация заболевания требует специальных инвазивных (бронхографии) или дорогостоящих (компьютерная томография) исследований. По данным различных авторов распространенность бронхоэктазов имеет значительную вариабельность – от 1,2 до 30 на 1000 населения. Наибольшая распространенность бронхоэктазов выявлена в экологически неблагоприятных регионах проживания (районы крайнего Севера, Приморья), а т.ж. у лиц с вредными привычками (курение табака). У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин, в соотношении 3:1.

Патологическая анатомия

Бронхоэктазы чаще всего развиваются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При гистологическом исследовании обнаруживают воспаление бронхиальной стенки и окружающих тканей, изъязвление бронхиальной стенки, деструкцию и замещение основных ее компонентов (хряща, мышечных и эластических волокон) соединительной тканью и гиперплазию слизистых желез. Расширенные участки бронхов заполнены густой гнойной мокротой, а дистальные мелкие бронхи закупорены слизью, либо склерозированы и облитерированы. В отделах легких, снабжаемых пораженными бронхами, выявляют фиброз, эмфизему, очаги бронхопневмонии, ателектазы. Бронхиальные артерии и их анастомозы с легочными артериями расширены, стенки сосудов гипертрофированы.

Согласно классификации Рида различают три типа бронхоэктазов: цилиндрические (равномерное расширение бронха вплоть до места закупорки слизью дистальных мелких бронхов), варикозные (в форме четок или бус, напоминающие варикозные вены) и мешотчатые (в виде слепого мешка, оканчивающегося почти под плеврой; дистальные бронхи при этом не определяются).

Этиология и патогенез

Бронхоэктазы — это результат деструкции бронхиальной стенки вследствие различных причин (дефицит ингибиторов протеаз, воспаление). Воспаление как правило носит вторичных характер и чаще всего обусловлено инфекцией. Повреждение эпителия бронхов бактериальными токсинами, например пигментами и протеазами Pseudomonas aeruginosa и Haemophilus influenzae, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий. Возникает порочный круг: воспа­ление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование - воспаление.

Бронхоэктазы могут быть следствием большого числа инфекционных заболеваний. До введения массовой вакцинации частыми причинами были коклюш и коревая пневмония. Сейчас среди вирусных заболеваний лидируют аденовирусная инфекция и грипп, особенно осложнившиеся пневмонией. Бронхоэктазами может осложниться не леченная или запущенная бактериальная пневмония, особенно некротическая (например, вызванная Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. или анаэробами). Рецидивирующими бактериальными инфекциями обусловлены (по крайней мере, отчасти) бронхоэктазы у ВИЧ-ин­фицированных. При туберкулезе бронхоэктазы формируются либо в результате некроза легочной паренхимы и бронхиальной стенки, либо в результате обструкции бронхов (стриктура, сдавление увеличенными лимфоузлами). Инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами, также могут способствовать развитию бронхоэктазов, но значительно реже. К рецидивирующим инфекциям предрасполагают нарушения бронхолегочных защитных механизмов, как местные, так и генерализованные.

Основная причина местных нарушений — обструкция бронха, в результате чего инфицированная слизь не может быть удалена, развивается хроническое воспаление. Бронхоэктазами осложняются медленно растущие эндофитные опухоли, например карциноид бронха. Другая важная причина обструкции, особенно у детей, — инородные тела дыхательных путей. К более редким причинам относятся стриктура, закупорка бронхов вязкой слизью или мокротой и сдавление увеличенными лимфоузлами.

Генерализованные нарушения защитных механизмов наблюдаются при гипогаммаглобулинемиях, первичной цилиарной дискинезии, муковисцидозе.

Для бронхоэктазов, которые возникают при этих заболеваниях, характерно рас­пространенное поражение. Из гипогаммаглобулинемий к бронхоэктазам чаще всего приводит дефицит иммуноглобулинов всех классов. Для него характерно сочетание бронхоэктазов с синуситами и кожными инфекциями. Реже бронхоэктазы возникают при изолированном дефиците IgA или сочетанном дефиците IgA и отдельных подклассов IgG (обычно IgG2 или IgG4).

Первичная цилиарная дискинезия — это нарушение функции ресничек мерцательного эпителия вследствие структурных аномалий. Движения ресничек становятся некоординированными, в результате нарушаются восходящий ток слизи и очищение дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, рецидивирующими синуситами и средним отитом. Мужчины обычно страдают бесплодием, поскольку подвижность сперматозоидов зависит от функции жгутиков, которая при первичной цилиарной дискинезии также нарушена. Приблизительно у половины больных наблюдается синдром Картагенера — бронхоэктазы, синуситы и situs inversus (обратное расположение внутренних орга­нов). Полагают, что нормальная функция ресничек необходима для правильной ротации внутренних органов в процессе эмбриогенеза.

При муковисцидозе восходящий ток слизи нарушен из-за резкого повышения ее вязкости. Это ведет к обсеменению бронхов бактериями и рецидивирующим инфекциям. Самые частые возбудители — слизеобразующие штам­мы Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli и Burkholderia cepacia.

Помимо инфекционных факторов деструкции бронхиальной стенки с развитием бронхоэктазов способствуют вдыхание токсических газов (например аммиака), аспирациия желудочного содержимого, аллергические и аутоиммунные заболевания. Считается, например, что в развитии бронхоэктазов при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе, помимо обструкции бронхов вязкой мокротой, важную роль играют аллергические реакции на Aspergillus spp. Для этого заболевания характерна ред­кая локализация бронхоэктазов — в крупных бронхах.

Бронхоэктазы изредка наблюдаются при неспецифическом язвенном колите, ревматоидном артрите и синдроме Шегрена, однако роль иммунных механизмов в поражении бронхов при этих заболеваниях пока неизвестна. Иногда бронхоэктазами осложняется недостаточность альфа 1-антитрипсина, однако для нее более характерна ранняя панацинарная эмфизема легких.