Классификация

Классификация бронхоэктатической болезни

• по форме расширения бронхов (по результатам бронхографии): цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные.

• По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

• По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни.

• По фазе заболевания в момент обследования: обострение, ремиссия.

При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ремиссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми и вполне работоспособными.

При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные, за сутки выделяется около 50-100 мл мокроты. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом, больные утрачивают работоспособность. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные остаются нетрудоспособными и во время ремиссий. При осложненной форме бронхоэктатической болезни к признакам, характерным для тяжелой формы, присоединяются различные осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия, кровохарканье и др.

Примеры формулировки диагноза: бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, тяжелое течение, фаза обострения.

Клиническая картина

Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет, реже — позднее. Как правило, болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало болезни с перенесенной пневмонией или вирусным респираторным заболеваниями.

Жалобы

Кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, «полным ртом». Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, как правило лучше в определенном положении («позиционный дренаж»). При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит легче и в большем количестве. При мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах мокрота часто отделяется с трудом. Суточное количество мокроты составляет от 20 до 200 мл и более. В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно меньше по сравнению с фазой обострения. У некоторых больных в период ремиссии мокрота может не выделяться.

Кровохарканье наблюдается в 50—70% случаев, как результат кровоточивости воспаленной слизистой бронхов. При повреждении расширенных бронхиаль­ных артерий возникает легочное кровотечение. Обычно кровохарканье появляется или становится более выраженным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных физических нагрузок. Известны случаи появления кровохарканья у женщин во время менструаций.

Отсутствие жалоб или сухой кашель и кровохарканье наблюдаются при бронхоэктазах верхней доли — так называемых сухих бронхоэктазах. При такой форме заболевания в расширенных бронхах отсутствует нагноительный процесс.

Одышка является характерным проявлением бронхоэктатической болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы. Одышка мало беспокоит больных в начале заболевания и становится го­раздо более выраженной по мере его прогрессирования, также во время обострения.

Боли в грудной клетке - являются не обязательным и не закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения. Характерно усиление боли во время вдоха.

Обострения проявляются лихорадкой, увеличением количества мокроты и примеси в ней гноя и крови. При этом воспаление обычно не выходит за пределы бронхов, но иногда распространяется на окружающую легочную паренхиму с раз­витием бронхопневмонии.

При внешнем осмотре больных выявляются следующие характерные признаки заболевания:

отставание в физическом развитии, более характерное для пациентов, заболевших в детском возрасте и имеющих тяжелую форму заболевания;

гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание;

при длительном течении бронхоэктатической болезни возможно изменение концевых фаланг пальцев рук (реже ног) в виде барабанных палочек, ногтей - в виде часовых стекол;

цианоз - при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных;

отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а при развитии эмфиземы легких — «бочкообразный» вид грудной клетки.

Перкуторные данные вариабельны, не характерны, зависят от наличия сопутствующих процессов: эмфиземы легких, пневмосклероза, а также возможных ос­ложнений со стороны плевры.

При аускультации легких выявляется очаг стойко удерживающихся низкочастотных разнокалиберных (влажных) хрипов, прослушиваемых на фоне жесткого дыхания. В фазе ремиссии хрипы могут исчезать. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.

Осложнения.

Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются ХОБЛ с пос­ледующим развитием дыхательной недостаточности, рецидивирующие бронхопневмонии, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек, возможно развитие абсцесса легких или метастатических абсцессов в головной мозг, эмпиемы плевры.