Клиника

• больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос;

• кожа бледная, при выраженном НС отмечается ее сухость, волосы теряют блеск, выпадают;

• отеки появляются на нижних конечностях в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела (поясница, спина, ноги);

• у почечных больных отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (например, лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (например, ткани гениталий, периорбитальная зона);

• общий отек может сопровождаться полостными отеками с наличием транссудата в грудной и брюшной полостях и в полости перикарда, асцитом, а также анасаркой.

Осложнения НС:

• отек мозга;

• отек сетчатки глаза;

• гиповолемический (нефротический) шок, иногда с явлениями перитонита;

• периферические флеботромбозы;

• инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые);

• абдоминальный нефротический криз;

• ДВС с развитием ОПН;

• ИБС;

• ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты.

Течение НС:

• эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС);

• персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН);

• непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д.).

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений.

Диагностика

Лабораторные данные:

• протеинурия более 3,5 г/сут;

• может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

• в моче – двоякопреломляющие липиды;

• в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α₂- и β-глобулинов;

• гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

• гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

• может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

Лечение

• 1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

• 2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

• 3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

––––«»–«»––––

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

• впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, «сальная болезнь».

• термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

• частота – не менее 1:50000 населения;

• различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);

• чаще во второй половине жизни.

Амилоидоз – группа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков.

Структура амилоида:

• β-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

• первичный (идиопатический) – неизвестна «причинная» болезнь или при множественной миеломе;

• вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.);

• наследственный («семейный») – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.;

• старческий;

• локальный (опухолевый).

Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993):

• AL;

• AA;

• ATTR;

• Aβ₂M;

• локализованный.

Подробнее – см. учебник.

Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто:

• AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

• AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;

• Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.