2 Типа параличей:

1. Периферический. Возникает при поражении второго периферического нейрона. Поражение может быть на любом уровне. В любом место от тела нейрона до кожно-мышечного синапса. При полном поражении либо гибель клетки, либо прерывание путей, мышца полностью лишается эфферентных импульсов, поэтому теряет все виды движения. Атания – тонус резко снижен; отсутствуют все рефлексы – арефлексия; Д-новационная гиперчувствительность – спонтанное сокращение мышечных волокон - фастифуляция. Дегенеративная астрофия – мышца резко меняет свой вид, теряет способность к быстрым сокращении.

2. Центральный. Возникает при поражении центрального двигательного нейрона, либо нарушение пирамидного пути, на любом уровне. Полная утрата произвольных движений, однако, оживляются не произвольные движения, появляется повышенный тонус мышц, появляются патологические рефлексы. Повышение функциональной активности сегментарного аппарата. Произвольное движение не возможно. Спинальный шок – исчезают свои рефлексы. Спастичность - невозможность сбрасывания тонуса.

Гемиплегия – паралич мышц обоих конечностей на одной стороне тела.

Параплегия – паралич мышц, либо верхних, либо нижних конечностей.

Тетроплегия – паралич всех четырёх конечностей.

18.Расстройства работы черепно-мозговых нервов каудальной группы. Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Каудальная группа (9-я, 10-я,11-я, и 12-я пары).

9 пара – Языкоглоточный нерв. Имеет все 3 части : двигательную, афферентную и вегетативную (парасимпатические волокна).

Афферентная часть обеспечивает вкусовые ощущения в задней трети языка.

Парасимпатическое ядро иннервирует околоушные слюнные железы.

При поражении двигательной части (глотании) всё хорошо, если остается 10 пара.

Синдром поражения языкоглоточного нерва включает следующие объективные и субъективные симптомы:

- утрату вкусовой чувствительности на задней трети языка (гипо- или агейзия). При этом значение для неврологической топической диагностики имеет расстройство вкусовой чувствительности (как, кстати, и нарушение других видов чувствительности в полости рта) с одной стороны, так как чувствительные расстройства с обеих сторон могут быть обусловлены угнетением рецепторного аппарата в связи с патологией слизистой оболочки языка и стенок ротовой полости

- отсутствие глоточного и (или) нёбного рефлекса (следует учитывать два момента — во-первых топическое значение имеет только различие этих рефлексов с правой и левой сторон. Двусторонне отсутствие часто бывает чисто функциональным. Во-вторых нарушение глоточного и нёбного рефлексов наблюдается и при поражении блуждающего нерва)

- анестезия и аналгезия в верхних отделах глотки, в области мягкого нёба, зева, миндалин, передней поверхности надгортанника и основания языка. За счёт расстройства проприоцептивной чувствительности в языке может быть нарушено ощущение положения его в полости рта, что затрудняет пережёвывание и заглатывание твёрдой пищи.

- Больным может отмечаться некоторая сухость во рту, но этот признак непостоянен и ненадёжен, так как снижение и даже выпадение функции одной околоушной слюнной железы (лат. glandula parotis) обычно с успехом компенсируют другие слюнные железы.

10 пара – блуждающий нерв. Очень большой симметричный нерв.

Афферентная часть обеспечивает поверхностную чувствительность наружного слухового прохода и слизистой оболочки.

Двигательная часть иннервирует всю поперечно- полосатую мускулатуру глотки, нёба, гортани и верхней части пищевода.

Огромная часть – вегетативная.

Причины поражения блуждающего нерва могут быть и внутричерепными, и периферическими. Внутричерепные причины включают опухоль, гематому, тромбоз, рассеянный склероз, сифилис, боковой амиотрофический склероз, сирингобульбию, менингит и аневризму. Периферическими причинами могут быть неврит (алкогольный, дифтерийный, при отравлении свинцом, мышьяком), опухоль, заболевания желез, травма, аневризма аорты.

Двусторонний полный паралич блуждающего нерва быстро приводит к летальному исходу. При одностороннем поражении наблюдается свисание мягкого нёба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на данной половине при произнесении звука «а». Язычок отклонён в здоровую сторону. Кроме того, при одностороннем поражении блуждающего нерва наблюдается паралич голосовой связки — голос становится хриплым. Глоточный рефлекс со слизистой поражённой стороны зева может быть утрачен. Помимо этого, может наблюдаться небольшая дисфагия и временно — тахикардия и аритмия.

Двусторонне снижение функции блуждающих нервов может обусловить расстройство речи в виде афонии (голос теряет звучность в результате паралича или выраженного пареза голосовых связок) или дизартрии (в связи с парезом мышц речедвигательного аппарата снижение звучности и изменение тембра голоса, нарушение артикуляции гласных и особенно согласных звуков, носовой оттенок речи). Характерна также дисфагия — расстройство глотания (попёрхивание жидкой пищей, затруднение заглатывания любой пищи, особенно жидкой). Вся эта триада симптомов (дисфония, дизартрия, дисфагия) обусловлена тем, что блуждающий нерв несёт двигательные волокна к поперечно-полосатой мускулатуре глотки, мягкому нёбу и нёбной занавески, надгортаннику, которые отвечают за акт глотания и речь человека. Ослабление глотательного рефлекса ведёт к скоплению в полости рта больного слюны, а иногда и пищи, снижение кашлевого рефлекса при попадании жидкости и кусочков твёрдой пищи в гортань. Всё это создаёт условия для развития у больного обтурационной пневмонии.

11 пара – добавочный нерв. Чисто двигательный. Идет вниз, выходя через черепное отверстие. Иннервирующие мышцы, ответственные за повороты головы, приподнимание плеча и приведение лопатки к позвоночнику.

• При одностороннем поражении проекционных зон коры n.accessorius нарушения его функции обычно не наблюдается, в связи с тем, что ядро добавочного нерва получает нервные импульсы из обоих полушарий.

• Ядро его получает волокна из экстрапирамидной системы. Судороги мышц, иннервируемых XI нервом, чаще бывают односторонними и являются результатом корковых или подкорковых раздражений. Тоническая судорога даёт картину спастической кривошеи (лат. torticollis spasticus); клоническая — подёргивания головы в противоположную сторону, иногда с одновременным подниманием плеча.

• Двухсторонняя клоническая судорога приводит к кивательным движениям головы (салаамова судорога, spasmus nutans).

• Поражение XI нерва ведёт к развитию периферического паралича или пареза. Наступает их атрофия, обычно ведущая к асимметрии. Плечо на больной стороне опущено, лопатка нижним углом отходит от позвоночника и оказывается смещённой кнаружи и вверх («крыловидная лопатка»). Затруднены поднятие надплечья («пожатия плечом») и возможность поднять руку выше горизонтального уровня. Значительно затруднён поворот головы в противоположную сторону, за счёт пареза. При двустороннем поражении отмечается свисание головы.

• Поражение его обычно сопровождается глубинной, трудно локализуемой болью в руке на стороне поражения, которая вызвана перерастяжением суставной сумки и связочного аппарата плечевого сустава в связи с параличом или парезом трапециевидной мышцы.

• В случае одностороннего разрушения передних рогов спинного мозга на уровне 1-4 шейных сегментов (полиомиелит, травма, асимметричная сирингомиелия) развивается вялый паралич n.accessorius на стороне поражения. Вялый паралич добавочного также наблюдается при периферическом поражении его наружной ветви. Вялый паралич добавочного нерва, вызванный поражением передних рогов спинного мозга и его наружной ветви имеет одно небольшое отличие.

12 пара – Подъязычный нерв. Имеет только двигательные ядра. Иннервирует мышцы я зыка и мышцы, двигающие его.

При поражении подъязычного нерва наступает периферический паралич или парез мышц языка. Если его поражение односторонне, то язык в полости рта смещается в здоровую сторону, а при высовывании изо рта он обязательно отклоняется в сторону патологического процесса («язык показывает на очаг»). Мышцы парализованной половины языка атрофируются, поэтому меняется рельеф её поверхности, возникает складчатость, дающая основание назвать изменённый таким образом язык географическим, ибо он в какой-то степени напоминает неровный край земной поверхности. Односторонний периферический паралич языка почти не оказывает влияния на акты речи, жевания, глотания и т.п. Возможными причинами повреждения периферического ствола XII нерва являются перелом основания черепа, аневризма, опухоль и действие некоторых токсических веществ (алкоголь, свинец, мышьяк, угарный газ и другие)

Поражение ядер XII нерва обычно сопровождается явлениями атрофического пареза круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris). При этом губы становятся истончёнными, больному трудно свистнуть, задуть свечу. Это явление объясняется тем, что тела периферических нейронов, посылающие аксоны, которые идут к этой мышце проходят в составе лицевого нерва, сами залегая в ядре подъязычного нерва.

Поражение в области ядра подъязычного нерва может захватить и ядро противоположной стороны вследствие близкого расположения этих ядер. При этом может развиться двусторонний вялый парез с атрофией и фасцикуляциями в мышцах языка. В случае прогрессирования заболевания парализованный гипотоничный язык лежит на дне ротовой полости, и в нём заметно выраженные фасцикуляции. Речь и глотание резко нарушены (дизартрия, дисфагия). Во время разговора создаётся впечатление, что рот у больного чем-то переполнен. Особенно затруднено произношение согласных звуков, а в связи с этим и фраз, содержащих трудно произносимые сочетания согласных. Глоссоплегия ведёт к затруднения процесса еды, ибо больному становится очень трудно продвинуть пищевой комок в глотку.

Среди возможных причин поражения ядра подъязычного нерва наиболее частыми являютс бульбарный паралич, амиотрофический боковой склероз, сирингобульбия, полиомиелит и сосудистые заболевания.

Бульбарный паралич - синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.

Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.

При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.

При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдый, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.

Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром:

• генетические заболевания — болезнь Кеннеди, порфирия

• сосудистые заболевания — инфаркт продолговатого мозга

• болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия

• воспалительно-инфекционные — синдром Гийена-Барре, болезнь Лайма

• онкологические — глиома ствола мозга

• ботулизм

• дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижением уровня сознания больного вплоть до комы.

Псевдобульбарный паралич - неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.

Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.

При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.

Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.

Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.

При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.