Рабочая классификация неревматических кардитов у детей
Период возникновения заболевания |
|
Этиологический фактор |
|
Форма (по преимущественной локализации процесса) |
|
Течение |
|
Тяжесть кардита |
|
Форма и степень сердечной недостаточности |
|
Исходы и осложнения |
Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миоперикардит, тромбоэмболический синдром |
РЕВМАТИЗМ У ДЕТЕЙ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы у предрасположенных к нему лиц в связи с инфицированием бета-гемолитическим стрептококком группы А.
Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда с деформацией клапанного аппарата и последующим развитием сердечной недостаточности. Основное повреждение происходит в соединительной ткани. Однако точный механизм ее повреждения пока неизвестен. Экспериментальной модели ревматизма на животных не существует. До сих пор неизвестно, почему лишь человек подвержен ревматизму.
Стрептококк служит этиологическим фактором, не менее важное значение имеют нарушения иммунного гомеостаза. У больных ревматизмом имеются генетически обусловленные нарушения по элиминации стрептококковых антигенов и иммунных комплексах. У стрептококка существуют факторы патогенности, которые разделяют на три группы:
вещества ферментативной природы, обуславливающие инвазивные свойства;
вещества с функцией защиты от фагоцитоза;
вещества с токсической активностью.
При повторной встрече со стрептококком происходит образование большого количества иммунных комплексов, повреждающих сосудистую стенку - особенно микроциркуляторного курса. Что облегчает поступление иммунных комплексов в соединительную ткань, способствуя ее деструкции. В развитии иммунного воспаления принимают участие иммунные реакции, возникающие при перекрестном реагировании антигенов компонентов стрептококка и тканей организма ребенка, имеющие предрасположенность к этому заболеванию(синтезируются антикардиальные антитела).
Основой патоморфологических изменений при ревматизме является системная дезорганизация соединительной ткани. Различают 4 стадии:
а) мукоидное набухание,
б) фибриноидное набухание,
в) пролиферация с образованием ашофталалаевских гранулем,
г) склероз.
В клинике ревматизма выделяют 3 группы симптомов:
общие,
кардиальные,
экстракардиальные.
Диагностические критерии: основные и дополнительные.
Основные:
кардит,
полиартрит,
хорея,
кольцевидная эритема,
подкожные ревматические узелки,
эффективность антиревматической терапии.
Дополнительные:
клинические:
лихорадка,
артралгии,
боль в животе;
лабораторные:
повышенная СОЭ,
лейкоцитоз,
СРБ,
серологические тесты,
удлинение интервала P-Q на ЭКГ.
До настоящего времени пользуются рабочей классификацией ревматизма, принятой в 1964 г. по докладу А.Н. Нестерова(смотри таблицу).
Пример диагноза: Ревматизм 1, активная фаза, 2 степень активности, эндомиокардит (эндокардит митрального клапана), полиартрит, острое течение, Н 2А ст.
Приобретенные пороки бывают:
а) простые (изолированное поражение одного клапана);
б) комбинированные (стеноз и недостаточность);
в) сочетанные(2 и более клапанов).
Наиболее часто встречаются пороки:
недостаточность митрального клапана,
стеноз митрального клапана,
недостаточность аортального клапана.
Комбинированный митральный порок оказывает более неблагоприятное влияние на функцию сердца, чем каждый из изолированных пороков в отдельности.
Лечение ревматизма у детей должно быть комплексным, этапным (стационар, санаторий, диспансерное наблюдение).
I этап. Ионарное лечение включает:
а) создание индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК;
б) этиопатогенетическую медикаментозную терапию;
в) санацию хронических очагов инфекции. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию стрептококковой инфекции и подавление воспалительного процесса. Назначают пенициллин на 10-14 дней (30тыс.-50тыс. на 1 кг массы тела в сутки), затем бициллин - 5, 1 раз в 2 недели. Выбор средств противовоспалительной терапии зависит от тяжести состояния, степени активности процесса. Назначают НПВС (аспирин, индометацин, вольтарен, бруфен) и (или) кортикостероиды - при выраженном диффузном кардите.
При затяжном течении в терапию включают препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил).
II этап. Предусматривает продолжение восстановительной терапии в условиях санатория от 1,5 до 3 месяцев.
III этап. Диспансерное наблюдение и противорецидивная терапия в условиях поликлиники.
Профилактика: первичная и вторичная.
Первичная(предупреждение первой атаки ревматизма) включает:
меры, направленные на повышение активности иммунной системы (закаливание, полноценное питание и др.),
правильное лечение ангин и других носоглоточных инфекций, вызванных стрептококком,
санация очагов хронической инфекции.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни. Она заключается в регулярном введении бициллина-5 не менее 5 лет круглогодично.
ПЕРИКАРДИТЫ У ДЕТЕЙ
В настоящее время различают 3 группы перикардитов:
Инфекционные.
Неинфекционные.
Идиопатические.
Инфекционные перикардиты могут вызываться, как микробной флорой (стафилококки,. менингококки, пневмококки и др.), вирусами(грипп, коксаки и др.), кандидами, простейшими. К асептическим перикардитам относятся поствакцинальные, аллергические, посттравматические, уремические и др.
Механизм возникновения перикардитов может быть:
занос инфекции в полость перикарда по кровеносным и лимфатическим сосудам.
распространение воспалительного процесса с прилежащих органов(листки плевры и др.)
воздействие на перикард токсических веществ.
иммунокомплексное воспаление при системных заболеваниях соединительной ткани.
Классификация:
По виду: сухой(фибринозный), экссудативный(выпотной)
По течению: острый (бактериальный, асептический), хронический (экссудативный адгезивный без сдавления, констриктивный (сдавливающий)).
О с т р ы е п е р и к а р д и т ы
Острый сухой перикардит (фибринозный) возникает на фоне инфекции или вскоре после нее. Критерии диагностики:
боль в области сердца;
шум трения перикарда выслушивается во2-4 межреберье слева, лучше в положении сидя, не связан с актом дыхания.
характерные изменения на ЭКГ.
Острый экссудативный перикардит:
одышка, кашель, изменение голоса, боль в животе, тошнота, рвота (рефлекторного генеза - раздражение вагального и диафрагмального нервов).
одутловатость лица;
набухание шейных вен
сглаживание межреберных промежутков над областью сердца;
отставание левой половины грудной клетки при вдохе;
пародоксальный пульс
расширение границ относительной сердечной тупости, глухость сердечных тонов;
изменение конфигурации сердечной тени при перемене положения тела- рентгенологическое исследование;
УЗИ и ЭКГ признаки.
В диагностике перикардитов определенное значение имеет пункция. Показаниями к ней являются нарастающие признаки тампонады сердца, подозрение на гнойный перикардит. Пункция имеет и лечебное значение: снимает тампонаду, позволяет проводить местную антибактериальную терапию.
Течение острых перикардитов зависит от этиологии. Вирусы являются чаще всего причиной острого доброкачественного перикардита у детей. Начало заболевания внезапное: высокая температура, тахикардия без признаков сердечной недостаточности, выпот в перикарде минимальный. Характерны выраженный болевой синдром, коллаптоидное состояние, шум трения перикарда. Диагностике помогают проявления вирусной инфекции.
Для гнойного перикардита характерны общие симптомы интоксикации, ознобы. У детей первых лет жизни возникает на фоне сепсиса, стафилококковой детсрукции легкого, у детей старшего возраста - при гематогенном остеомиелите. Клинически сопровождается болевым синдромом, вынужденным коленно-локтевым положением (иногда сидя и наклонив голову вперед), выслушивается шум трения перикарда, тахикардия, тахипноэ.
Острый туберкулезный перикардит у детей. Выделяют 2 формы заболевания:
туберкулезный перикардит (обычно экссудативный, иногда гнойный),
туберкулез перикарда (высыпание специфических бугорков без образования выпота в полости перикарда).
Клиническое течение этих перикардитов более мягкое, что затрудняет своевременную и раннюю диагностику. Болевой синдром не выражен, боль может иррадиировать в левое плечо, лопатку. Диагностике помогают туберкулиновые пробы, особенно при их вираже.
Среди асептических перикардитов описаны случаи аллергических перикардитов после прививок, введения противостолбнячной сыворотки, некоторых лекарственных препаратов (новокаинамид, гидралазин, дилантин и др.).
Перикардит может быть первым проявлением СКВ. Обычно имеет место фибринозный перикардит, но возможно также развитие большого перикардиального выпота. К поздним осложнениям относятся тампонада сердца и констриктивный перикардит.
Течение острых перикардитов зависит от этиологических факторв. Постперикардотомный стндром имеет аутоиммунную природу и возникает через 1-2 недели после операции на сердце. Близок по механизму возникновения к этому варианту заболевания посттравматический перикардит при закрытой травме сердца.
Уремический перикардит встречается у детей с хронической почечно недостаточностью, в терминальной стадии и протекает чаще как сухой.
Лечение острых перикардитов включает этиотропную, противовоспалительную и симптоматическую терапию. Антибиотики назначают при всех бактериальных и вирусно-бактериальных перикардитах. При подозрении на туберкулез добавляется рифампицин, изониазид и этамбутол 50 мг/кг массы тела.
Х р о н и ч е с к и е п е р и к а р д и т ы.
При хронических перикардитах в полости перикарда либо накапливается различное количество жидкости (хронический экссудативный перикардит), либо она зарастает (хронический адгезивный перикардит без сдавления сердца и сдавливающий, констриктивный перикардит с его разновидностью в случаях обызвествления перикарда - панцирным сердцем). Заболевание протекает длительно, и установить его этиологию не всегда удается даже после аутопсии.
Лечение хронических перикардитов включает специфическую терапию основного заболевания (туберкулез, ревматизм, ревматоидный артрит и др.), неспецифическое антивоспалительное лечение, назначение сердечных гликозидов, диуретиков, антидистрофических препаратов, витаминов, кислородотерапию. При признаках тампонады сердца (при экссудативном перикардите) или его сдавлении (при констриктивном перикардите) возникает вопрос о хирургическом вмешательстве.
Дифференциальный диагноз экссудативных перикардитов проводится со следующей патологией:
гемоперикард,
гидроперикард,
пневмоперикард,
хилоперикард,
а также с опухолями перикарда.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
СЗСТ - это заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Согласно современным представлениям в группе СЗСТ или так называемых коллагеновых болезней включены:
системная красная волчанка (СКВ);
прогрессирующий системный склероз или системная склеродермия (ССД);
дерматомиозит (ДМ).
СЗСТ обладают определенной общностью:
патогенеза (иммунные и аутоиммунные механизмы возникновения);
патоморфологический (фибриноидные изменения, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты);
этиология до конца не известна, патогенез чрезвычайно многолик, имеет значение генетическая предрасположенность, провоцирующие моменты, стрессовые ситуации. Склонность к аллергическим реакциям;
большая трудность диагностики из-за клинического полиморфизма, многочисленные изменения (суставы, сердце, почки, серозные оболочки, кома, мышцы и т.д.)
терапия требует большой гибкости;
лечебный эффект кортикостероидов и в меньшей степени других противовоспалительных и иммунодепрессантных средств;
прогноз в основном неблагоприятный с большим процентом инвалидности.
В то же время каждое из заболеваний представляет самостоятельную нозологию с характерной клиникой и морфологией, что требует конкретного нозологического диагноза.
С и с т е м н а я с к л е р о д е р м и я (ССД).
Определение.
ССД - это системное заболевание соединительной ткани с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, как следствие фиброза и сосудистой патологии в форме облитерирующего эндартериита.
Классификация.
По течению выделяют ССД:
острую,
подострую,
хроническую.
Выраженность клинико-лабораторных проявления характеризует активность процесса. Различают 3 степени активности:
I - минимальная,
II - умеренная,
III - максимальная.
I степень активности свойственна хроническому течению, II степень - подострому и обострению хронического течения, III - острому и подострому течению заболевания.
Диагностические критерии.
О п о р н ы е.
Периферические: склеродермическое поражение кожи, синдром Рейно, суставно-мышечный синдром (с контрактурами), остеолиз, кальциноз.
Висцеральные: базальный пневмофиброз, крупноочаговый кардиосклероз, поражения пищеварительного тракта, особенно пищевода, с развитием диареи (иногда запора или даже синдрома нарушенного всасывания), острая склеродермическая нефропатия.
Лабораторные: специфические антинуклеарные антитела (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).
Д о п о л н и т е л ь н ы е.
Периферические: гиперпигментация кожи, телангиоэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
Висцеральные: лимфаденопатия, полисерозный (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, поражения ЦНС.
Общие: потеря массы тела, лихорадка (чаще субфебрильная).
Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм в час), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела с ДНК или антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор.
Достоверный диагноз ССД ставится при наличии трех основных критериев или одного основного, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более дополнительными критериями. При меньшем количестве признаков диагноз заболевания является вероятным.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
Основные методы (обязательный минимум):
Общий анализ крови с определением тромбоцитов. Красная кровь, как правило, не изменена, только у больных может быть умеренная анемия. Изменения белой крови выражаются в виде лейкоцитоза или лейкопении. Лейкоцитоз чаще свидетельствует о присоединившемся осложнении (инфекции, некроз), лейкопения и особенно с тромбоцитопенией - иммунный процесс, возможно умеренное повышение СОЭ.
Биохимический анализ крови: общий белок и его фракции (диспротеинемия выражается в увеличении общего количества белка (гиперпротеинемия), гипергаммаглобулинемия (более 23%)).
Характерные иммунологические нарушения. Такие биохимические изменения (фибриноген, серомукоид, ДФА, кислоты и др.), являются неспецифическими, но отражают выраженность воспаления и могут на ряду с СОЭ и СРБ учитываться при определении активности процесса и контроля эффективности лечения. Повышен уровень иммуноглобулинов, обычно Ig G, реже IgA и IgM.
Т- и В-лимфоциты и их субпопуляции, уровень комплемента (общий и С3-фракции). чаще в пределах нормы; снижение С3-фракции отмечается при поражении почек.
Антинуклеарные антитела (АНА) обнаруживаются примерно у 95% больных. Ревматоидный фактор определяется у 1/3 больных.
Lе-клетки единичные обнаруживаются у 5-7% больных.
Дополнительные методы:
Семейный анамнез, составление родословной (наличие аллергических и ревматологических заболеваний у близких родственников).
Рентгенологическое исследование (участки кальцинозов в области суставов, остеолиз ногтевых фаланг пальцев кистей, стоп. Околосуставной остеопороз, поражения пищевода, желудка, легких).
ЭКГ-изменения в миокарде.
ЭхоКГ.
Формулировка диагноза.
Системная склеродермия, активность II степени, подострое течение, пневмосклероз, компенсированное легочное сердце, эзофагит, синдром Рейно.
Лечебная тактика.
Лечебные мероприятия на амбулаторно-поликлиническом этапе: при подозрении на ССД детей необходимо направить в стационар для уточнения диагноза, подбора патогенетической терапии, дозы, переносимости медикаментов, определения всего комплекса лечебных мероприятий, которые будут в дальнейшем проводиться в условиях поликлиники. Назначать лечение в амбулаторных условиях не рекомендуется.
Лечебные мероприятия на госпитальном этапе.
Базисной терапией являются: препараты, обладающие антифибринозными свойствами ( Д-пеницилламин, колхицин). Д-пеницилламином начинают с малых доз, увеличивая дозу каждые 2 недели (суточные максимальные дозы для детей до 3х лет 150-300 мг, от 3 до 8 лет - 300-400 мг, от 8 до 15 лет - 450-600 мг). Колхицин начинают с дозы 0.5 мг/кг и повышают постепенно до той дозы, при которой не наблюдается желудочно-кишечных расстройств.
Препараты, воздействующие на систему микроциркуляции и синдром Рейно - вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы.
Широко используются противовоспалительные и иммуносупрессивные средства.
Кортикостероиды включают только при остром и подостром течении.
Д е р м а т о м и о з и т (ДМ).
Определние. ДМ - прогрессирующее иммуно-воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожных покровов.
Классификация.
Форма заболевания |
Течение заболевания |
Фаза заболевания |
Степень активности |
Основные клинич. признаки |
|
|
|
|
|
При отсутствии поражении кожи пользуются термином “полимиозит” (ПМ).
Диагностические критерии (клинические симптомы).
О п о р н ы е:
Лиловая параорбитальная эритема (дерматомиозитные очки) - симметричные лиловые эритематозные пятна на разгибательной поверхности суставов, наружной поверхности конечностей, волосистой части головы, шеи, туловище.
Симметричное поражение мышц, преимущественно проксимальных групп (слабость, боль, отеки, кальциноз - ограниченный или диффузный).
Поражение дыхательных и глоточных мышц, ограничение экскурсии грудной клетки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия.
Ф а к у л ь т а т и в н ы е:
Лихорадка неправильного типа, слабость, анорексия, потеря массы.
Сосудистый стаз, некрозы, пролежни, капилляры на ладонях.
Повышение активности ЛДГ, КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, умеренно повышенная СОЭ, диспротеинемия.
Данные электромиографических (ЭМГ-) исследований: низкоамплитудная активность (элиптическая).
При использовании критериев для установления диагноза следует помнить еще несколько принципиальных осложнений: ДМ обычно не начинается с висцеральной патологии, а поражение мышц никогда не начинается с дыхательной и глоточной мускулатуры. В связи с этим среди самых первых симптомов болезни никогда не бывает дисфагии, дисфонии и нарушения акта дыхания.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
О б я з а т е л ь н ы й м и н и м у м
Общий анализ крови (при остром течении заболевания - умеренное повышение СОЭ, незначительная анемия, непостоянный лейкоцитоз, при хроническом течении - изменения СОЭ и картины крови могут быть незначительными и отсутствовать).
Анализ мочи (изменения обычно отсутствуют).
Белок и фракции (уменьшение содержания альбуминов и небольшое повышение уровня глобулиновых фракций), СРБ, ДФА, сиаловые кислоты, серомукоиды (в норме или незначительно повышен), КФК, альдолаза, ЛДГ, аминотрансферазы (активность повышается). Повышение активности КФК и альдолазы более специфично для поражения мышц.
На практике определение активности этих ферментов имеет значение не только для подтверждения диагноза, но и для оценки характера прогрессирования заболевания при динамическом наблюдении.
Инструментальные методы: ЭМГ, ЭКГ, ЭхоКГ (изменения зависят от степени вовлечения миокарда в патологический процесс).
Д о п о л н и т е л ь н ы е : иммунограмма, при артралгиях - ревматоидный фактор, Lе-клетки, АНА, биопсия (регенерация мышечных волокон с признаками фагоцитоза и регенерации, круглоклеточная инфильтрация, при длительном течении - фиброз и кальциноз).
Лечебная тактика.
Б а з и с н а я т е р а п и я - глюкокортикоиды в дозе от 1 до 6 мг/кг массы в сутки изолированно или в сочетании с цитостатиками. При ДМ с миопатическими кризами назначаются высокие дозы преднизолона или “пульс”-терапия, при дыхательной недостаточности и асфиксии - ИВЛ.
Наряду с глюкокортикоидами назначают НПВП (аспирин, индометацин, ортофен и др., а также АТФ, витамин Е, С, группы В, кокарбоксилазу, рибоксин, глютаминовую кислоту). Для лечения кальциноза - трилон Б, ксидифон.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
СКВ - аутоиммунное, хроническое, полисиндромное заболевание соединительной ткани.
Распространенность составляет 50 на 1 млн. населения. Основной пик падает на возраст 12-25 лет. Чаще болеют женщины (1:10), среди детей соотношение другое (1:3).
Причина СКВ не установлена. В развитии заболевания принимают участие ДНК и РНК-содержащие вирусы (онкорновирусы, ретровирусы, вирус Эбстайна-Барр, НbS-антиген и др.). В настоящее время в развитии СКВ признано участие трех групп факторов: генетических, эндокринных и средовых.
Генетические факторы: наличие антител к фосфолипидам, кардиолипиду (ложноположительная реакция Вассермана), наследственный дефицит комплемента(фракций С2, С4 и особенно С3), антигены HLA-B8, DR2, DR3 , а также селективные В-клеточные аллоантигены.
Факторы окружающей среды: ультрафиолетовое воздействие, радиационное воздействие, переохлаждение, воздействие ряда лекарств и др.
В основе развития СКВ лежит дисфункция Т- и В-лимфоцитов. При СКВ происходит неконтролируемая продукция антител (Ig G , IgA) в основном к ДНК. Схематично основные этапы патогенеза СКВ можно представить следующим образом (смотри рисунок).
Классификация СКВ предложенная В.А. Насоновой(1989). В основе ее лежат оценка характера начала СКВ (острое, подострое, первичнохроническое) и степень активности процесса, определяемая по клиническим и лабораторным данным(1-я минимальная, 2-я умеренная, 3-я высокая). В классификации отражается системность и ведущий синдром заболевания(поражение ЦНС, нефрит, серозиты, сердечно-сосудистые поражения, кожный, суставной, гематологические и др. )
Кожный синдром может проявляться самостоятельно -это дискоидная красная волчанка(ДКВ). Для нее характерна триада симптомов: эритема, гиперкератоз и атрофия. Возможны и нетипичные поражения кожи в виде телеангиэктазий, люпус-хейлита, аллопеции и др. У детей ДКВ встречается очень редко и проявляется самостоятельно в течение 1-2 лет, а затем развиваются признаки полиорганности, присущие СКВ.
Суставной синдром проявляется в виде артралгий, а при высокой степени активности-артрита с явлениями синовита и вовлечением в процесс связочного аппарата, артриты при СКВ носят неэрозивный характер.
Висцеральный синдром является признаком системного микроваскулита. Наиболее опасны и трудно поддаются лечению поражения почек и ЦНС. Клиника при волчаночном нефрите зависит от его морфологического типа. Выделяют 4 клинические варианта ВН:
быстропрогрессирующий ВН;
нефрит с нефротическим синдромом;
нефрит с выраженным мочевым синдромом;
нефрит с минимальным мочевым синдромом.
Поражение ЦНС в той или иной степени наблюдается практически у всех детей. Поражение миокарда при СКВ соответствует клинически проявлениям диффузного миокардита, поражение эндокарда отмечается редко и проявляется в виде бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса. Хотя поражения других органов встречается достаточно часто(у 25-50%), но не определяет прогноза заболевания.
Диагностические критерии СКВ разработаны Американской ассоциацией ревматологов(см. таблицу). Наличие 4 из 11 признаков позволяет считать диагноз СКВ достоверным.
Для лечения больных СКВ применяются:
кортикостероиды;
цитостатические иммунодепрессанты (азотиоприн, циклоспорин-А, циклофосфамид);
4-аминохинолиновые препараты(плаквенил, делагил);
НПВС (индометацин, вольтарен);
методы механического очищения крови (плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция).
Реабилитация больных СКВ включает ряд аспектов:
медицинский - ранняя диагностика, адекватное лечение и грамотно организованная поддерживающая терапия;
психологический - подготовить больного СКВ к тому, что это заболевание на всю жизнь, а значит надо научиться с этим жить.
Профилактика заключается в предупреждении обострений (избегать стрессовых ситуаций, переохлаждений, инсоляции, вирусных инфекций и др.).
Прогноз СКВ зависит от варианта течения, степени вовлечения в процесс ЦНС, почек и других жизненно важных органов и систем.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)- системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением соединительной ткани по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита.
ЮРА - полиэтиологичное (гетерогенное) по своему генезу заболевание. Считают, что в развитии ЮРА принимают участие вирусы, относящиеся к ДНК- и РНК-содержащим , а также вирус Эбстейн-Бара. Особая роль придается носительству ряда маркеров в системе антигенов
Ведущим в патогенезе ЮРА являются иммунопатологические процессы, связанные с дисрегуляцией клеточного и(или) гуморального иммунитета. Последовательные этапы иммунной реакции на антигенное воздействие представляются следующими( см. таблицу).
Классификация и клиника ЮРА.
В настоящее время выделяют три основные формы заболевания:
преимущественно суставная форма;
суставно-висцеральная форма;
РА в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани (+ревматизм, + СКВ, + дерматомиозит).
Преимущественно суставная форма: с поражением глаз, без поражения глаз. Полиартрит (поражено больше трех суставов), олигоартрит (до 3-х суставов), моноартрит (у детей 10%).
Суставно-висцеральная форма: с ограниченными висцеритами (полиартрит + увеличение печени, полиартрит миокардит, полиартрит + поражение почек. Синдром Стилла (у младших детей, дошкольный, ранний школьный возраст): полиартрит, множественные висцериты, гепатолиенальный синдром, неуклонное прогрессирование, ранние анкилозы (от нескольких месяцев до 1,5 лет). Аллергосепсис или сепсис Вислера-Фанкони- чаще в младшем возрасте: полиморфные кожные сыпи, гектическая температура с проливными потами(в утренние часы, параллельно с подъемом температуры), полиартралгии или полиартриты, висцериты. При своевременно начатом лечении анкилозирование наступает поздно.
При сочетании с другими системными заболеваниями: этот диагноз ставится, если нельзя провести четкий дифференциальный диагноз между ними.
Юра может быть серопозитивным (наличие РФ) и серонегативным (РФ отсутствует даже в синовиальной жидкости).
Течение: быстропрогрессирующее (признаки прогрессирования от 1,5 до 3 лет), медленно прогрессирующее и мало прогрессирующее.
Рентгенологическая картина: 4 степени:
выпот в полость сустава, расширение суставной щели, околосуставно-остеопорез;
сужение суставной щели, появляются узоры суставных поверхностей;
выраженная деструкция суставных поверхностей (вывихи, подвихи), остеопороз, суставная щель не видна;
анкилоз.
Функциональная способность: сохранена, нарушена ( есть ли способность к самообслуживанию), частично или полностью утрачена (это дети, которые должны быть переведены на инвалидность). На инвалидность переводятся и дети по состоянию зрения (слепота или резкое снижение зрения).
Диагноз ЮРА ставится на основании диагностических критериев.
Дифференциальный диагноз проводится с инфекционными артритами, реактивными, артритами при СКВ, ревматическими артритами.
Диагностические критерии ЮРА.
Клинические:
артрит, продолжительностью 3 и более месяцев;
артрит второго сустава, возникающий через 3 мес. и позже;
симметричное поражение мелких суставов;
контрактуры;
бурситы, тендосиновиты;
мышечная атрофия;
утренняя скованность;
ревматоидное поражение глаз;
ревматоидные узелки;
выпот в полость сустава.
Рентгенологические признаки:
остеопороз, мелкозернистая перестройка костной структуры эпифиза;
сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз;
нарушение роста костей;
поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки:
положительный РФ, наличие .>5% рогоцитов в синовиальной жидкости;
положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Общее количество положительных признаков:
ЮРА вероятный - 3 признака;
ЮРА определенный - 4 признака;
ЮРА классический - 8 признаков.
Начало заболевания может быть острым, бурным, с резким болевым синдромом - типичный полиартрит и может быть вялым, медленным. Вначале заболевания определяется скованность по утрам, потливость, субфебрилитет. У части детей встречается дефигурация суставов без боли, у 25% - артралгии, часто у детей ЮРА может начинаться с моноартрита.
Местно: в суставах: отек оболочки, увеличение количества синовиальной жидкости свыше 10 мл, меняется её состав.
Синовиальная жидкость в норме: прозрачная, опалесцирует, клеток до 200, в основном одноядерные гистоциты, лимфоциты. Количество жидкости до 3,5 мл.
Синовиальная жидкость при ЮРА: не опалесцирует, мутная, её больше 10 мл, увеличивается количество белка, клеток 2-100 109л, в основном лейкоциты, нейтрофилы более 50%, появляются рагоциты.
Эта экссудативная фаза может быть от нескольких недель до 2-3 мес., затем синовиальная жидкость рассасывается и начинается разрастание грануляционной ткани, которая разрыхляет суставные поверхности, обнажается кость, суставная щель сужается, появляются остеоидные нити между костями, туда откладывается Са и происходит анкилоз (замыкание суставов).
Лечение.
Лечение детей с ЮРА предусматривает следующие важнейшие цели:
подавить и стабилизировать имеющийся воспалительный процесс у ребенка;
свести до минимума вероятность его обострения и прогрессирования;
организовать максимально эффективную реабилитацию имеющихся функциональных нарушений суставов, развившихся у ребенка за период болезни.
В качестве базисной терапии (подавляющей и поддерживающей) используются НПВП, ГКС, цитостатические иммунодепрессанты и аминохинолиновые препараты.
Детям с системными вариантами течения болезни назначают ГКС, обычно преднизолон в дозе от 1 до 1,5 мг/кг массы в сутки. Длительность лечения преднизолоном - 2-3 недели с последующим постепенным уменьшением дозы до поддерживающей.
В случае отсутствия какого-либо эффекта от вышеуказанной дозы в течение 7-10 дней следует провести курс пульс-терапии метпреднизолоном по общепринятой методике: 500-1000 мг изотонического раствора натрия хлорида с добавлением 5000 ЕД гепарина (в течение 3 суток).
После купирования острого процесса ребенку надо продолжить поддерживающую терапию преднизолоном (5-7,5 мг/сут.). В случае присоединения суставного синдрома назначают НПВП.
При быстром развитии гиперкортицизма и недостаточным подавляющим эффектом преднизолон целесообразно заменить цитостатическим иммунодепрессантом
При лечении детей с преимущественно суставными вариантами ЮРА в качестве базисной терапии можно использовать внутрисуставное введение гормональных препаратов. Из НПВП лучше использовать: диклофенак-натрия, ациклофенак, ибупрофен, индометацин, кетопрофен, сулкидак, толектин. В ряде случаев используется метотрексат в дозе 5-7,5-10 мг 1 раз в неделю в течение 2-3 лет. Часто назначают длительные курсы лечения (1-1,5г.) салазопрепаратами (салазин, сульфасалазин, салазапиридазин).
Детям, страдающим преимущественно суставной формой ЮРА, серопозитивным субтипом, целесообразно назначать препараты золота (ауранофин в дозе 2-3 мг/кг в сутки, вводят внутримышечно), курс лечения - 6-8 недель.
В случаях быстропрогрессирующего течения ЮРА используют схему “опускающегося моста”. Терапию начинают с 10 мг преднизолона в сутки в течение 1 месяца. При отсутствие эффекта через 1 месяц к 10 мг преднизолона добавляют: метотрексат -10 мг 1 раз в неделю, ауранофин - 3 мг 2 раза в сутки и сульфасалазин - 1 г в сутки.
В дальнейшем преднизолон отменяют через 3 мес., метотрексат - через 6 мес., ауранофин - через 9 мес., сульфасалазин - через 1 год.
Местно используются аппликации с раствором димексида (15-25%) на суставы, мази, гели, в состав которых входят НПВП, озокерит, парафин, электрофорез с лидазой., массаж, ЛФК.
Лечебная программа при РА:
противовоспалительные средства быстрого действия;
базисные средства;
средства и методы иммунокорригирующего (иммунотропного) действия;
внутрисуставные введения лекарственных средств и локальная терапия;
физиотерапевтическое лечение;
лечебная физкультура, массаж, трудотерапия;
санаторно-курортное лечение;
хирургическое лечение.
ЮВЕНИЛЬНЫЕ ФОРМЫ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.
У детей с СВ встречаются: болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ), слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки (СК), узелковый полиартериит (УП), неспецифический аортоартериит (НАА), а также гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса) и синдром Бехчета. Первые четыре из перечисленных заболеваний наблюдаются преимущественно у детей или имеют отличительные от взрослых вариантов особенности, поэтому могут быть отнесены к так называемым ювенильным формам СВ.
СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные заболевания, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. При сочетании названных факторов с инфицированностью вирусом гепатита В повышается риск развития УП, при сочетании с инфицированностью туберкулезом — НАА. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитетов, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов.
В дебюте большинства первичных СВ наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудение, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, признаки воспаления, определяемые при лабораторном обследовании. Наряду с этим, каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, наличие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.
Диагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ, возможно повышение уровней IgA, ЦИК, обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диагностическая биопсия).
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) — распространенная форма СВ с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Подавляющее большинство больных — дети, чаще школьного возраста.
Клиническая картина разнообразна и может быть представлена одним кожным геморрагическим синдромом или его сочетанием с другими характерными синдромами: суставным, абдоминальным, почечным. Поражение почек в виде нефрита при болезни Шенлейна-Геноха определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление. При БШГ базисной является комплексная антитромботическая терапия: применяют гепарин, антиагреганты и активаторы фибринолиза непрямого действия. При тяжелом течении заболевания в острый период используют глюкокортикоиды (ГК) коротким курсом, в/в введение реополиглюкина, глюкозо-новокаиновой смеси, проводят сеансы плазмафереза. В случае сопутствующей инфекции назначают антибиотики. При развитии гломерулонефрита применяют трех- или четырехкомпонентную (ГК + цитостатики + гепарин + антиагреганты) терапию. Прогноз — 60-65% больных выздоравливают, возможны рецидивирующее течение, а также развитие хронической почечной недостаточности.
Синдром Кавасаки — острая безрецидивная форма СВ с преимущественным поражением мелких, средних артерий и морфологией, аналогичной узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущественно у детей младше 8 лет, чаще у мальчиков первого года жизни. Клинические симптомы СК: высокая лихорадка в течение 12-36 дней, конъюнктивит, гиперемия слизистой ротоглотки, малиновый язык, интенсивная эритема, отек пальцев рук и ног с последующей десквамацией пальцев, полиморфная сыпь на лице, туловище, конечностях, увеличение хотя бы одного шейного лимфатического узла на 1,5 см и более в диаметре. Нередко наблюдаются также кардиомегалия, нарушения ритма, систолический шум, артралгии, диарея, увеличение печени. При лабораторном исследовании выявляют увеличение СОЭ, прогрессирующий тромбоцитоз, анемию. Важное диагностическое значение придают характерному для СК поражению коронарных сосудов, выявляемому с помощью ЭКГ и коронарографии. Лечение антибиотиками неэффективно, глюкокортикоиды не показаны. Эффективна комбинация аспирина (30-80 мг/кг/сут на время лихорадочного периода с последующей поддерживающей дозой 2-5 мг/кг/сут в течение 6 месяцев) и внутривенное введение иммуноглобулина (суммарная доза 2 г/кг). Прогноз чаще благоприятный, большинство пациентов выздоравливают. Летальность составляет 0,1-0,5%, причинами ее являются разрыв коронарной аневризмы, инфаркт миокарда. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, так как синдром Кавасаки становится одной из частых причин ранней ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, аневризм различной локализации у детей и лиц молодого возраста.
Узелковый полиартериит — СВ с поражением периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра — встречается у детей всех возрастов, чаще болеют девочки. Заболевание начинается в большинстве случаев остро: отмечаются высокая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, сильное истощение, через несколько недель появляются характерные клинические признаки. Выделяют два варианта УП: классический (с преимущественным поражением внутренних органов) и ювенильный (с поражением периферических сосудов).
Лечение УП должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью используют ГК (преднизолон в подавляющей суточной дозе 1 мг/кг массы тела с постепенным, медленным снижением дозы до индивидуальной поддерживающей). При высокой активности и выраженных висцеритах назначают циклофосфан 2-3 мг/кг ежедневно или в/в в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг раз в месяц на протяжении 1-2 лет). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для улучшения кровообращения назначают антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (Трентал, Курантил), ангиопротекторы (Стугерон, Кавинтон). Прогноз УП при своевременной комплексной терапии улучшается. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое рецидивирующее течение, при классическом УП возможна многолетняя ремиссия, в ряде случаев в первый год болезни может наступить смертельный исход от нарушения мозгового кровообращения или перитонита.
Неспецифический аортоартериит (НАА, болезнь отсутствия пульса) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит — характеризуются образованием аневризм и/или стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Изменения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной), в грудной и брюшной аортах и отходящих артериях (мезентериальных, почечных, подвздошной) возможно сочетание этих вариантов с поражением легочной артерии. НАА встречается у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин, в подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 8 — 20 лет, у детей младшего возраста наблюдается редко. НАА имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до месяцев и лет) и хроническую (с обострениями или без них). В дебюте отличаются лихорадка, мышечные боли, реже — геморрагические или нодозные высыпания, характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ. Синдром асимметрии и болезнь отсутствия пульса регистрируются через 1-5 лет от начала заболевания. Клиника острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при наступлении хронической фазы, обусловлены локализацией поражения и степенью дефицита кровообращения.
В острой фазе заболевания назначают преднизолон (максимальная доза 0,5-1 мг/кг/сут со снижением ее через 1-2 месяца до поддерживающей) и метотрексат (не менее 10 мг на 1 м2 стандартной поверхности тела раз в неделю), а также средства улучшающие коллатеральное кровообращение (Трентал, Кавинтон и другие). При инфицировании туберкулезом, что часто встречается при данном заболевании, применяют противотуберкулезные препараты. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом, а также симптоматическое лечение. По показаниям проводят оперативное вмешательство (сосудистая пластика, иссечение аневризмы и другие). Большинство больных, перенесших острую фазу НАА или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие хронической почечной недостаточности.
Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. При необходимости их осматривают невропатолог, окулист, стоматолог, ЛОР-врач, хирург. Рекомендуются ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара, затем до двух лет — каждые 3 месяца, далее — 1 раз в 6 месяцев. Задачи диспансеризации: оформление инвалидности, разработка индивидуального режима труда и отдыха, организация при необходимости учебных занятий на дому, систематическое клинико-лабораторное обследование, контроль базисной терапии, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить только во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.