3.Нарушение метаболизма кетоновых тел

В орга­низме кетоновые тела в существенных количествах образуются как дополнительные энергетические субстраты для внепеченочных тканей при дефици­те глюкозы в клетках, что наблюдается при общем или углеводном голодании, при сахарном диабете, алкогольной интоксикации.

Местом синтеза кетоновых тел являются митохондрии печеночных клеток; другие ткани не обладают способностью их синтеза.. Субстратом для синтеза служит ацетил-КоА, ко­торый в большом количестве образуется в печени в результате интенсивного бета-окисления жир­ных кислот, поступающих из жировых депо в ре­зультате липолиза.

Утилизация кетоновых тел во внепеченочных тканях осуществляется через образование ацетил-КоА. В условиях дефицита глюкозы в клетках возмож­ности интенсификации окисления ацетил-КоА в ЦТК ограничены из-за низкой концентрации оксалоацетата. Поэтому количество производимых пе­ченью кетоновых тел превышает возможность их окисления, кетоновые тела накапливаются в крови (кетонемия), выводятся из организма с мочой (кетонурия), а ацетон частично удаляется через легкие (запах ацетона). Поскольку кетоновые тела явля­ются кислотами, накопление их приводит к метабо­лическому ацидозу, который сначала компенсиру­ется буферными системами, затем при исчерпыва­нии щелочных резервов крови переходит в неком­пенсированную стадию, и сдвигу рН крови. Клини­чески это проявляется тошнотой, рвотой, наруше­нием рефлексов, сознания, вплоть до гибели боль­ного. Это состояние называется кетонемической комой. Кетоновые тела в моче являются патологи­ческими компонентами, свидетельствующими о глубоком нарушении метаболизма.

4. Гиповитаминозы

Совокупность полиненасыщенных эссенциальных жирных кислот (линолевой, линоленовой и арахидоновой) является витамином F. В случае недостаточного их поступления с пищей, развиваются явления гипо-витами­ноза: фолликулярный гиперкератоз (избыточное ороговение кожного эпителия вокруг волосяного фолликула), сухость кожи и слизистых, шелуше­ние, помутнение роговицы, бесплодие (у животных в эксперименте), увеличение холестерола в плазме крови.

При Д₃-гиповитаминозе (витамин Д₃ обра­зуется в клетках кожи из холестерола при УФ-облучении) основным при­знаком является остеомаляция (размягчение костей) Критической группой населения являются лица, имеющие ограниченный контакт с прямым солнечным облучением ( подземные рабочие, женщины Востока, которые скрывались одеж­дами от Солнца, чернокожие в северных регионах и т.д.)

Контрольные вопросы по теме «Обмен липидов» (5 часов)

1Занятие

1. aльфа - сложноэфирные связи в молекулах триацилглицеринов при переваривании подвергаются ферментативному гидролизу при участии:

а) фосфолипазы

б) холестеролэстеразы

в) липазы

г) неспецифической эстеразы

д) ацетилхолинэстеразы

2.. Выберите положения, правильно характеризующие функции желчи.

а. Эмульгирует жиры

б. Активирует липазу

в. Способствует всасыванию моноацилглицеринов

г. Гидролизует жиры

д. Способствует всасыванию холестерола

е. Способствует всасыванию витамина Д

ж. Спосо6ствует всасыванию витамина К

3. Какие последствия может иметь нарушение всасывания жиров?

а. Стеаторея

б. Гиповитаминоз Д.

в. Гиповитаминоз К

г. Ухудшение зрения в темноте (куриная слепота)

д. Гиповитаминоз РР

е. Нарушение синтеза насыщенных жирных кислот

ж. Уменьшение содержания арахидоновой кислоты в тка­нях

4. У пациента натощак была исследована сыворотка крови. Сыворотка имела молочный цвет, на ее поверхности при помещении на холод всплывали белые жирные хлопья. Содержание триацилглицеринов составило 8 ммоль/л. Укажите возможные причины за­болевания, признаки которого описаны.

а. Недостаточная активность ЛП-липазы

б. Недостаточная активность панкреатической липазы

в. Дефект аполипопротеинов в составе хиломикронов

г. Дефект аполипопротеинов в составе ЛПВП

д. Недостаточное поступление витаминов А, Д, Е, К

5. А. Укажите правильную последовательность перечисленных ниже этапов ассимиляции пищевых жиров в орга­низме человека (поставьте цифры в соответствующем порядке).

а. Образование хиломикронов

б. Ресинтез ТАГ

в. Транспорт кровью

г. Всасывание

д. Эмульгирование

е. Гидролиз жира с образованием преимущественно β-моноацилглицеринов и жирных кислот

ж. Гидролиз жиров с образованием глицерина и жирных кислот

з. Солюбилизация продуктов гидролиза жиров

к. Включение жирных кислот в метаболизм клеток пе­риферических тканей.

6. Для каждого типа липопротеинов подберите соответст­вующий состав.

1. ЛПВП	А.» 90% триацилглицеринов и 2% белков
2. Хиломикроны	В. » 50 % эфиров холестерола и холестерола
3. ЛПНП	С.» 50% белков и 20% эфиров хо­лестеола и холестерола
4. ЛПОНП	D.» 10% белков и 50 - 55% триацилглицеринов

7.Укажите причину стеатореи, если в кале пациента обнаруживаются триацилглицерины и небольшое количество жирных кислот, а цвет его серовато-белый. Возможно ли при этом нарушении пищеварения нарушение усвоения жирорастворимых витаминов?

8. Укажите причину стеатореи, если в кале пациента обнаруживаются жирные кислоты, моноацилглицерины, диацилглицерины и небольшое количество триацилглицеринов. Возможно ли при этом нарушении пищеварения нарушение усвоения жирорастворимых витаминов?

9 Укажите причину стеатореи, если в кале пациента обнаруживаются триглицериды и небольшое количество жирных кислот, цвет кала без особенностей. Возможно ли при этом нарушении пищеварения нарушение усвоения жирорастворимых витаминов?

10. После приема жирной пищи сыворотка крови становится мутной, но вскоре опять возвращается к исходному состоянию.

А. Почему сыворотка крови становится мутной?

Б. Под действием какого фермента происходит "просвет­ление" сыворотки крови

11. Сравните свойства следующих ферментов, подобрав к каждой цифре букву.

1.Субстрат фермента находится в составе липопротеинов.	А. панкреатическая липаза
2.Субстрат фермента находится в виде эмульсии.	Б. липоротеиновая липаза
3.Фермент активируется гепарином.	В. триацилглицероллипаза
4.Фермент активируется в результате действия глюкагона.
5.Продукты реакции – глицерин и жирные кислоты.